Невробластом

Рикарда Шварц учи медицина във Вюрцбург, където също завършва докторска степен. След широк спектър от задачи по практическо медицинско обучение (PJ) във Фленсбург, Хамбург и Нова Зеландия, сега тя работи по неврорадиология и радиология в Университетската болница в Тюбинген.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Невробластомът е вторият по честота рак в детска възраст. Той се образува от нервни клетки и обикновено се намира на гръбначния стълб или в надбъбречната жлеза. Често няма оплаквания или те са неконкретни. Невробластом може да бъде опериран, облъчен и лекуван с химиотерапевтични лекарства. Дори след пълно отстраняване, той се връща при някои деца. Тук можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за невробластома.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D43C71D33

Невробластом: описание

Невробластомът е вторият по честота рак при деца в Германия. Това е тумор на т. Нар. Симпатикова нервна система, която контролира неволевите задачи в организма. Например, той контролира сърдечно -съдовата функция, функциите на пикочния мехур и червата и енергийния метаболизъм. Симпатиковата нервна система гарантира, че тялото ни функционира оптимално в стресови ситуации. Тъй като се среща в много части на тялото, невробластом може да се образува и на много различни места:

Невробластомът се намира в надбъбречната медула в около половината от случаите. Освен това, често се среща в нервните сплитания отдясно и отляво на гръбначния стълб, границата - най -често на нивото на корема, но понякога и на нивото на шията, гърдите или таза.

В мозъка обаче невробластомът възниква само когато клетките се отделят от първоначалния тумор, достигнат до мозъка и там образуват дъщерни тумори (метастази). Но това рядко се случва. Също така, заселванията в белите дробове не са много чести. Обикновено метастазите на невробластом се откриват в костния мозък, костите, лимфните възли, черния дроб или кожата. Около половината от всички невробластоми вече са се разпространили към момента на поставяне на диагнозата.

В зависимост от тежестта, невробластомните заболявания се разделят на четири етапа на заболяването. Той взема предвид колко голям е туморът, дали се е разпространил и дали са засегнати лимфните възли. Оценява се и до каква степен туморът може да бъде отстранен хирургично. От тази класификация зависят както терапията, така и прогнозата на заболяването.

Невробластом: честота

Невробластомът се образува от незрели (ембрионални) клетки. Следователно заболяването се проявява предимно в ранна детска възраст. Всяка година около едно на 100 000 деца развива невробластом. Около 40 процента от тях се разболяват през първата година от живота си. 90 процента от засегнатите деца са на възраст под шест години. С напредване на възрастта вероятността от развитие на невробластом намалява. Независимо от това, по -големи деца, юноши и възрастни също могат да го получат. Като цяло момчетата са засегнати малко по -често от момичетата.

Невробластом: симптоми

Невробластомът не винаги причинява симптоми. Следователно туморът често се открива само случайно, например като част от рутинен преглед от педиатър. Ако невробластомът причинява симптоми, ракът в много случаи е добре напреднал. След това възникват симптоми, например, когато туморът се свива около околните структури или когато функциите на органите са нарушени от метастази. Тъй като невробластомът може да расте на много места в тялото, признаците на заболяването също варират.

Туморът в гърдите може да причини задух. В корема, невробластом може да възпрепятства потока на урина и в крайни случаи да увреди бъбреците (хидронефроза). Ако, от друга страна, невробластомът расте в багажника по протежение на гръбначния стълб, той може да измести нервните корени и да причини парализа. Тумор в областта на шията може да доведе до това, което е известно като синдром на Хорнер. Един клепач виси надолу, очната ябълка потъва назад и зеницата се стеснява. Почти всяко пето дете с невробластом развива синдром на Хорнер.

Пациентите с вече метастатичен невробластом често страдат от общи симптоми като болка, нарушено общо състояние, повишена температура или бледност. Метастазите в очната ябълка понякога причиняват образуване на синини на окото (хематом на монокъл или очила). При по -малко от два процента от засегнатите невробластом става забележим чрез това, което е известно като синдром на опсомиоклонус. Пациентите неволно потрепват очите, ръцете и краката.

Безсилие или повишено изпотяване също могат да бъдат проследени до невробластом. Ако туморът засяга лимфните възли, понякога можете да почувствате малки бучки или отоци в корема или шията. Малките деца често имат подут стомах, запек, диария, гадене или повръщане. Понякога туморът също повишава кръвното налягане.

Невробластом: причини и рискови фактори

Невробластом възниква, когато клетките в симпатиковата нервна система, които все още са незрели, претърпяват злокачествени промени. Това може да се случи преди раждането. Засега обаче няма доказателства, че определени събития по време на бременност увеличават риска от невробластом. Въпреки че този тумор не е наследствено заболяване, съществуват съобщения за опит за невробластом, според който заболяването се среща в семейства в много редки случаи.

Невробластом: прегледи и диагностика

Ако се подозира невробластом, лекарят първо се пита за симптомите (вид, тежест и време на възникване), както и за други здравословни проблеми (вземане на анамнеза = анамнеза).

Физически преглед и ултразвук

След това той прави физически преглед. Ултразвуково изследване (сонография) също може да бъде полезно: Лекарят може да го използва, за да провери дали има маса (поради растежа на тумора) в корема или шията на пациента.

Лабораторни изследвания

Лабораторните тестове също са важни: в проби от кръв и урина се търсят туморни маркери - вещества, които могат да присъстват във високи концентрации при рак. Туморните маркери при невробластом са продуктите на разпадането на някои хормони (катехоламини) и ензима NSE (неврон-специфична енолаза). Освен това се изследват кръвни стойности, които могат да показват повишен клетъчен метаболизъм и по този начин злокачествен тумор.

MRI, CT & Co.

Ако тези първоначални изследвания доведат до диагностициране на невробластом, пациентът обикновено се насочва към център за ракови заболявания (онкология). Тук се извършват допълнителни изследвания, за да се определи точния размер и местоположението на тумора и да се открият всякакви метастази. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), компютърна томография (КТ), изследване на костен мозък и тъкани и така наречената сцинтиграфия могат да помогнат например.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфията е изследване на ядрената медицина, при което радиоактивно вещество се инжектира в кръвния поток през вена и след това се натрупва в определени органи. След това те могат да бъдат представени графично, тъй като радиацията, излъчвана от радиоактивното вещество, може да бъде записана и видима със специална камера.

Радиоактивно маркираното вещество MIBG (метилйодобензилгуанидин) се използва за маркиране и откриване на клетки на невробластом. Почти всички тумори натрупват това вещество (MIBG-позитивни невробластоми), само няколко не (MIBG-отрицателни невробластоми).

Изследване на костен мозък

Раковите клетки в костния мозък лесно се пренебрегват при сцинтиграфията, когато броят им е нисък. Следователно, на някои пациенти ще бъде направен тест за костен мозък. Под местна анестезия лекарят отстрани малко количество костен мозък от костта с дълга куха игла. Често този преглед се извършва на няколко места. Получената тъкан се изследва за ракови клетки под микроскоп.

Други тестове

За по -късна терапия понякога също е необходимо да се провери работата на сърцето, слуха и бъбреците.

Невробластом: лечение

Невробластом може да бъде опериран, облъчен или лекуван със специални ракови лекарства (химиотерапевтични средства). Тези три метода често се комбинират един с друг. В допълнение, при някои пациенти се използват MIBG терапия, трансплантация на стволови клетки и лекарства, съдържащи ретиноева киселина. Кое лечение се препоръчва във всеки отделен случай зависи преди всичко от стадия на заболяването и възрастта на пациента.

Невробластом: операция

По време на операция хирургът се опитва да премахне невробластома възможно най -пълно, без да уврежда други структури. Ако туморът е много голям или в неблагоприятно положение, той понякога се свива с химиотерапия преди операцията (неоадювантна химиотерапия). Дори ако туморът не може да бъде напълно отстранен, операцията често е последвана от химиотерапия или радиация (адювантна терапия).

Невробластом: химиотерапия

Ако невробластом не може да бъде напълно отстранен или ако вече има метастази, обикновено се провежда химиотерапия. За да се гарантира, че се регистрират възможно най -много злокачествени клетки, се комбинират различни химиотерапевтични средства. Те се въвеждат във вена на редовни интервали.

Невробластом: трансплантация на стволови клетки

Ако невробластом засяга костния мозък, може да се наложи трансплантация на стволови клетки. За да направите това, здравите стволови клетки първо се отстраняват от костния мозък на пациента и се съхраняват безопасно. Следва химиотерапия с високи дози, предназначена да унищожи всички злокачествени клетки. Останалите здрави клетки в костния мозък също загиват. За да може кръвта да се образува отново в костния мозък, пациентът получава обратно инфузия на стволовите клетки, взети преди химиотерапията. Предполага се, че те отново се заселват в костния мозък и правят кръвни клетки. Пациентите са много податливи на патогени по време на лечението. Ето защо трябва да се спазват специални предпазни мерки.

Невробластом: MIBG терапия

Радиоактивно маркираното вещество MIBG, използвано в сцинтиграфията (виж по -горе), може да се използва и за лечение на пациенти с невробластом. Избраната радиоактивна доза е толкова висока, че клетките на невробластома, които прикрепят MIBG, се унищожават. MIBG терапията може да се използва, например, ако все още има злокачествени туморни клетки в тялото след химиотерапия.

Невробластом: протичане на болестта и прогноза

Ходът на заболяването при невробластом зависи преди всичко от възрастта на пациента и стадия на заболяването. Следователно младите пациенти и тези в ранните стадии на заболяването имат по -добра прогноза. Около 75 % от пациентите с невробластом оцеляват през следващите 15 години. При пациенти с нисък риск преживяемостта е над 95 процента. Пет години след поставянето на диагнозата обаче само 30 до 40 процента от високорисковите пациенти са все още живи.

Дори ако туморът е напълно отстранен, при някои пациенти той се връща след определено време (рецидив). Повечето рецидиви се появяват през първите няколко години след терапията. Ето защо трябва да се извършват редовни прегледи, особено през първите десет години: Повтарящият се невробластом може да бъде открит рано чрез физически прегледи, лабораторни тестове и образни процедури.

Тагове:  органни системи грижа за краката Болести 

Интересни Статии

add
close

Популярни Публикации