Болест на Кушинг

Марейке Мюлер е писател на свободна практика в медицинския отдел и асистент лекар по неврохирургия в Дюселдорф. Тя е учила хуманна медицина в Магдебург и е натрупала много практически практически опит по време на престоя си в чужбина на четири различни континента.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

При болестта на Кушинг в организма се произвежда твърде много кортизол. Причината за това често е тумор в хипофизната жлеза. Жените са по -често засегнати. След това те страдат от затлъстяване, загуба на сила и повишена чувствителност към инфекции, наред с други неща. Ако причинителят на тумора може да бъде отстранен, шансовете за възстановяване са добри. Прочетете всичко за причините, симптомите и лечението на болестта на Кушинг тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. E24

Болест на Кушинг: описание

Болестта на Кушинг е кръстена на нейното описание, неврохирургът Харви Кушинг. Пациентите с болестта на Кушинг имат твърде много кортизол в тялото си (хиперкортизолизъм). Кортизолът е хормон, който се произвежда в кората на надбъбречните жлези. Счита се за хормон на стреса и мобилизира енергийните резерви в стресови ситуации.

За да се образува кортизол в кората на надбъбречните жлези, той трябва да бъде стимулиран от друг хормон: кортикотропин (ACTH). ACTH се произвежда в хипофизната жлеза. При болестта на Cushing, твърде много ACTH циркулира в кръвта, причинявайки това, което е известно като ACTH-зависим хиперкортицизъм.

В допълнение към болестта на Cushing, има и други форми на хиперкортизолизъм като синдром на Cushing, който не се задейства от ACTH от хипофизната жлеза.

Болест на Кушинг: факти и цифри

Болестта на Кушинг е една от така наречените ендогенни форми на хиперкортицизъм. Това означава, че самото тяло (ендогенно = отвътре) произвежда твърде много ACTH и по този начин кортизол.

Ендогенният хиперкортизолизъм, за разлика от екзогенния (причинен отвън), е много рядък. Според специализираната литература, един на 100 000 души развива болестта на Кушинг всяка година. Жените на възраст между 30 и 40 години са особено засегнати. Смята се, че около три четвърти от тях имат тумор в хипофизната жлеза, който произвежда ACTH.

Болест на Кушинг: симптоми

Следните симптоми са типични за болестта на Кушинг:

• Преразпределение на мастните отлагания: мазнините се съхраняват предимно върху торса и лицето. Ето защо пациентите имат лице на пълнолуние и така наречената бича шия, но сравнително тънки ръце и крака.
• Загуба на сила: Мускулната маса намалява (миопатия) и костите стават крехки (остеопороза).
• Податливост към инфекция: Тъй като защитната система на организма е частично потисната от кортизола, патогените могат да се размножават по -лесно. Заздравяването на рани също е нарушено.
• високо кръвно налягане
• Повишени нива на кръвната захар
• Раирано червеникаво обезцветяване на кожата (Striae rubrae), особено по горната част на ръцете и краката, както и по хълбоците
• Тънка кожа, подобна на пергамент, върху която могат да се появят по-отворени участъци (язви).

Освен това жените с болестта на Кушинг могат да имат симптоми като следните, които се дължат на излишък от мъжки хормони:

• Нарушения на менструалния цикъл
• Промяна в типа коса: жените растат повече косми по лицето, гърдите и стомаха (хирзутизъм)
• Маскулинизация (вирилизация): Жените получават по -дълбок глас, пропорциите на мъжкото тяло или клитора им нараства.

В допълнение, пациентите с болестта на Кушинг могат да станат психологически анормални, например поради депресия. Децата с болест на Кушинг често страдат от забавен растеж.

Болест на Кушинг: причини и рискови фактори

Основната причина за болестта на Кушинг е микроаденомът на хипофизата в 80 процента от времето. Микроаденомът е малък, в повечето случаи доброкачествен тумор. В здраво тяло има контролни вериги, които контролират количеството на произвежданите хормони. Микроаденома, която сама произвежда хормони, не подлежи на този контролен контур. Следователно количеството на хормоните в тялото се увеличава над необходимите количества.

Ако има болест на Кушинг, се произвежда повече кортикотропин (ACTH). АКТХ стимулира надбъбречната кора да произвежда кортизол. Ето защо се говори за ACTH-зависим хиперкортизолизъм. В допълнение към производството на кортизол, ACTH причинява и производството на мъжки хормони (андрогени) в кората на надбъбречните жлези. Следователно, жените с болестта на Кушинг имат симптоми, които могат да бъдат проследени до повишени нива на андроген в кръвта.

Не само микроаденома може да бъде причина за болестта на Кушинг. В някои случаи хипоталамусът е нефункционален. В тази област на мозъка се произвежда кортиколиберин (CRH). Този хормон стимулира производството на ACTH в хипофизната жлеза. Ако в хипоталамуса се образува твърде много кортиколиберин, съответно, чрез повишено образуване на ACTH, повече кортизол се произвежда и в надбъбречната кора.

Болест на Кушинг: прегледи и диагностика

Ако подозирате болестта на Кушинг, вашият общопрактикуващ лекар ще ви насочи към ендокринолог. Първо, той ви пита подробно за вашата медицинска история (анамнеза). Той ще ви зададе следните въпроси, наред с други:

• Наддадохте ли?
• Промениха ли се пропорциите на тялото ви?
• Имате ли болки в костите?
• Настивате ли по -често?

След това Вашият лекар ще направи физически преглед. Той също така обръща внимание на цвета на кожата ви и възможните промени на кожата. Той те потупва по гръбнака и те пита дали те боли. Вашият лекар ще ви помоли да станете от клек, за да проверите мускулната си сила. Той също ще вземе кръв от вас.

Болест на Кушинг: лабораторни изследвания

Кръвта ви ще бъде изследвана в лабораторията за различни стойности, които предполагат болестта на Кушинг. Те включват количеството кортизол в кръвта, нивото на кръвната захар, концентрацията на холестерола, броя на имунните клетки и концентрацията на електролити (особено натриевите и калиевите соли в кръвта). При болестта на Кушинг количеството кортизол в кръвта се увеличава и не показва различни стойности през деня, както обикновено. Нивото на кръвната захар се повишава, тъй като черният дроб произвежда повече глюкоза. Нивото на холестерола се повишава. Различните кръвни клетки се увеличават (бели кръвни клетки, тромбоцити и еритроцити), докато други се намаляват (еозинофили и лимфоцити).

Болест на Кушинг: Специфични тестове

Извършва се и така наречения тест за инхибиране на дексаметазон. Пациентът получава дексаметазон (глюкокортикоид като кортизол) преди лягане вечер. На следващата сутрин собственото ниво на кортизол в кръвта на тялото трябваше да спадне. По този начин може да се докаже, че няма хиперкортицизъм.

Ако нивото на кортизола е повишено на следващата сутрин, ще бъдат направени тестове за потвърждаване на хиперкортизолизма. Това включва, наред с други неща, определянето на кортизол в урината за период от 24 часа. При болестта на Кушинг стойността се увеличава.

За да се направи разлика между различните форми на хиперкортизолизъм, сега се определя количеството на ACTH в кръвта. Ако е висока, има ACTH-зависим хиперкортизолизъм, какъвто е случаят с болестта на Кушинг.

Болест на Кушинг: диагностично изображение

Рентгенологът ще извърши ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) на главата. Туморите на предната част на хипофизната жлеза могат да се видят на ЯМР изображението. Това не винаги работи, тъй като туморите могат да бъдат много малки.

Надбъбречната жлеза може да се визуализира при ултразвуково изследване (сонография) или компютърна томография (КТ). При болестта на Кушинг тя се увеличава.

Болест на Кушинг: Други състояния с подобни симптоми

Вашият лекар трябва да разграничи болестта на Кушинг от други заболявания и тригери, които могат да причинят подобни симптоми и находки. Те включват:

• Прием на контрацептиви („хапчета“)
• Прием на стероиди като кортизон или полови хормони (без лекарско предписание)
• Метаболитен синдром (= затлъстяване, високо кръвно налягане и повишени нива на липиди в кръвта)
• Тумори на надбъбречната кора
• Захарен диабет
• Остеопороза (загуба на костна маса)

Болест на Кушинг: лечение

Ако причината за болестта на Кушинг е микроаденом в хипофизната жлеза, това се отстранява хирургично. Неврохирурзите получават достъп до хипофизната жлеза през носа или през сфеноидната кост (кост в основата на черепа). След операция кортизолът трябва да се прилага изкуствено за кратко време.

Ако операцията не може да се счита за терапия, например поради наличието на сериозни заболявания, които правят операцията невъзможна или поради това, че не е открит причинно -следствен тумор, има и други възможности за лечение. Това включва приемане на лекарства. Болестта на Кушинг се лекува с кетоконазол. Първоначално е разработен като противогъбично лекарство. Страничен ефект е, че кетоконазол ефективно потиска образуването на кортизол.

Облъчването на хипофизата също е начин за лечение на болестта на Кушинг. По този начин микроаденомът може да бъде унищожен. И двете надбъбречни жлези рядко се отстраняват хирургично при адреналектомия. Тази опция не е причинно -следствена терапия и се избира рядко, тъй като след това пациентите трябва да прилагат изкуствено кортизол и минерални кортикоиди, които също се произвеждат в кората на надбъбречните жлези, за цял живот.

Болест на Кушинг: протичане и прогноза на заболяването

Поради многото различни ефекти, които кортизолът има върху тялото, по време на болестта на Кушинг могат да възникнат различни усложнения. Те включват счупени кости, инфаркти и инсулти.

Болестта на Кушинг може да бъде излекувана в около 80 % от случаите с операция. Нивото на ACTH в кръвта се нормализира отново малко след операцията. Ако всички други възможности за лечение не помогнат и двете надбъбречни жлези бъдат отстранени, пациентите ще трябва да заменят кортизола и минералните кортикоиди с лекарства през целия си живот.

Тагове:  сексуално партньорство симптоми грижа за кожата