Коарктация на аортата

Астрид Лайтнер учи ветеринарна медицина във Виена. След десет години във ветеринарната практика и раждането на дъщеря си, тя премина - по -скоро случайно - към медицинска журналистика. Бързо стана ясно, че интересът й към медицинските теми и любовта към писането са перфектната комбинация за нея. Астрид Лайтнер живее с дъщеря, куче и котка във Виена и Горна Австрия.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Коарктация на аортата възниква, когато естествено тесен участък на главната артерия (аорта) също се стеснява. Деформацията на аортата е вродена. Той причинява различни симптоми в зависимост от това колко тежко е свиването. Прочетете тук каква е продължителността на живота на засегнатите и как се лекува коарктацията на аортата.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. Q25

Кратък преглед

  • Какво представлява коарктацията на аортата? Вродено стесняване на главната артерия (аорта)
  • Ход на заболяването и прогноза: След успешно лечение на малформацията прогнозата е много добра.
  • Причини: Неправилно развитие на главната артерия през първите седмици от ембрионалното развитие
  • Рискови фактори: В някои случаи коарктацията на аортата има фамилна анамнеза. Понякога в комбинация с други синдроми като синдром на Търнър.
  • Диагностика: Типични симптоми, ултразвук на сърцето, при необходимост рентгенови лъчи, компютърна томография, магнитно-резонансна томография
  • Лечение: Хирургия (отстраняване на увеличения участък на аортата и "анастомоза от край до край"), преодоляване със съдова присадка или пластмасова протеза, разширяване на стеснения съдов сегмент с балон и поставяне на стент (стент)
  • Превенция: Не са възможни превантивни мерки

Какво представлява коарктацията на аортата?

Аортният провлак е естествено затруднение в главната артерия (аортата). Той се намира близо до сърцето на прехода от аортната дъга към низходящата артерия, която доставя на организма кислородна кръв. Лекарите наричат ​​патологично стесняване „стеноза“. Коарктация на главната артерия, Coarctatio aortae, CoA) е, когато аортният провлак също е стеснен. Вътрешният диаметър на аортата понякога се свива от обичайните десет милиметра до един до два милиметра.

Тесното място в артерията е пречка за притока на кръв: вече няма достатъчно кръв, за да достигне долната половина на тялото - коремните органи и краката са недостатъчно снабдени с кислород. Пред стеснението кръвта се натрупва в лявата камера на сърцето и сърцето трябва да изпомпва по -силно, за да се бори със съпротивлението. Това води до огромен натиск в сърдечната камера. Резултатът: той се увеличава и удебелява. Накрая се появяват първите симптоми на сърдечна недостатъчност. В допълнение, кръвното налягане се повишава в тези съдове, които лежат над стеснението и захранват главата и ръцете.

Симптомите, които възникват, зависят от това докъде е стеснена аортата и къде се намира тясната точка. Някои пациенти не показват симптоми, при други главната артерия е толкова стеснена, че бързо се развива животозастрашаващо състояние.

Какво представлява Ductus Arteriosus Botalli?

Преди раждането нероденото дете не диша през белите дробове, а получава необходимия кислород чрез пъпната връв. Тъй като белите дробове все още не работят, по -голямата част от кръвта заобикаля белодробната циркулация (която започва в дясното сърце, преминава през белите дробове и завършва в лявото предсърдие).

Кръвта пристига - без да преминава през белите дробове - от белодробната артерия по отворена връзка (Ductus arteriosus Botalli) директно в аортата. Каналът се отваря директно в областта на аортния провлак. Веднага щом новороденото диша самостоятелно, дуктус артериозус започва да се затваря. Кръвта се насочва в белодробната циркулация и се окислява в белите дробове. Бебето вече може да диша самостоятелно.

Форми на коарктация на аортата

Съществуват различни форми на коарктация на аортата. Лекарите правят разлика между „критични“ и „некритични“ стенози.

Некритична коарктация на аортата: В тази форма свиването е мястото, където Ductus arteriosus Botalli се присъединява към аортата. Сърцето на нероденото дете вече се е адаптирало към повишената устойчивост в утробата, а кръвообращението в краката е ограничено. За да се поддържа кръвоснабдяването, около стесненията се образуват кръвоносни съдове (съпътстващи съдове). Ако каналът се затвори след раждането, симптомите обикновено са само леки. Те могат да се развият до зряла възраст.

Критична коарктация на аортата: При тази форма свиването обикновено е пред вливането на Ductus arteriosus Botalli. Тъй като кръвта на плода тече безпрепятствено през стеснението през канала, всички области на тялото се снабдяват с неограничена кръв. Съпътстващи съдове не се образуват. Проблеми възникват само когато дуктусът се затвори в дните след раждането. В зависимост от това колко тясна е аортата до провлака, затварянето на дуктуса може да доведе до внезапни симптоми: неподготвеното сърце внезапно се претоварва и коремните органи и крака вече не се снабдяват адекватно с кръв. Новороденото може бързо да стане животозастрашаващо. Без лечение повечето засегнати бебета умират през първите няколко дни след раждането.

честота

Три до пет процента от всички вродени сърдечни дефекти са коарктация на аортата. Коарктацията на аортата засяга около едно на 3000 до 4000 новородени, момчетата са засегнати два пъти по -често от момичетата.

В 70 процента от случаите коарктацията на аортата се проявява като единствената малформация на сърцето, в 30 процента се случва заедно с други сърдечни дефекти като дефект на вентрикуларната преграда или незатварящ се артериозен дуктус Ботали (персистиращ дуктус артериозус Ботали).

Каква е продължителността на живота при коарктация на аортата?

Ако коарктацията на аортата бъде разпозната и лекувана навреме, прогнозата е много добра. След успешна корекция продължителността на живота е сравнима с тази на нормалното население. Важно е обаче да се провеждат редовни прегледи: В някои случаи аортата се стеснява отново въпреки успешното лечение. Понякога с течение на времето на главната артерия се образуват така наречените аневризми: Аортата се разширява в балон и в най-лошия случай заплашва да се разкъса.

В някои случаи повишеното кръвно налягане продължава дори след операцията. Тези пациенти получават антихипертензивни лекарства за цял живот.

Ако не се лекува, критичната коарктация на аортата води до смърт на новороденото в девет от десет случая. От децата с по -леки форми, които оцеляват през първите две години, 25 % умират без лечение. Средното време на преживяемост на засегнатите е 32 години.

Какви са симптомите на коарктация на аортата?

Симптомите на коарктация на аортата зависят от това колко и къде е стеснена аортата.

Симптоми на некритична коарктация на аортата

В случай на некритична коарктация на аортата, организмът вече се е адаптирал към повишената резистентност в съдовата система в утробата. В зависимост от това колко тясна е аортата, има различни симптоми:

Пациентите само с леко свиване могат да не показват никакви или само леки симптоми. Например, много бързо се уморявате.

Ако свиването е по -изразено, обикновено се появяват следните симптоми:

  • Високо кръвно налягане в горната половина на тялото: главоболие, замаяност, кървене от носа, шум в ушите
  • Ниско или нормално кръвно налягане в долната част на тялото: намален пулс в краката и слабините, коремна болка, накуцване, болка в краката, студени крака
  • Натоварване с хронично налягане в лявата камера: Засегнатите деца показват признаци на слабо сърце един до два дни след раждането и след това обикновено се стабилизират отново.

Симптоми на критична коарктация на аортата

При критична коарктация на аортата кръвта на плода тече безпрепятствено в утробата. Проблемите възникват само когато дуктус артериозус Ботали се затвори. Сега кръвта трябва да тече през стеснената аорта. Дясната камера е внезапно претоварена, тъй като кръвта се натрупва пред стеснението. В същото време долната половина на тялото не е или не е достатъчно снабдена с кислород. Пулсът пада в краката и се развива бързо прогресираща сърдечна недостатъчност с типични симптоми като лошо пиене, учестено дишане, увеличен черен дроб и бледо сива кожа. Ако не се лекува, в кратък период от време настъпва множествена органна недостатъчност.

Причини и рискови фактори

Причината за коарктация на аортата се крие в малформацията на главната артерия през първите няколко седмици от ембрионалното развитие. Как става това е неясно. В повечето случаи малформацията се развива спонтанно.

Рискови фактори

Коарктацията на аортата е често срещана в някои семейства. Вероятно е генетично предразположение, но все още не е окончателно доказано. В случай на семейно натрупване, рискът от коарктация на аортата е малко по -висок: Ако самата майка е засегната, рискът за прякото потомство се увеличава до пет до седем процента, рискът от рецидив при братя и сестри е два до три процента.

В някои случаи коарктацията на аортата се случва в комбинация с други вродени синдроми: около 30 % от всички момичета, родени със синдром на Търнър, страдат от стесняване на аортния провлак. Пациенти с други заболявания като синдром на Уилямс-Берен или неврофиброматоза са по-рядко засегнати.

Разследване и диагностика

Физическо изследване

По време на физическия преглед лекарят обръща внимание на типични промени като сърдечен шум (често нечуваем до края на четвъртата седмица от живота), синкаво оцветяване на кожата, учестено дишане или различни стойности на кръвното налягане в ръцете и крака.

Ултразвук на сърцето

Методът на избор за диагностициране на коарктация на аортата е ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография). Той продължава само за кратко време и е безвреден и безболезнен за пациента. С помощта на съвременни ултразвукови методи (2D изображение, цветен доплер и CW доплер) е възможно да се диагностицира коарктация на аортата със сигурност 95 процента, да се определи нейната тежест и да се идентифицират възможни съпътстващи малформации на сърцето.

По -нататъшни разследвания

Ако е необходимо, лекарят ще извърши допълнителни изследвания. Те включват например рентгеново изследване, компютърна томография (CT) или магнитно-резонансна томография (MRT).

лечение

Лечението на коарктацията зависи от нейната тежест. Критичната коарктация на аортата винаги изисква интензивно медицинско лечение. Засегнатите новородени се подлагат на механична вентилация и им се дават лекарства за поддържане на жизнените функции. Простагландин Е (PGE) поддържа дуктуса отворен и възстановява притока на кръв, подобно на това, което е правил преди раждането. В допълнение, сърдечни лекарства като допамин помагат за укрепване на сърцето. Целта на медикаментозното лечение е да стабилизира малкия пациент до такава степен, че да може да бъде опериран в рамките на първите 28 дни от живота.

Коарктация на аортата

Налични са различни процедури за хирургична корекция на коарктацията на аортата. При новородени и кърмачета лекарят най-често извършва анастомоза от край до край: прерязва главната артерия, премахва свиването (резекция) и отново свързва двата края на аортата (анастомоза от край в край).

За възрастни, така наречената протезна присадка е терапията на избор: Стеснената част на аортата е преодоляна от съдова присадка или пластмасова протеза.

Интервенционално лечение

При интервенционалното лечение на коарктация на аортата достъпът до аортата не се осъществява чрез операция, а чрез сърдечен катетър, който се изтласква през ингвиналната вена към аортата.След като лекарят разшири стеснения участък на аортата с балон (балонна ангиопластика), той поставя малка метална мрежеста тръба (имплантиране на стент). Стентът поддържа съда постоянно отворен.

Предотвратявам

Коарктацията на аортата е вродена малформация на главната артерия. Няма мерки за предотвратяване на болестта. Ако коарктацията на аортата се случва често в семейството, препоръчително е да уведомите лекуващия лекар в случай на бременност. Те извършват прегледи при новородено, за да идентифицират коарктацията на аортата и да я лекуват рано. Пренаталната диагностика на коарктацията на аортата (пренатална диагностика) е трудна, но също така възможна.

Тагове:  алкохол анатомия предотвратяване 

Интересни Статии

add