Нодозен полиартериит

Астрид Лайтнер учи ветеринарна медицина във Виена. След десет години във ветеринарната практика и раждането на дъщеря си, тя премина - по -скоро случайно - към медицинска журналистика. Бързо стана ясно, че интересът й към медицинските теми и любовта към писането са перфектната комбинация за нея. Астрид Лайтнер живее с дъщеря, куче и котка във Виена и Горна Австрия.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Полиартериит нодоза (известен също като периартериит нодоза, болест на Кусмаул-Майер, ПАН) е много рядко заболяване на малките и средни артерии. Възпалението причинява увреждане на кръвоносните съдове. Причината засега е неизвестна. Прочетете тук какви рискови фактори има, какви усложнения възникват и как се лекува PAN.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M30

Кратък преглед

• Какво е полиартериит нодоза? Автоимунно заболяване, което причинява възпаление на малките и средни артерии. Ако кръвоносните съдове са запушени от кръвен съсирек, съществува риск от сериозни усложнения като инфаркт или инсулт.
• Причини: Неизвестни
• Рискови фактори: вирусни инфекции като хепатит В или С.
• Симптоми: треска, умора, загуба на тегло, увреждане на кожата и вътрешните органи
• Диагностика: тъканна проба (биопсия), съдово изследване (артериална ангиография)
• Лечение: кортизон (кортикостероиди) и лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори)
• Профилактика: Ваксинация срещу хепатит

Какво е PAN

Полиартериит нодоза (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) е заболяване, свързано с възпаление на малките и средни артерии. Той може да засегне множество органи и да причини различни оплаквания. Името "болест на Кусмаул-Майер" се връща към имената на лекарите, които за първи път описват болестта през 1866 г.

Възпалението на кръвоносните съдове се обобщава под термина "васкулитиди". Това се отнася до редица възпалителни ревматични заболявания, при които имунната система е насочена срещу собствените вещества на организма (автоимунно заболяване). При васкулит се засягат кръвоносните съдове, което води до нарушения на кръвообращението. Причината за това е неясна.

При ПАН малките и средните артерии са особено засегнати: възпалението засяга всички слоеве на стените на кръвоносните съдове и ги разрушава с течение на времето. В резултат на това се образуват издутини (аневризми) и стеснения на съдовете (стенози). Ако в тази област се образуват кръвни съсиреци (тромбози), тъканта зад възпалителния фокус е слабо снабдена с кръв и може да умре.

По принцип полиартериит нодоза засяга всеки орган, понякога дори няколко органа едновременно. Въпреки това, PAN обикновено води до увреждане на артериите на стомашно -чревния тракт, мускулите и нервната система. Ако промяната настъпи в кожните съдове, стават видими подредени възпалителни възли, обикновено на подбедриците и предмишниците. Характерно за PAN е, че белодробните съдове са пощадени.

Без лечение болестта е животозастрашаваща. С подходящата терапия обаче повечето пациенти живеят постоянно без симптоми.

честота

PAN е много рядко заболяване: 1,6 от милион души развиват полиартериит нодоза всяка година. PAN болестите, свързани с хепатитни инфекции, са намалели значително през последните години. Причината за това е, че хепатитът винаги може да се лекува по -добре.

PAN се среща предимно в средна възраст и засегнатите са средно на 46 години към момента на диагностициране. Мъжете боледуват около два пъти по -често от жените.

Причини и рискови фактори

Причината за PAN все още не е напълно изяснена. Лекарите предполагат, че в развитието на болестта взаимодействат няколко фактора.

При около 20 процента от всички пациенти с PAN лекарят открива доказателства за предишна инфекция с вируса на хепатит В, значително по-рядко и с хепатит С. В резултат на тази инфекция, така наречените „имунни комплекси“ (съединения на компонентите на вируса и антитела) се образуват отлагания в съдовата стена на малки и средни съдове и предизвикват възпаление (имунен комплекс васкулит) там.

В резултат на това тъканта се уврежда сериозно, настъпва стесняване или издуване на съдовите стени. Ако засегнатият съд се затвори напълно, подлежащата тъкан вече не се снабдява с кръв и умира (инфаркт).

Други - много редки - тригери за образуването на такива имунни комплекси са HI вирус (HIV) и парвовирус В19.

Още по -рядко заболяването се свързва с употребата на определени лекарства или с вродени имунодефицити (отслабена или липсваща имунна защита).

При повечето пациенти обаче причината остава неясна. След това лекарите говорят за идиопатичен полиартериит нодоза (известен още като класически PAN или cPAN).

Симптоми

В началото на полиартериит нодоза обикновено се забелязват неспецифични симптоми като загуба на тегло, треска и умора. Други често срещани оплаквания са нощното изпотяване и загубата на апетит. Всеки трети пациент се оплаква от болки в ставите или мускулите. По кожата се появяват червени петна или синкави вени с форма на гирлянда. Засегнатите обикновено се чувстват много зле.

Другите симптоми зависят от това кои кръвоносни съдове са засегнати и кои органи са повредени в резултат на това. Тъй като в основата си панартеритът може да се появи навсякъде по тялото, са възможни инфаркти във всички области или органи на тялото.

Нервна система: Увреждането на нервите причинява болка и парализа. Такъв е случаят при 50 до 70 процента от всички пациенти с ПАН. Признаци за нарушение на кръвообращението в мозъка са парализа, нарушения на говора, замаяност, главоболие, повръщане, гърчове (епилепсия) или психози. Ако кръвоносните съдове в мозъка са засегнати, може да настъпи инсулт.

Мускули и кожа: В 50 процента от случаите мускулите и кожата също са засегнати. По кожата обикновено се усещат малки до грахови зърна, синкаво-червеникави бучки (възли) в областта на лактите, както и на подбедриците и глезените. Те са едноименни за полиартериит нодоза.

Нарушенията на кръвообращението могат да причинят сериозно увреждане на тъканите в засегнатата област (рани, умиращи пръсти или пръсти). Друга характеристика е мрежесто, светло лилаво обезцветяване на кожата (livedo racemosa).

Бъбреци: Бъбреците участват в почти 50 % от случаите. Ако кръвоносните съдове в бъбреците са повредени, пациентите често имат високо кръвно налягане. Дългосрочните нарушения на кръвообращението или пълното запушване на бъбречните артерии често водят до пълна загуба на функция (бъбречна недостатъчност).

Сърце: При повечето пациенти заболяването засяга коронарните артерии, които доставят кръв към сърцето. Тук се забелязват ограничения поради оплаквания като гръдна болка или сърдечни аритмии. Инфаркт заплашва, ако е напълно затворен.

Стомашно -чревен тракт: Ако PAN засяга стомашно -чревния тракт, най -честите оплаквания са коремна болка, диария, кървене в червата или жълтеница (жълтеница).

Бели дробове: Характерно за nodosa polyarteritis е, че белите дробове рядко са засегнати. Кръвните съсиреци обаче могат да бъдат измити в белите дробове и да причинят запушване на белодробните съдове там (белодробен инфаркт, белодробна емболия).

Репродуктивни органи: Мъжете с PAN често изпитват болка в тестисите.

диагноза

Polyarteritis nodosa е много рядко заболяване, което причинява различни симптоми. Поради това диагнозата често се поставя късно. Първата точка за контакт, ако се подозира PAN, е интернистът или ревматологът.

При подробна първоначална консултация лекарят пита за текущите симптоми (анамнеза) и преглежда пациента за физически признаци на заболяването. Ако се подозира периартериит нодоза, лекарят ще проведе допълнителни тестове.

Те включват:

Кръвен тест

При PAN кръвта обикновено има високи нива на възпаление, като например повишена скорост на утаяване и повишена стойност на CRP (С-реактивен протеин). Повишен брой бели кръвни клетки (левкоцити) и кръвни тромбоцити (тромбоцити) също са типични, докато хемоглобинът в кръвта е нисък. Ако органите са засегнати от полиартериит нодоза, са възможни съответни промени (напр. Чернодробни стойности, бъбречни стойности).

За да се изключи или потвърди инфекция с вируси на хепатит, лекарят изследва кръвта за подходящи антитела.

Изследване на кръвоносните съдове (ангиография)

С помощта на ангиография е възможно да се визуализират увреждания на кръвоносните съдове като издутини или стеснения. За да направите това, лекарят инжектира на пациента контрастно вещество. Промените стават видими при последващо рентгеново изследване. Заболяването обаче не може да бъде окончателно изключено, дори ако не се наблюдават аневризми.

Проба от тъкан (биопсия)

Ако има промени в органите, лекарят ще направи биопсия. Той взема тъканна проба от засегнатия орган и я изследва под микроскоп за типични промени.

ACR критерии за класификация на полиартериит нодоза

Всички споменати прегледи дават на лекаря първоначални указания, че това може да е PAN. Няма обаче специфични тестове, които дават възможност на лекаря да постави ясна диагноза на заболяването. Ако се изключат други заболявания, които причиняват подобни симптоми (като ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус), подозрението за ПАН се засилва.

Въз основа на така наречените ACR критерии (кръстени на Американския колеж по ревматология), лекарят допълнително стеснява диагнозата PAN. За да направи това, той анализира десет критерия, които говорят в полза на PAN. Ако се прилагат три от тези десет критерия, диагнозата полиартериит нодоза е поне много вероятна.

• Отслабване с повече от четири килограма от началото на заболяването, което не се дължи на други заболявания
• Типични промени в кожата (livedo racemosa)
• Болка в тестисите или подуване с неизвестна причина
• Мускулна болка (миалгия), тежест в краката
• Нервна болка
• Повишаване на диастоличното кръвно налягане> 90 mm Hg
• Повишаване на серумния креатинин> 1,5 mg / dl
• Откриване на вируса на хепатит в серума
• Аномалии в ангиограмата (аневризма, оклузии)
• Типични промени в тъканната проба (биопсия)

лечение

Как се лекува полиартериит нодоза зависи от кой орган е засегнат.

При остро заболяване първоначално терапията се провежда с високи дози кортизон (има силно противовъзпалително действие) и така наречените имуносупресори като циклофосфамид. Те забавят прекомерно работещата имунна система. В тежки случаи понякога е необходимо лечение с плазмен обмен. Имунните комплекси се филтрират от кръвта на пациента.

След остра терапия пациентите получават по -леки лекарства като азатиоприн или метотрексат (MTX), които също потискат прекомерната имунна система.

Ако има и инфекция с вируси на хепатит, пациентите получават ниски дози кортизон и антивирусни средства като интерферон-алфа, видарабин, ламивудин или фамцикловир, за да инхибират размножаването на вируса.

АСЕ инхибиторите обикновено се използват за високото кръвно налягане, което често се среща при полиартериит нодоза.

прогноза

Без лечение, полиартериит нодоза обикновено е труден и прогнозата в тези случаи е лоша.

При подходяща терапия прогнозата се подобри значително през последните години. Докато болестта е била предимно фатална до преди около 25 години, преживяемостта след пет години в момента е около 90 процента. Прогнозата за PAN зависи преди всичко от това кой орган е засегнат. Ако бъбреците, сърцето, стомашно -чревния тракт или нервната система са засегнати, прогнозата е малко по -лоша.

Като цяло, колкото по -рано PAN се диагностицира и лекува, толкова по -лесно е да се предотврати увреждането на органите. В много случаи симптомите изчезват напълно.

Предотвратявам

Тъй като причините за полиартериит нодоза не са напълно изяснени, не е възможна специфична профилактика. Ваксинацията срещу хепатит В обаче може да намали риска от развитие на PAN.

Тагове:  дигитално здраве наркотици предотвратяване