Фуникуларна миелоза

Клеменс Гьодел е на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Фуникуларна миелоза (фуникулярно гръбначно заболяване) е заболяване на централната нервна система, особено на гръбначния мозък. Причината обикновено е дефицит на витамин В12. Заболяването обикновено започва коварно с чувствителни нарушения в краката, които водят до нестабилна походка. Фуникулярната миелоза се лекува с витамин В12. Прочетете повече за симптомите, диагностиката и лечението на фуникулярната миелоза тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. E53

Фуникулозна миелоза: описание

Фуникуларна миелоза (фуникулярно гръбначно заболяване) е рядко състояние, което засяга главно хора на възраст между 50 и 70 години. Характерно е (обратимо) увреждане на задната област на гръбначния мозък (задната връв). Гръбначният мозък протича защитен в гръбначния канал от опашната кост до главата и е част от централната нервна система.

В повечето случаи фуникулярната миелоза се причинява от дефицит на витамин В12 (хиповитаминоза). Витамин В12 (наричан още кобаламин) има различни функции в организма. Той е важен за нервните клетки, червените кръвни клетки и метаболизма на протеините и нуклеиновите киселини. Нуклеиновите киселини са градивните елементи на генетичния състав.

Хората приемат витамин В12 предимно чрез млечни продукти, месо, яйца и пълнозърнести продукти. Витаминът може да се съхранява в организма в относително големи количества и с години. Основният спомен е в черния дроб. Фуникулярната миелоза обикновено се появява, когато тези складове са напълно изчерпани.

Фуникулозна миелоза: симптоми

Фуникулярната миелоза обикновено се развива бавно, само рядко бързо и остро. На първо място, дефицитът на витамин В12 става забележим чрез анемия (злокачествена анемия). При тази форма на анемия червените кръвни клетки се увеличават (мегалобластни) и имат повишена концентрация на кръвен пигмент хемоглобин (хиперхромна).

Фуникулярната миелоза е многостранна клинична картина. Гръбначният мозък е особено засегнат, но и мозъкът (енцефалопатия). Увреждане на мозъка може да се наблюдава при когнитивни нарушения. Психичните симптоми варират от умора до деменция и психотични симптоми.

Сензорни нарушения в краката

В 90 процента от случаите фуникулярната миелоза причинява симетрични и понякога болезнени необичайни усещания (парестезия), които често започват в краката. Характерни са нарушения на усещането за позиция, вибрации и допир като изтръпване и щифтове и игли. В допълнение, фуникулярната миелоза може също да бъде свързана с нарушения в усещането за температура и болка. Тези сензорни нарушения водят до нестабилна походка (чувствителна атаксия). Освен това засегнатите бързо се уморяват при ходене.

Фуникулярната миелоза рядко води до двигателни дефицити в ранен стадий.

Спастична парализа

Фуникулярната миелоза прогресира и с времето причинява по -нататъшно увреждане на гръбначния мозък и мозъка. В резултат на това в следващия ход нарушенията на походката стават по -ясни. И накрая, има и спастична парализа на краката, а по -късно и на ръцете.

Нарушения на рефлексите

Мускулните рефлекси могат да бъдат увеличени или - при наличие на полиневропатия - намалени от фуникулярната миелоза. Полиневропатията е състояние, което се характеризира с увреждане на голям брой нерви и може да възникне и при фуникуларна миелоза.

В същото време могат да се задействат нормално несъществуващи рефлекси като рефлекса на Бабински върху стъпалото. Това е случаят, когато фуникулярната миелоза засяга и така наречения пирамидален тракт. Това е важен нервен път в гръбначния мозък, който изпраща сигнали от мозъка към мускулите.

Нарушения на пикочния мехур, червата и сексуалната функция

В около една четвърт от всички случаи фуникулярната миелоза води до оплаквания от пикочния мехур. Това включва първоначално повишено желание за уриниране, което по -късно може да се развие до инконтиненция. Функцията на ректума също може да бъде нарушена. В някои случаи съществува и заплаха от импотентност.

Допълнителни последици от дефицита на витамин В12

Фуникулярната миелоза и анемията не са единствените последици от дефицита на витамин В12. Освен това се появяват и увреждания на лигавиците, които изискват витамин В12. Възпалителното и болезнено свиване на тъканите на езика (Хънтър глосит) е особено забележимо.

Освен това може да възникне хомоцистеинемия: аминокиселината хомоцистеин не може да се метаболизира поради дефицита на витамин В12, което повишава концентрацията му в кръвта. Това заболяване води до опасни съдови увреждания.

Фуникуларна миелоза: причини и рискови фактори

Фуникулярната миелоза обикновено се причинява от дефицит на витамин В12, по -рядко от дефицит на фолиева киселина. В отделни случаи дефицитът на мед е отговорен за симптомите. При недостиг на витамин В12, кръвното ниво на витамина е под 150 пикограма на милилитър (pg / ml).

Увреждане на гръбначния мозък

Фуникулярната миелоза първоначално засяга по -специално задната област (задната връв) на гръбначния мозък. С напредването на болестта тя може да се разпространи, например в така наречените задни връзки.

Гръбначният мозък се състои главно от така нареченото сиво вещество, телата на нервните клетки и бялото вещество, в което се намират нервните процеси. Нервните процеси са затворени в богата на мазнини обвивка (миелинова обвивка) за подобряване на предаването на електрически сигнали. Фуникулярната миелоза е свързана с подуване на тези миелинови обвивки. Отокът е обратим при ранно лечение.

Както при множествената склероза, покритието също може да бъде повредено (демиелинизация). В хода на процеса нервните линии могат да бъдат допълнително и необратимо унищожени.

Пълзящо начало

Дефицитът на витамин В12 и следователно фуникулярната миелоза обикновено се развиват бавно, тъй като тялото може да съхранява витамина в относително големи количества (до четири милиграма). Тъй като дневните нужди са само няколко микрограма, магазинът може да осигури достатъчно витамин В12 в продължение на години. Дефицитът на кобаламин може да има различни причини.

Дефицит на витамин В12 поради недостатъчен прием

Диетата е виновна само за дефицита на витамин В12 в редки случаи. Строго вегетарианска или веганска диета може да доведе до понижено ниво на витамин В12 в кръвта. В допълнение, дефицит на витамин В12 и по този начин фуникулозна миелоза може да възникне в случай на хронична злоупотреба с алкохол и анорексия нерва. Недостигът на витамини, свързан с диетата, е възможен и в напреднала възраст.

Дефицит на витамин В12 поради липса на усвояване

Липсата на витамин В12 и по този начин фуникулярната миелоза обикновено се причиняват от недостатъчното усвояване на витамин В12 в стомашно -чревния тракт. Това т. Нар. Резорбционно разстройство възниква в 80 процента от случаите поради липса на транспортен протеин, необходим за усвояването на витамина. Този протеин се нарича вътрешен фактор. Той се свързва с витамин В12 и го отвежда до специални точки за свързване (рецептори) в тънките черва, където витаминът може да се абсорбира в кръвта.

Вътрешният фактор се образува и секретира от определени клетки в стомашната лигавица. При някои стомашни заболявания (като хроничен атрофичен гастрит) или след отстраняване на част от стомаха е възможно вече да не се произвежда недостатъчен вътрешен фактор. Тогава съществува риск от фуникулярна миелоза в дългосрочен план.

В допълнение, гастритът често нарушава секрецията на стомашна киселина: В резултат на това кобаламинът не може да се освободи от животинските протеини в храната, с която е свързан. Тогава той не може да се абсорбира в кръвта. Това може да се случи дори след години на прием на киселинни лекарства (като омепразол).

В случай на чревни заболявания или частично отстраняване на тънките черва, усвояването на витамин В12 също може да бъде нарушено.Възможните причини тук са хронично чревно възпаление (като улцерозен колит), туберкулозни инфекции, глутенова непоносимост, амилоидоза, а също и заболявания на съединителната тъкан.

Дефицит на витамин В12 поради повишена консумация

Повишената консумация на витамин В12 е отговорна само за фуникуларна миелоза в редки случаи. Необходимостта и по този начин консумацията на кобаламин се увеличава по време на бременност и кърмене. Инфекциозните заболявания, причинени от гъбички, бактерии или рибни тении, също могат да имат повишена нужда от витамини. Същото важи и за заболявания с висока скорост на клетъчна регенерация (като рак).

Дефицит на витамин В12 поради нарушена употреба

Дори при достатъчен прием и усвояване може да възникне дефицит на витамин В12 и това е, когато употребата на витамина е нарушена. Това се случва, например, когато се образуват антитела срещу витамин В12, вдишва се твърде много азотен оксид (например по време на анестезия) или има вродени нарушения на използването на витамин. Например, вроден дефект в транспортиращия протеин на витамин В12 транскобаламин води до абсорбционни и транспортни нарушения със симптоми на дефицит, въпреки че концентрацията на витамина в кръвта е нормална в много случаи.

Дефицит на фолиева киселина

В някои случаи фуникулярната миелоза се развива в резултат на липса на фолиева киселина. Това може (подобно на липсата на кобаламин) да е резултат от недостатъчен прием, нарушена абсорбция, нарушена употреба и повишена консумация:

Недостатъчният прием на фолиева киселина може да бъде причинен, например, от хронична консумация на алкохол или анорексия. Абсорбцията в червата може да бъде нарушена от хронични чревни заболявания (като болест на Crohn, цьолиакия), увреждане на чернодробните клетки или някои лекарства (като орални контрацептиви или обезболяващо ацетилсалицилова киселина). Използването на фолиева киселина може също да бъде нарушено от някои лекарства (като лекарства за рак) или в случай на вродени нарушения в метаболизма на фолиевата киселина. Както при витамин В12, има повишена консумация на фолиева киселина по време на бременност и кърмене, както и при заболявания с висока степен на клетъчно образуване (като рак).

Фуникуларна миелоза: прегледи и диагностика

Симптомите на фуникулярната миелоза карат повечето хора да посетят семейния си лекар или невролог.

Събиране на медицинска история (анамнеза)

Първо, лекарят събира медицинска история (анамнеза) в разговор с пациента. Например, той пита за началото, вида и степента на оплакванията.

Физическо изследване

Като част от физическия преглед, лекарят ще провери различните качества на чувствителността (като позиция, докосване, вибрации, болка и усещане за температура). Освен това се проверяват рефлексите. Ако се подозира фуникулярна миелоза, фокусът на изследването обикновено е върху краката, тъй като тук симптомите обикновено са най -очевидни.

Кръвен тест

Кръвният тест е от особено значение за диагнозата „фуникулозна миелоза“. Често има признаци на анемия, причинена от недостиг на витамини. В този контекст са важни следните параметри:

• Кръвни клетки: анализират се брой и външен вид.
• Витамин В12
• Фолиева киселина
• Холо-транскобаламин: Това е ранен маркер за дефицит на витамин В12. По -ниска стойност показва, че се консумира повече витамин В12, отколкото се консумира.
• Метилмалонова киселина: повишеното ниво на метилмалонова киселина показва дефицит на витамин В12.
• Антитела за вътрешен фактор: Те правят вътрешния фактор неизползваем и по този начин възпрепятстват усвояването на витамин В12.
• Париетални клетъчни антитела: Теменните клетки на стомашната лигавица произвеждат вътрешния фактор. Следователно антителата срещу тези клетки възпрепятстват производството на протеина.
• Непряк билирубин
• холестерол

Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР)

За да се анализира по -отблизо увреждането на гръбначния мозък, се прави изображение с помощта на магнитен резонанс (MRI). Характерни за фуникулярната миелоза са аномалии в задната (задната връв) и странично задната (задната връв) област на гръбначния мозък.

Неврофизиологични изследвания

За да се изследва по -точно увреждането на нервите, причинено от фуникуларна миелоза, могат да се извършат неврофизиологични изследвания, например електромиография (ЕМГ, измерване на електрическата мускулна активност). Фуникуларна миелоза може да възникне заедно с полиневропатия, която тези тестове могат да идентифицират.

Тест на Шилинг (тест за абсорбция на витамин В12)

Ако се подозира фуникулярна миелоза, понякога се провежда тест на Шилинг (тест за абсорбция на витамин В12). За това пациентът трябва да приема радиоактивно белязан витамин В12. През следващите 24 часа урината му се събира и анализира, за да се види колко от радиомаркирания витамин е екскретиран. Ако е под пет процента, това показва нарушение на абсорбцията.

За да се предотврати съхранението на радиоактивно белязан кобаламин в тялото, пациентът се инжектира с немаркиран витамин В12 в мускул по време на теста. Той насища тъканите на тялото с кобаламин.

Ако резултатът от теста предполага нарушение на абсорбцията на витамин В12, изследването може да се повтори по малко по -различни начини за по -точно изясняване. В допълнение към радиоактивно маркирания кобаламин, пациентът получава и вътрешен фактор, транспортния протеин на витамина. Ако екскрецията на радиоактивен кобаламин все още е намалена, абсорбцията на витамина в тънките черва се нарушава. Ако екскрецията се нормализира, липсата на вътрешен фактор е причината за намаления прием на витамини.

Използването на теста на Шилинг при съмнение за фуникуларна миелоза обаче е противоречиво и понякога се разглежда като излишно.

Стернална пункция

За по-нататъшно изследване на анемията, лекарят може да извърши така наречената гръдна пункция. За да направи това, той ще вземе малко костен мозък от гръдната кост на пациента с тънка игла, за да го анализира в лабораторията.

Изясняване на гастрит

Хроничният гастрит може да се развие при злокачествена анемия, например при дефицит на витамин В12. Това води до храносмилателни проблеми и от своя страна дефицит на витамини, тъй като в стомаха се отделя недостатъчно солна киселина за храносмилане ("хистамин-огнеупорна анацидност"). Следователно гастритът трябва да бъде прегледан от гастроентеролог.

Изключване на други заболявания

Симптомите на фуникулярната миелоза са подобни на редица други заболявания, които трябва да се имат предвид при поставянето на диагноза. Най -важната алтернативна диагноза е множествената склероза. Други така наречени диференциални диагнози са възпаление на гръбначния мозък (миелит), лупус еритематозус, саркоид, мускулни заболявания (миелопатии) и инфекциозни заболявания на гръбначния мозък.

Фуникуларна миелоза: лечение

Фуникулярната миелоза прогресира стабилно без терапия и може да остави трайно увреждане. Следователно трябва да се лекува възможно най -рано. По какъв начин зависи от причината за заболяването.

Фуникуларна миелоза: терапия за дефицит на витамин В12

Фуникулярната миелоза обикновено се характеризира с факта, че всички телесни запаси за витамин В12 са изпразнени. Следователно лечението започва с т. Нар. Насищане, което означава: Първоначално не само трябва да се покрият острите дневни нужди от кобаламин (два до пет микрограма), но и магазините трябва да се напълнят отново. За тази цел един милиграм витамин В12 обикновено се инжектира в мускула дневно през първите две седмици от терапията.

Впоследствие, като част от дългосрочната терапия, дефицитът на витамини (и по този начин фуникулярната миелоза) се лекува с инжекции с кобаламин веднъж или два пъти седмично или дори само веднъж месечно. Като алтернатива на инжекциите има и таблетки с витамин В12.

Фуникуларна миелоза: терапия за недостиг на фолиева киселина

Ако фуникулярната миелоза е причинена от дефицит на фолиева киселина, 15 милиграма фолиева киселина на ден се инжектират остро в мускула. След три до пет дни можете да преминете към таблетки, които трябва да се приемат два до три пъти на ден. Запасът от фолиева киселина обикновено се попълва след около две седмици.

По -нататък балансираната диета често е достатъчна за поддържане на адекватни нива на фолиева киселина в организма. В противен случай или в ситуации с повишена нужда от фолиева киселина (например по време на бременност), фолиевата киселина може да се приема няколко пъти на ден.

Остро лечение с фолиева киселина и витамин В12

Комбинираното приложение на фолиева киселина и витамин В12 трябва да се използва само в остри случаи, стига причината за фуникулярната миелоза все още да не е известна. Прилагането на фолиева киселина може да подобри симптомите, засягащи кръвта, но в случай на дефицит на витамин В12 не може да предотврати неврологичните симптоми, причинени от фуникулярната миелоза. Последицата може да бъде, че прилагането на фолиева киселина прикрива дефицит на витамин В12 и фуникулярната миелоза, причинена от дефицита на кобаламин, не се разпознава и лекува рано.

Фуникуларна миелоза: протичане и прогноза на заболяването

Ранното започване на лечението е от решаващо значение, тъй като симптомите на фуникулярната миелоза могат да регресират само ако няма трайно увреждане на разширенията на нервните клетки (аксони).

Първоначално симптомите могат да се влошат веднага след започване на лечението. Терапията трябва да продължи.

Терапията почти винаги причинява поне подобрение на симптомите в рамките на дни до седмици. Ако обаче не се забележи подобрение след три месеца, трябва да се провери диагнозата „фуникулозна миелоза“.

Симптомите, които съществуват месеци или дори години, обикновено не отшумяват напълно. При немалък брой пациенти с фуникуларна миелоза остатъчните симптоми - често незначителни - продължават въпреки успешната терапия.

Тагове:  терапии gpp tcm