ХОББ: ефективна помощ при генетични причини

Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

МюнхенВ допълнение към мъчителната кашлица, белодробният емфизем е често срещано усложнение на напредналата ХОББ. Алвеолите постепенно се сриват и белите дробове се разширяват. Засяга предимно пушачите - но понякога и хора с генетичен дефект. Изследванията показват, че за тях има ефективна терапия.

Някои хора имат генетичен дефицит на протеина алфа-1-антитрипсин (AAT). Обикновено се произвежда в черния дроб и неговата работа е да защитава белодробната тъкан. Кръвният протеин инактивира така наречените протеази. Това са ензими, които все повече се образуват при възпаление и хронично дразнене и разграждат тъканите - особено в белите дробове. Ако защитното влияние на AAT липсва, белите дробове постепенно се увреждат. Нарастващият задух, водещ до необходимостта от белодробна трансплантация, и значително намалената продължителност на живота са типична съдба на пациентите.

Защитен протеин чрез инфузия

Отдавна се подозира, че изкуственото снабдяване със защитен алфа-1-антитрипсин може да им помогне. Дефицитът се компенсира през целия живот чрез интравенозно приложение - и колкото по -рано започнете, толкова по -малък е рискът от тежък белодробен емфизем.

Но дълго време не беше ясно дали лечението наистина може да защити. Тъй като първите малки промени в белодробната тъкан досега са били трудни за измерване, използваните дихателни функционални тестове помагат само при диагностицирането, когато заболяването е прогресирало по -нататък.

Сега изследователи от Кенет Чапман за първи път успяха да демонстрират ефективността на прилагането на алфа-1 антитрипсин. За да направят това, те провериха състоянието на белите дробове на засегнатите с компютърна томография. Това изследване им позволи да определят точно плътността на белодробната тъкан. „Това ни позволи да открием промени много по -рано, отколкото би било възможно с тест за белодробна функция“, казва ръководителят на изследването Чапман.

Забавено свиване

Изследователите са наели 200 пациенти с дефицит на алфа-1 антитрипсин за изследването. Те са получавали или лекарството, или плацебо в продължение на 24 месеца. В края на изследването учените успяха да покажат, че прилагането на алфа-1 антитрипсин всъщност забавя постепенното разграждане на белодробната тъкан.

Резултатите от проучването могат да насърчат лекуващите лекари и техните пациенти да провеждат своевременно и последователно подходящо заместително лечение. "Терапията не само запазва белодробната тъкан, но вероятно може да даде на пациентите повече години живот", казва Чапман.

Лекарството може да се използва само за подпомагане на тези пациенти, чиито бели дробове са атакувани поради липсата на АТТ. Ако човек се разболее от хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) с емфизем в резултат на консумация на тютюн, лечението няма да работи.

Дефицитът на ААТ не е необичайно: той е почти толкова често срещан в Европа, колкото и диабет тип 1. Експертите изчисляват, че до пет процента от пациентите с ХОББ страдат от него. Само всеки 20 засегнат човек знае за генетичния си дефект. (вж.)

Източник:

Chapman, Kenneth R et al.: Интравенозно увеличаване и белодробна плътност при тежък а1 антитрипсинов дефицит (RAPID): рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване. Ланцетът, 28 май 2015 г.

Тагове:  тийнейджър Новини менопауза