Хипопластичен синдром на лявото сърце

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Хипопластичният синдром на лявото сърце (HLHS) е сериозен вроден сърдечен дефект. Лявата половина на сърцето и главната артерия са недоразвити (= хипопластични) или имат дефекти. Резултатът е сърдечна недостатъчност - сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв по тялото. Ако засегнатите бебета не се лекуват бързо, те ще умрат. Прочетете повече за хипопластичния синдром на лявото сърце тук!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. Q23

Кратък преглед

  • Какво представлява хипопластичният синдром на лявото сърце (HLHS)? Сериозен вроден сърдечен дефект, при който лявата камера и частта на главната артерия, която се разклонява от нея, са недоразвити. Освен това сърдечните клапи в лявата половина на сърцето са стеснени или затворени. Понякога други дефекти също придружават хипопластичния синдром на лявото сърце.
  • Причини: няколко промени (мутации) в различни гени
  • Ефекти: Сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност), което означава, че твърде малко кръв се изпомпва в тялото. Ако не се лекува, HLHS е фатален в рамките на кратко време след раждането.
  • Симптоми: напр. Бързо дишане, задух, бледохладна кожа, слаб пулс, синкаво оцветена кожа и лигавици
  • Диагноза: чрез ултразвук на сърцето; рядко се налага сърдечна катетеризация
  • Лечение: Лекарството за преодоляване на времето до многоетапна операция или сърдечна трансплантация може да позволи по-дългосрочно оцеляване.

Какво представлява хипопластичният синдром на лявото сърце (HLHS)?

Хипопластичният синдром на лявото сърце (HLHS) е сериозен вроден сърдечен дефект. Засяга предимно лявата половина на сърцето и главната артерия (аортата), която се разклонява от нея. HLHS причинява сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност), последствията от която водят до смърт без бързо лечение.

Ако само една сърдечна камера (вентрикула) е напълно развита, както в HLHS, лекарите също говорят за еднокамерно сърце или еднокамерно сърце.

По -подробно, хипопластичният синдром на лявото сърце се характеризира с комбинация от следните малформации:

Неразвитие на лявата камера: Лявата камера е силно недоразвита (хипопластична), т.е. много малка. В резултат на това той едва ли или не е в състояние да изпълни задачата си - а именно да изпомпва кръв в разклонената главна артерия (аорта) и по този начин по -нататък в тялото (коремни органи, ръце, крака и т.н.).

Недоразвитие на възходящата аорта: Възходящата аорта ("възходяща" аорта) е първият участък от главната артерия (аорта), простиращ се от лявата камера. Тя също не е правилно обучена в HLHS.

Неразвитие на провлака на аортата: Истмус аортата е естествено затруднение в аортата на прехода между аортната дъга (втори участък на аортата) и низходящата аорта („низходяща“ аорта; трета част на аортата).

Силно стесняване (стеноза) или запушване (атрезия) на сърдечните клапи: Митралната клапа (между лявото предсърдие и лявата камера) и аортната клапа (между лявата камера и аортата) са засегнати. В зависимост от вида на дефекта на сърдечната клапа, има четири подгрупи на хипопластичен синдром на лявото сърце, като MA / AoA (атрезия на митралната и аортната клапа) или MS / AoA (стеноза на митралната клапа и атрезия на аортната клапа)

Понякога хипопластичният синдром на лявото сърце е придружен от други малформации на сърцето и кръвоносните съдове, като дефект на вентрикуларната преграда: При този тип сърдечен дефект преградата между двете камери на сърцето не е напълно затворена. Или има и малформации на коронарните артерии. Някои деца с HLHS имат и други аномалии извън сърцето, като непрекъснат хранопровод или недоразвит дуоденум (атрезия на хранопровода или дванадесетопръстника).

Хипопластичният синдром на лявото сърце се среща в до десет процента от случаите в контекста на генетични синдроми като тризомия 21 (синдром на Даун) или синдром на Търнър.

Хипопластичен синдром на лявото сърце: честота

Хипопластичният синдром на лявото сърце е рядък: засяга около едно до три деца на 10 000 живородени деца. Момчетата са по -често засегнати от момичетата.

Хипопластичният синдром на лявото сърце представлява около един до два процента от всички вродени сърдечни дефекти. Това обаче е една от най -честите причини за сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) при новородени. HLHS е и най-честата причина за сърдечна смърт при бебета през първата седмица от живота.

Какво се случва в HLHS?

Хипопластичният синдром на лявото сърце има сериозни последици: недоразвитието и малформациите на лявата половина на сърцето го правят повече или по -малко неработещ. Дясната половина на сърцето трябва да поеме своята задача: да изпомпва кръвта в кръвообращението на тялото. Това е възможно само без проблеми за децата до малко след раждането, тъй като те имат „къси съединения“ в кръвта си:

Ductus arteriosus и foramen ovale

Ductus arteriosus е директна съдова връзка при нероденото дете между белодробната артерия (произхожда от дясната камера и води в белодробната циркулация) и аортата - по -точно „низходящата“ аорта (aorta descendens), която води в тялото циркулация. Важно е за кръвообращението на плода:

Белите дробове на детето не трябва и все още не могат да изпълняват своята функция в утробата (т.е. натоварват кръвта с кислород). Вместо това майката доставя кислородна кръв на плода. Той преминава през пъпната връв в долната празна вена на детето и напред към дясното предсърдие. Оттам тече през дясната камера в белодробната артерия. Тук само малка част от кръвта се насочва към все още „затворените“ бели дробове. Вместо това по -голямата част от него се транспортира през артериалния канал директно в главната артерия (аортата) и по този начин по -нататък в кръвообращението на тялото.

Foramen ovale може да се използва и за заобикаляне на белите дробове, които започват да работят едва след раждането: Това е естествен малък отвор в предсърдната преграда на плода (неродено от 9 -та седмица на бременността до раждането). Чрез този отвор част от богата на кислород кръв от пъпната връв може да тече директно от дясно до ляво предсърдие и по този начин да се подава в кръвообращението на тялото.

След раждането „късите съединения“ изчезват

През първите няколко дни след раждането дуктус артериозус се затваря и белодробната циркулация се разширява: кръвта, течаща от дясната камера в белодробната артерия, сега напълно достига белите дробове, където се зарежда с кислород чрез вдишвания въздух. След това се връща към сърцето през белодробните вени, към лявата страна на сърцето, която след това изпомпва в кръвообращението на тялото - поне при бебета без HLHS.

Овариалният отвор също обикновено се затваря сам малко след раждането. Понякога остава частично или напълно (отворен foramen ovale).

HLHS: След раждането „късите съединения“ са от съществено значение за оцеляването

Отворен артериален канал и отворена овална форма осигуряват оцеляването на новородените с HLHS: обогатена с кислород кръв, която идва от сега разширения белодроб и се влива в лявото предсърдие, може да достигне дясното предсърдие през отворения овал на отвора. Там се смесва с дезоксигенираната кръв от тялото.

Сърцето продължава да изпомпва тази „смесена кръв“ в белите дробове през дясната камера. Оттам част от кръвта тече през все още отворения артериален дуктус в кръвообращението на тялото и по този начин поддържа снабдяването на органите и другите тъкани.

Следователно затварянето на дуктус артериозус малко след раждането има драматични последици, ако е налице хипопластичен синдром на лявото сърце. Неразвитата лява камера едва ли може или изобщо не поддържа кръвообращението на тялото.

В резултат на затварянето на foramen ovale, кръвта в лявото предсърдие също се връща обратно в белите дробове, тъй като вече не може да тече в дясното предсърдие. Дясната камера обаче продължава да изпомпва кръв към белите дробове. Обемът на кръвта в белите дробове се увеличава бързо и дишането се влошава значително.

Хипопластичен синдром на лявото сърце: симптоми

Хипопластичният синдром на лявото сърце се проявява със симптоми, веднага щом артериалният канал започне да се затваря след раждането (следователно децата с HLHS обикновено изглеждат здрави веднага след раждането). Засегнатите бебета бързо развиват признаци на кардиогенен шок (= шок, който произхожда от сърцето):

  • учестено дишане
  • Недостиг на въздух
  • слаб пулс
  • бледност
  • синкаво оцветяване на кожата и лигавиците (цианоза)
  • ниска телесна температура (хипотермия)
  • метаболитна ацидоза (метаболитна ацидоза)
  • Апатия (летаргия)
  • намалено или отсъстващо уриниране (олигурия или анурия) - така че почти няма мокри пелени

Поради недоразвитието и малформациите на лявата половина на сърцето и аортата, твърде малко богата на кислород кръв попада в кръвообращението на тялото. В допълнение, притока на кръв към белите дробове продължава да се увеличава чрез различни механизми. Това натоварва дишането значително.

Ако състоянието на кръвообращението продължава да се влошава, съществува риск от сърдечен и мозъчен инфаркт (инсулт поради намален приток на кръв). Увреждане на други органи (като черния дроб, червата) също може да възникне поради недостатъчното снабдяване с кръв.

Ако артериалният канал не се отвори отново веднага, за да може дясната половина на сърцето да продължи да изпомпва кръвта в кръвообращението на тялото чрез това „късо съединение“, поне засега бебето ще умре от сърдечно -съдова недостатъчност!

Ако новородено показва симптоми, както е описано по -горе, се подозира хипопластичен синдром на лявото сърце. Това е особено вярно, ако метаболитната ацидоза на кръвта (метаболитна ацидоза) се влоши след приемането на кислород - често срещан и характерен признак на HLHS. Понякога симптомите първоначално се тълкуват погрешно като „разстройство на адаптацията“. Ако се притеснявате за вашето бебе, най -добре е да говорите отново с педиатъра.

Хипопластичен синдром на лявото сърце: диагноза

След всяко раждане педиатрите, наред с други неща, слушат сърцето и измерват насищането с кислород в кръвта (пулсова оксиметрия). В HLHS обаче тези прегледи в началото често са нормални.

Хипопластичен синдром на лявото сърце може да бъде надеждно доказан чрез ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография). С тяхна помощ лекарят може да прецени колко изразени са недоразвитието и малформациите на лявата половина на сърцето и аортата и кой подтип на HLHS присъства. Рядко е необходим преглед с помощта на сърдечен катетър за диагнозата (прочетете повече за тази процедура тук).

Допълнителни проучвания предоставят информация за ефектите и възможните последващи увреждания на хипопластичния синдром на лявото сърце. Например, различните стойности в кръвта показват колко изразена е метаболитната дисфункция (хиперацидност). Увеличаването на сърдечния мускул (кардиомегалия), което обикновено присъства при хипопластичен синдром на лявото сърце, може да се види на рентгенови снимки на гръдния кош (рентгенова снимка на гръдния кош)-както и увеличен модел на белодробни съдове. Рентгеновото изследване може също да покаже натрупване на течност в белите дробове (белодробен оток).

При най -засегнатите деца хипопластичният синдром на лявото сърце се открива в утробата - по време на едно от ултразвуковите изследвания, които се извършват по време на бременност или сърдечен ултразвуков преглед на плода. След това лекарите започват лечение за HLHS веднага след раждането.

Как се лекува хипопластичен синдром на лявото сърце?

Лекарите незабавно преместват бебета с хипопластичен синдром на лявото сърце в отделение за интензивно лечение на новородени или отделение за интензивно лечение за деца със сърдечни заболявания. Там можете не само да го наблюдавате непрекъснато, но и да го стабилизирате, докато стане възможна операция.

Дотогава трябва да държите дуктус артериозус отворен: За да направите това, на бебето се дава инфузия с простагландин Е1 (PEG1). Тази активна съставка може да попречи на затварянето на връзката на късо съединение между белодробната артерия и главната артерия или напълно да отвори отново късото съединение.

Ако лекарите вече са открили сърдечен дефект в утробата, на новороденото се дава инфузия на простагландин веднага след раждането му.

В допълнение, бебетата с HLHS се стабилизират и се лекуват според нуждите. Сериозно болните бебета може да се нуждаят от механична вентилация, за да осигурят снабдяване с кислород на малкото тяло. Понякога бебето с HLHS също се нуждае от лекарства за подобряване на сърдечно -съдовата функция.

Тристепенна хирургична процедура

За продължаване на оцеляването на бебета с хипопластичен синдром на лявото сърце лекарите обикновено препоръчват многоетапна хирургична процедура: сърцето и съдовете в близост до сърцето (като аортата, белодробната артерия) се „преработват“ в три интервенции. В резултат на това дясната камера в бъдеще може да поеме функцията на недоразвитата лява камера: Тя изпомпва богата на кислород кръв от белите дробове в кръвообращението на тялото.

"Използваната", бедна на кислород кръв, изтичаща обратно от органите, се влива директно в белите дробове чрез отклонение без никаква помпа от сърцето. След трите интервенции белите дробове и кръвообращението на тялото функционират практически отделно един от друг само с една сърдечна камера като „мотор“ (циркулацията на Фонтан).

Графикът на триетапната хирургична процедура:

  • 1 -ви етап (процедура Norwood / операция Norwood I, алтернативно: хибридна терапия): през първата седмица от живота
  • 2-ри етап (двупосочна процедура на Глен или Хеми-Фонтан, наричана още операция Norwood II): на възраст от три до шест месеца
  • 3 -ти етап (процедура по Фонтан, също Norwood OP III): на възраст от 24 до 36 месеца

Трансплантация на сърце

В особено тежки случаи сърдечната трансплантация понякога е по-добрият избор на терапия за хипопластичен синдром на лявото сърце, отколкото тристепенното сърдечно-съдово ремоделиране. Докато не е налице подходящо донорско сърце, лекарите продължават да използват инфузии на простагландини (и други необходими мерки), за да поддържат бебето живо. За съжаление, това не винаги работи, защото предлагането на донорски сърца е ограничено. Около 20 % от бебетата с HLHS умират, докато чакат трансплантация.

Някои деца с еднокамерно сърце развиват изразена сърдечна недостатъчност с течение на времето, дори след операция. В тези случаи често се налага и сърдечна трансплантация.

Да живееш с HLHS

Хипопластичното ляво сърце изисква някои хора да приемат дългосрочни антикоагуланти, за да предотвратят образуването на кръвни съсиреци. Много деца също се нуждаят от едно или повече лекарства, за да подпомогнат сърдечната им функция.

Някои деца с HLHS трябва да приемат антибиотици преди зъболекар или определени операции (например върху дихателните пътища). Това е за предотвратяване на бактериално възпаление на вътрешната обвивка на сърцето (ендокардит), което може да възникне в резултат на такива интервенции.

Децата, на които е трансплантирано донорско сърце, трябва цял живот да приемат имуносупресори - лекарства, които потискат имунната система, така че тя да не отхвърля чуждия орган. Като страничен ефект засегнатите са по -податливи на инфекции. В допълнение, имуносупресорите причиняват патологични промени в съдовете, доставящи сърцето (коронарните артерии) при много деца през първите пет години. Тогава ще е необходима нова сърдечна трансплантация.

HLHS: Усложнения

Някои деца получават аритмии. Ако сърцето бие твърде бавно, може да е необходим пейсмейкър. Оперираното сърце на HLHS също може да бие много бързо. В тези случаи лекарствата също могат да помогнат. Лекарите могат да заличат определена част от сърдечния мускул (аблация), така че електрическите импулси да се разпространяват отново редовно.

Възможна последица от HLHS - дори след успешна операция - е отслабващо еднокамерно сърце. От друга страна, лекарството може да действа в леки форми. Понякога обаче е необходима сърдечна трансплантация.

След операция HLHS условията на налягане в кръвообращението се променят. Например, налягането във вената кава се увеличава. В резултат на това протеините излизат от кръвта в червата, където причиняват диария (синдром на загуба на протеин / ентеропатия). Децата с хипопластичен синдром на лявото сърце могат да развият това усложнение с напредване на възрастта. В резултат на това загубата на протеини се случва при някои хора само в юношеска възраст.

Белите дробове, по -точно бронхите, също могат да бъдат засегнати от този тип събития (бронхит фибропластика). Засегнатите деца страдат от изтичането на протеин и течност, съдържаща фибрин, силни пристъпи на кашлица и понякога развиват тежки дихателни проблеми. След това лекарите се опитват да облекчат симптомите чрез различни прегледи и мерки. Диета, богата на протеини, може да бъде полезна или необходима, ако се загуби твърде много протеини.

Нарушенията в развитието често са свързани с хипопластичен синдром на лявото сърце. Ето защо е важно децата да бъдат постоянно обгрижвани от специализирани педиатри и те да получават целенасочена ранна подкрепа.

Качество на живот на деца с HLHS

Общото качество на живот е различно за всеки отделен случай. Някои деца с HLHS могат да живеят почти нормално (игра, детска градина, училище, леки упражнения). Други многократно са претърпели сериозни загуби на производителност. Въпреки това, физическите показатели на хората с хипопластичен синдром на лявото сърце обикновено са обикновено ограничени в сравнение със здравите хора.

HLHS: продължителност на живота

Протичането и прогнозата на хипопластичния синдром на лявото сърце до голяма степен зависят от вида и тежестта на сърдечния дефект и от времето на лечение. HLHS определено е животозастрашаващ: Ако бебето се роди с HLHS, непосредственото му оцеляване зависи от това дали дуктус артериозус да се държи отворен или да се отваря отново, докато детето бъде оперирано (или получи ново сърце). Ако не се лекува, той умира в рамките на няколко дни до седмици.

Как ще изглежда продължителността на живота и дългосрочната прогноза при опериран хипопластичен синдром на лявото сърце не може да се предвиди точно. Според различни проучвания 50 до 80 процента от засегнатите деца са все още живи след пет години. Десетгодишната преживяемост се определя като около 50 до 70 процента.

5-годишната преживяемост след сърдечна трансплантация е подобна на тази след многоетапната хирургична процедура.

По -голямата част от децата с HLHS днес вероятно ще успеят да навършат зряла възраст благодарение на подобрените терапии. Ако обаче хипопластичният синдром на лявото сърце се прояви като част от генетичен синдром (като тризомия 21, синдром на Търнър) или заедно с други малформации, прогнозата се влошава.

Тагове:  очи съвет за книга алкохол 

Интересни Статии

add