Синдром на Кон

Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Синдромът на Кон - медицински наричан още първичен алдостеронизъм - е заболяване, при което надбъбречните жлези произвеждат повишено количество хормон алдостерон. Алдостеронът участва в поддържането на кръвното налягане на определено ниво. При синдрома на Кон кръвното налягане на пациента е постоянно твърде високо. Научете повече тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. E26

Синдром на Кон: описание

Синдромът на Кон (първичен хипералдостеронизъм) е заболяване на надбъбречните жлези, при което кръвното налягане е постоянно твърде високо (хипертония). Хормонът алдостерон играе важна роля - един от хормоните, които регулират концентрацията на соли като натрий и калий в кръвта. При синдрома на Кон надбъбречната кора произвежда твърде много алдостерон. В резултат на това по -малко натрий се екскретира с урината, но повече калий. Това също означава, че в кръвта остава повече вода - развива се високо кръвно налягане, което е трудно за лечение.

Първичният хипералдостеронизъм - собственото производство на тялото на твърде много алдостерон - е описан за първи път през 1955 г. от американския лекар Джером Кон. Дълго време експертите считаха синдрома на Кон за много рядко заболяване; но сега се предполага, че това може да е причина за до 13 процента от всички случаи на високо кръвно налягане. Въпреки това, много хора със синдром на Кон не са разпознати, тъй като нямат забележимо ниско ниво на калий.

Синдромът на Кон е най -честата причина за вторична хипертония - тоест за онези случаи на високо кръвно налягане, които са свързани с конкретно основно заболяване. Въпреки това, най -разпространената все още е първичната хипертония, която може да бъде проследена до неблагоприятен начин на живот и наследствени фактори.

Синдром на Кон: симптоми

Основният симптом при синдрома на Кон е измеримото високо кръвно налягане. Първичният хипералдостеронизъм не предизвиква непременно забележими симптоми. Само някои от засегнатите се оплакват от специфични симптоми на високо кръвно налягане:

• главоболие
• червено и топло лице
• Шум в ушите
• Кървене от носа
• Зрителни смущения
• Недостиг на въздух
• намалена производителност

Постоянното високо кръвно налягане при синдрома на Кон може да увреди различни органи, особено сърцето, бъбреците и очите. Много страдащи развиват бъбречни проблеми или сърдечно -съдови заболявания с течение на времето. Рискът от втвърдяване на артериите (атеросклероза или атеросклероза), инфаркти и инсулти е дори по -висок от този на хората с първична хипертония, т.е. "нормално" високо кръвно налягане без заболяване на надбъбречните жлези.

Приблизително всеки десети пациент със синдром на Кон също има дефицит на калий (хипокалиемия). Калият е минерал, който изпълнява много важни функции в организма, включително мускулите, храносмилането и регулирането на сърдечния ритъм. Твърде ниското ниво на калий в кръвта може да доведе до мускулна слабост, спазми, сърдечни аритмии, запек, повишена жажда (полидипсия) и често уриниране (полиурия) при синдрома на Кон.

Синдром на Кон: причини и рискови фактори

Синдромът на Кон се причинява от нарушение на надбъбречната кора. Това е външната част на надбъбречните жлези, два малки органа, които седят на върха на двата бъбрека. Надбъбречната кора е едно от най -важните места за производство на голямо разнообразие от хормони, сигналните вещества на организма. Освен всичко друго, той произвежда противовъзпалителния и метаболитно активен кортизол, но също и различни полови хормони - и алдостерон.

Алдостеронът работи заедно с други хормони - ренин и ангиотензин - за регулиране на кръвното налягане и водния баланс на тялото. Следователно лекарите говорят и за системата ренин-ангиотензин-алдостерон или за краткост RAAS.

Как работи RAAS

Казано по -просто, RAAS работи по следния начин: Ако бъбреците не се снабдяват с кръв достатъчно добре по някаква причина (например недостатъчни нива на натрий, недостатъчен прием на течности), някои клетки в бъбреците произвеждат ренин, ензим с хормонални ефекти. Този ензим разделя образувания в черния дроб ангиотензиноген - произвежда се хормонът ангиотензин I. Ангиотензин I се превръща в ангиотензин II от друг ензим, ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ). Това от своя страна води до свиване на кръвоносните съдове. Това повишава кръвното налягане. В същото време ангиотензин II стимулира надбъбречната кора да произвежда алдостерон. Алдостеронът гарантира, че в тялото остава повече вода и натрий. Това също повишава кръвното налягане с увеличаване на обема на кръвта в съдовете. Бъбреците отново се снабдяват с по -добра кръв и отново освобождават по -малко ренин.

Нарушения на надбъбречната кора

При синдрома на Кон RAAS става небалансиран, тъй като надбъбречната жлеза произвежда твърде много алдостерон. Това може да има различни причини:

• доброкачествен тумор (аденом) на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон
• леко увеличение на надбъбречните жлези от двете страни (двустранна надбъбречна хиперплазия)
• едностранно увеличение на надбъбречната жлеза (едностранна хиперплазия)
• злокачествен тумор (карцином) на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон

Едностранната хиперплазия и надбъбречният карцином обаче са много редки причини за синдрома на Кон.

Семеен хипералдостеронизъм

Много рядко има наследствена причина зад синдрома на Кон, т.е. хронично повишеното производство на алдостерон - тогава се говори за фамилен хипералдостеронизъм от тип I или тип II. При тип I има дефект в генетичния материал, в резултат на което хипофизата жлезата произвежда твърде много от друго вещество - адренокортикотропния хормон (ACTH). ACTH стимулира надбъбречната кора да произвежда алдостерон. При фамилен хипералдостеронизъм тип II генетичната причина все още не е изяснена.

Синдром на Кон: прегледи и диагностика

Синдромът на Кон обикновено започва с диагноза високо кръвно налягане. Не са редки случаите, когато засегнатите са били на лечение месеци или години преди да бъде диагностициран синдром на Кон. Понякога те се открояват, защото високото кръвно налягане е трудно да се контролира с различни лекарства. През повечето време обаче първичният хипералдостеронизъм се диагностицира, ако се забележи ниско ниво на калий поради типични симптоми или случайно по време на кръвен тест. Други стойности в кръвта също се променят при синдрома на Кон: нивото на натрий се повишава, нивото на магнезия намалява и стойността на рН на кръвта се измества леко в основния диапазон (алкалоза).

Първичният хипералдостеронизъм може да бъде диагностициран със сигурност само чрез специфично изследване на концентрациите на хормони в кръвната плазма. Лекарят може да докаже синдром на Кон, ако се повиши концентрацията на алдостерон и се намали съдържанието на ренин. Двете стойности се сравняват с така наречения коефициент на алдостерон / ренин. Стойност над 50 показва възможен синдром на Кон. Стойностите обаче могат да се колебаят и да бъдат повлияни от медикаменти - включително лекарства за високо кръвно налягане като диуретици, бета -блокери и АСЕ инхибитори - така че често са необходими няколко хормонални теста за диагностициране.

За да се потвърди диагнозата на синдрома на Кон, солевият стрес тест може да бъде полезен. Засегнатото лице трябва да лежи тихо около четири часа и през това време получава инфузия с физиологичен разтвор. При пациенти със здрава надбъбречна жлеза това гарантира, че тялото намалява производството на алдостерон и нивото на хормоните намалява наполовина, докато при синдрома на Кон производството на алдостерон почти не се засяга. Понякога ефектът на други активни вещества върху нивото на алдостерон също се изпитва, например чрез тест за потискане на флудрокортизон и тест за каптоприл.

По -нататъшни проучвания имат за цел да установят точните причини за синдрома на Кон, като аденом или увеличена кора на надбъбречната жлеза. За това са подходящи образни методи като компютърна томография (КТ) или магнитно -резонансна томография (МРТ). На изображенията на напречното сечение лекарят може да идентифицира всички тумори и други аномалии в кората на надбъбречната жлеза, които причиняват синдрома на Кон.

Тестът за ортостаза също може да бъде полезен при намирането на спусъка за синдрома на Кон. Това измерва как се променят стойностите на ренин и алдостерон, ако засегнатото лице остане в леглото или прекара няколко часа в изправена стойка (ходене и стоене). С увеличена надбъбречна жлеза тялото може да регулира производството на хормони малко по-добре, отколкото с алдостерон-произвеждащ аденом.

Синдром на Кон: лечение

В случай на синдром на Conn на крака, терапията зависи от причината:

В случай на двустранна надбъбречна хиперплазия, т.е. надбъбречна кора, която е увеличена от двете страни, различни лекарства са полезни. Преди всичко това включва алдостероновия аналог спиронолактон. Той блокира "докинг сайтовете" (рецепторите) за алдостерон и по този начин предотвратява задържането на повишено отделяне на калий и натрий. Това също намалява обема на течността в съдовете, нивото на калий остава постоянно и кръвното налягане спада. Други антихипертензивни лекарства също могат да се използват за овладяване на хипертонията.

Ако синдромът на Кон се дължи на аденома, продуцираща алдостерон, лекарите отстраняват тумора с една операция - обикновено заедно с цялата засегната надбъбречна жлеза. След това здравата надбъбречна жлеза поема своите задачи. Докато калиевият баланс обикновено се нормализира незабавно, кръвното налягане спада в дългосрочен план в месеците след операцията. Дори ако злокачествен тумор на надбъбречната кора стои зад синдрома на Кон, обикновено се налага операция.

В редки случаи фамилният хипералдостеронизъм тип I е спусъкът за синдрома на Кон. В този случай хормонът ACTH гарантира, че надбъбречната кора произвежда повече алдостерон. Кортизоноподобните лекарства (глюкокортикоиди) могат да потиснат ефектите на ACTH при тип I; при тип II те са неефективни.

Синдром на Кон: протичане на заболяването и прогноза

Прогнозата за синдрома на Кон зависи от основната причина, колко добре може да се лекува и дали е възможно да се понижи кръвното налягане до здравословен диапазон в дългосрочен план. Проблемът е, че синдромът на Кон често не се разпознава, когато нивото на калий все още е в нормалните граници - това често се случва с двустранна надбъбречна хиперплазия. Правилната диагноза и лечение значително ще подобрят прогнозата.

Най -големият проблем със синдрома на Кон не е заболяването на самата надбъбречна кора, а последващото му увреждане: рискът от сърдечно -съдови заболявания, увреждане на очите и бъбреците се увеличава. Следователно, синдромът на Кон определено трябва да се лекува.

Тагове:  тийнейджър терапии бременност