Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Астрид Лайтнер учи ветеринарна медицина във Виена. След десет години във ветеринарната практика и раждането на дъщеря си, тя премина - по -скоро случайно - към медицинска журналистика. Бързо стана ясно, че интересът й към медицинските теми и любовта към писането са перфектната комбинация за нея. Астрид Лайтнер живее с дъщеря, куче и котка във Виена и Горна Австрия.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Имунната тромбоцитопения (ИТП) е рядко кръвно заболяване, при което има липса на кръвни тромбоцити (тромбоцити) поради неизправност на имунната система. Засегнатите хора имат, наред с други неща, повишен риск от кървене. Прочетете тук как протича болестта и как се лекува!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D69

Кратък преглед

• Какво е ITP? Придобито кръвно разстройство, при което имунната система се разваля, причинявайки липса на тромбоцити
• Курс и прогноза: Индивидуален курс, невъзможно прогнозиране, възможно спонтанно излекуване (особено при деца). Лекуваните пациенти с ITP имат нормална продължителност на живота.
• Лечение: изчакване и редовни медицински прегледи (гледайте и чакайте), кортикостероиди, имунотерапия, агонисти на тромбопоетиновите рецептори, инхибитори на далака тирозин киназа, отстраняване на далака
• Симптоми: Повишена склонност към кървене (синини, кървене в случай на леки наранявания), кървене от кожата и лигавиците с размер на щифтова глава е типично, умора, някои от пациентите не показват симптоми
• Причини: Автоимунно заболяване (имунната система произвежда антитела срещу тромбоцитите в кръвта), причинява предимно неизвестно
• Рискови фактори: В 20 процента от случаите ИТП е резултат от друго заболяване като артрит, лимфом, рак, ХИВ или херпесна инфекция.
• Диагностика: Типични симптоми, кръвен тест, кръвна намазка, тест за коагулация, ултразвук, аспирация на костен мозък
• Превенция: Не са възможни конкретни превантивни мерки

Какво представлява идиопатичната тромбоцитопенична пурпура?

Имунната тромбоцитопения (ITP, автоимунна тромбоцитопения, имунна тромбоцитопения) е рядко заболяване на кръвта, при което няма достатъчно кръвни тромбоцити (тромбоцити) поради неизправност на имунната система. Хората са склонни към натъртвания и кървене.

Обикновено тромбоцитите гарантират, че ранен съд е запечатан бързо и кървенето спира.Ако има твърде малко тромбоцити поради ITP, съсирването на кръвта не работи както трябва. Засегнатите хора са склонни да получават синини дори от леки подутини и леки наранявания като разфасовки кървят по -дълго от нормалното.

Причината за болестта е неизправност на имунната система: тя неправилно произвежда защитни тела (антитела) срещу тромбоцитите на кръвта и техните клетки -предшественици в костния мозък. Тези антитела причиняват разграждането на тромбоцитите в далака за кратко време и образуването им в костния мозък се инхибира. Резултатът е, че като цяло има твърде малко тромбоцити.

Здравите хора обикновено имат поне 150 000 до 350 000 тромбоцити / µL кръв. При пациенти с ITP броят на тромбоцитите пада многократно или постоянно под 100 000 / µl кръв.

ITP не е вродена и не се наследява. Болестта се развива спонтанно през целия живот. Как това се случва е до голяма степен неизвестно. В около 80 процента от случаите не може да се установи причина, лекарите говорят за „първична или идиопатична тромбоцитопения“. При 20 % от всички засегнати ITP се проявява като част от друго заболяване, след което лекарите го наричат ​​„вторично“.

Други имена

Лекарите също наричат ​​ITP болестта на Werlhof или болестта на Werlhof. Името идва от германския лекар Пол Готлиб Верлхоф, който описва болестта за първи път през 1735 г.

По -стари термини като идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хеморагична пурпура, идиопатична тромбоцитопения или идиопатична имунна тромбоцитопенична пурпура вече не се използват в специализираните среди, тъй като терминът „идиопатична“ (без осезаема причина) вече не е приложим поради нови открития. Същото важи и за термина „пурпура“ (възпаление на най -малките съдове под кожата), което не се среща във всеки случай на имунна тромбоцитопения.

честота

Имунната тромбоцитопения е рядкост: в Германия всяка година се развиват две до седем от 100 000 деца и два до четири от 100 000 възрастни. Средната възраст на начало при възрастни е около 60 години. Мъжете са три пъти по -склонни да бъдат засегнати от жените. В по -млада възраст, повече жени развиват ITP. При децата са засегнати повече момчета, отколкото момичетата.

ITP лечимо ли е? Фатално ли е?

Как ще прогресира ИТП при съответния пациент не може да се предвиди. Децата до десет години имат най -голям шанс за възстановяване: при тях - но и при някои възрастни - болестта се лекува сама в много случаи. Лекарите говорят за "спонтанна ремисия".

Колкото по -млад е пациентът, толкова по -големи са шансовете за възстановяване. И: колкото по -остро започва заболяването (например при деца след инфекция), толкова по -голям е шансът да изчезне отново. Ако ITP е коварен, вероятността от спонтанно изцеление е по -малка. При успешно лечение пациентите с ITP имат нормална продължителност на живота.

Етапи на заболяването

В зависимост от времето, изминало от диагнозата, лекарите разграничават три етапа:

1. Ново диагностициран (време на диагностика до три месеца по -късно): ITP може да отзвучи без лечение.

1. Персистираща ИТП (три до дванадесет месеца след диагнозата): Все още е възможна спонтанна регресия.

1. Хроничен ITP (ITP продължава повече от дванадесет месеца): Спонтанно разрешаване е малко вероятно. Болестта продължава години, понякога дори цял живот. Около 60 % от всички засегнати възрастни и 20 до 30 % от всички деца развиват хроничен ход.

Риск от фатален изход

Рискът от развитие на животозастрашаващо кървене при деца е практически нулев. При възрастни рискът е между нула и седем процента.

лечение

Целта на лечението е да се излекува ITP и да се спре кървенето. Начинът, по който лекарят лекува заболяването, зависи от индивидуалния ход и стадия на заболяването.

Имунната тромбоцитопения не трябва да се лекува във всеки случай. В случай на ново диагностицирана ИТП при деца и юноши, е възможно да се изчака и да се види и да се избегне лекарствената терапия. Децата под десет години са по -склонни да се лекуват сами. Дори при възрастни пациенти с ITP без симптоми, лекарят обикновено чака и проверява редовно кръвните стойности.

Терапия от първа линия

Ако се появят първите симптоми като кървене, се използва така наречената „терапия от първа линия“.

Кортизон: Пациентът първо получава високи дози кортикостероиди. Те инхибират образуването на тромбоцитни антитела. След няколко дни има увеличение на тромбоцитите в кръвта, но това не трае дълго. Дозата се намалява след две до три седмици и бавно се спира след три до шест седмици.

Имунотерапия: Ако се появи тежко кървене или броят на тромбоцитите в кръвта трябва да се увеличи бързо (например по време на предстояща операция), пациентът получава специални антитела в допълнение към кортизона, които се прилагат чрез вена. Те предотвратяват преждевременното разпадане на кръвните клетки. Лекарите говорят за "имунотерапия".

Терапия от втора линия

Ако терапията от първа линия е неуспешна или неуспешна, лекарят променя лечението с терапия от втора линия. Различни активни съставки се използват индивидуално или се комбинират помежду си, в зависимост от склонността към кървене и отговора на лечението.

Агонисти на тромбопоетиновите рецептори: Тромбопоетиновите рецепторни агонисти (TPO-RA) стимулират образуването на кръвни тромбоцити в костния мозък. Терапията под формата на таблетки или спринцовки обикновено продължава за цял живот.

Инхибитори на тирозин киназата на далака: Ензимът на далака тирозин киназа играе роля в разграждането на тромбоцитите в далака. Така наречените инхибитори на далака тирозин киназа блокират ензима и по този начин предотвратяват ранното разграждане на тромбоцитите. Използва се активната съставка фостаматиниб.

Отстраняване на далака

Тъй като ITP се лекува спонтанно в някои случаи години след началото на заболяването, спленектомията не трябва да се извършва твърде рано. Обикновено лекарите препоръчват отстраняване на далака, когато всички лекарства са изчерпани или се очаква животозастрашаващо кървене. Тъй като далакът участва в имунната система, пациентите обикновено са по -податливи на инфекции след операцията.

Съвети за ежедневието с ITP

Диета: Няма специална диета, която да има положителен ефект върху хода на имунната тромбоцитопения. Във всеки случай, уверете се, че имате здравословна и балансирана диета!

Упражнение: Опитайте се да бъдете физически активни възможно най -редовно. Това не само укрепва физическото благосъстояние, но също така има положителен ефект върху често срещаните състояния на умора!

Избягвайте спортове с повишен риск от нараняване като футбол, бойни изкуства и контактни спортове, планинско колоездене, езда, ски или хокей. Например плуване, туризъм, джогинг, тенис, голф или танци са по -подходящи. Минимизирайте риска от нараняване, като носите каска, протектори за стави и други предпазители, когато е възможно!

Лекарства: Обсъдете с Вашия лекар всяка употреба на лекарства (включително тези, които не изискват рецепта)! Например, някои болкоуспокояващи инхибират съсирването на кръвта и увеличават риска от кървене!

Зъбни интервенции: кажете на вашия зъболекар за вашето състояние. Лечението на кореновите канали или екстракцията на зъб може да се наложи да се отложи, докато се достигне определен брой тромбоцити. Обикновените стоматологични процедури обикновено са по -малко критични.

Симптоми

Десет процента от всички деца и 20 до 30 процента от всички възрастни нямат симптоми на кървене към момента на диагностициране на имунна тромбоцитопения. В случай на хроничен ITP, около 30 до 40 % не показват симптоми.

Не е възможно да се предвиди кои и под каква форма ще се проявят симптомите. Курсът варира индивидуално.

Ако се появят симптоми, най -честите симптоми са:

• Пунктиформно кървене с размер на щифт (петехии) по краката, устната лигавица и носа, по-рядко по ръцете и багажника
• Кървене на венците, кървене от носа
• Леки наранявания като малки порязвания кървят необичайно дълго време.
• По -продължително и по -обилно менструално кървене
• Склонност към натъртвания (хематоми) дори само при незначителни подутини
• Кръв в урината
• Тежка умора и изтощение (умора), намалена работоспособност
• Загуба на апетит
• Твърде малко желязо в кръвта (желязодефицитна анемия)
• Бледност, задух
• Косопад
• Много редки (при два до три процента от пациентите): животозастрашаващо кървене във вътрешни органи като далака, черния дроб, бъбреците или белите дробове. Мозъчен кръвоизлив се среща при по -малко от един процент от всички пациенти.

Причини и рискови фактори

Причината за имунната тромбоцитопения е автоимунна реакция: имунната система погрешно разпознава структури на тромбоцитите на кръвта (тромбоцити) и техните клетки -предшественици (мегакариоцити) в костния мозък като чужди и образува защитни тела (антитела) срещу тях. Тези антитела ускоряват разграждането на тромбоцитите в кръвта и също така нарушават образуването им. Това намалява общия дял на червените кръвни клетки в организма. Рискът от кървене се увеличава.

ITP е заболяване, което не се наследява, а се развива спонтанно в хода на живота.

Задейства имунната тромбоцитопения

В повечето случаи (първична имунна тромбоцитопения) спусъкът е неизвестен; при малка част от пациентите ИТП се развива като част от друго заболяване (вторична имунна тромбоцитопения). При децата заболяването обикновено се задейства от банална инфекция.

Първична ИТП: В 80 процента от случаите няма специфичен тригер за автоимунната реакция.

Вторичен ITP: 20 % от времето, спусъкът е друга болест. Те включват например други автоимунни заболявания като артрит, лимфом и други видове рак, инфекции с ХИВ или вируси на хепатит. Вторичната ИТП много рядко се проявява след прием на определени лекарства.

Разследване и диагностика

При пациенти без симптоми лекарят обикновено открива признаците на ITP случайно по време на рутинни кръвни изследвания-например по време на профилактичен медицински преглед.

В други случаи честото кървене от носа и синини или необичайно продължително кървене (след наранявания или менструално кървене) подтикват да посетите лекар. Първата точка за контакт обикновено е семейният лекар или педиатър.

Важно: Няма конкретен тест, който да доказва ITP. Затова лекарят провежда поредица от прегледи. Само когато са изключени други заболявания, които също причиняват дефицит на тромбоцити, е възможно да се диагностицира заболяването. Лекарите говорят за "диагноза на изключване".

анамнез

При първоначалната консултация лекарят пита за настоящите симптоми и колко дълго съществуват. За него е важно да знае дали приемате лекарства (особено антикоагуланти), бременни ли сте, пиете алкохол, имате вирусни инфекции или имате други заболявания. Той също така ще попита дали е настъпило кървене или кръвни съсиреци (тромбоза).

Физическо изследване

След това лекарят ще прегледа пациента за физически признаци на дефицит на тромбоцити. Той обръща особено внимание на признаците на кървене и дали лимфните възли са увеличени, и сканира далака и черния дроб през корема.

Кръвен тест

Най -важната стъпка при диагностицирането на тромбоцитопения е да се направи кръвен тест. Най -забележимата промяна е ниският брой на тромбоцитите. След това лекарят изследва отделните кръвни клетки за промени (кръвна намазка). За да направи това, той разпръсква капка кръв върху стъклен предмет и поглежда кръвните клетки под микроскопа. За да провери доколко кръвта се съсирва, той организира тестове за съсирване.

Ако броят на тромбоцитите е няколко пъти под 100 000 / µl кръв и всички други кръвни стойности са нормални, диагнозата е ITP.

Аспирация на костен мозък

В неясни случаи - например, когато друго заболяване като левкемия не може да бъде изключено - лекарят ще извърши аспирация на костен мозък и ще изследва кръвообразуващите клетки в костния мозък.

За да направи това, лекарят взема няколко милилитра костен мозък от тазовата кост на пациента под локална анестезия. След това получените клетки от костен мозък се изследват в лаборатория под микроскоп.

Процедурата обикновено се извършва амбулаторно и отнема около 15 минути. Повечето пациенти изпитват леко усещане за натиск на мястото на пункцията и кратка, остра болка веднага щом лекарят изтегли костния мозък в спринцовката.

Ултразвуково изследване

Някои пациенти с ITP имат увеличен далак и черен дроб. Уголемяването на тези органи може да се определи чрез ултразвуково изследване.

Предотвратявам

В повечето случаи (80 %) ITP се развива спонтанно без видима причина. В тези случаи профилактиката не е възможна.

При всеки пети пациент с ITP други заболявания като артрит, лимфом, други видове рак, HIV или херпесни инфекции са причина за ITP. В тези случаи е възможно да се предотврати само в ограничена степен, например чрез обща защита срещу инфекции.

Тагове:  паразити диета здрави крака