Нарколепсия

Ингрид Мюлер е химик и медицински журналист. Тя беше главен редактор на в продължение на дванадесет години. От март 2014 г. тя работи като журналист на свободна практика и автор за Focus Gesundheit, здравния портал ellviva.de, издателството live crossmedia и канала за здраве на rtv.de.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Нарколепсията е неврологично заболяване, при което хората са атакувани от пристъпи на сън посред бял ден. Когато говорите, ядете, на бюрото си или в метрото, често кимате напълно внезапно и внезапно падате. Особено при движение или при работа с машини, това може да доведе до много опасни ситуации. Пациентите с нарколепсия не могат да направят нищо за тези пристъпи на сън. Прочетете всичко за "пристрастяването към съня" тук!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. G47

Нарколепсия: описание

Нарколепсията е популярно наричана "пристрастяване към съня" или "пристрастяване към съня". Тя може да бъде класифицирана в групата на пристрастяване към съня (хиперсомния).

Лекарите разграничават следните форми:

• Нарколепсия с катаплексия (мускулна релаксация) = класическа нарколепсия
• Нарколепсия без катаплексия
• Вторична нарколепсия (причинена от наранявания на хипоталамуса или мозъчния ствол, например в резултат на недостатъчен кръвен поток, тумор или невросаркоидоза)

Нарколепсията е рядко неврологично заболяване, което няма лечение. Той придружава хората цял живот, но не е животозастрашаващ. Експертите изчисляват, че броят на хората с нарколепсия в Германия е около 40 000 - но се казва, че броят на нерегистрираните случаи е много голям. Една от причините е, че често са необходими няколко години, за да се постави правилната диагноза „нарколепсия“.

Нарколепсия: симптоми

При хора с хиперсомния се нарушава частта от мозъка, която контролира цикъла сън-будност. Характерно за нарколепсията е, че пациентите внезапно заспиват в най -невъзможните ситуации, например в средата на разговор, по време на хранене или в офис стол. При много пациенти с нарколепсия към пристъпите на съня се добавя катаплексия. Тук се губи контрол върху мускулния тонус и мускулите изведнъж се отпускат - пациентът внезапно се срива, но е в пълно съзнание.

Следните симптоми са типични за нарколепсията и трябва да са били в продължение на повече от шест месеца, за да се постави диагноза нарколепсия. Симптомите на хиперсомния са:

Изключителна сънливост през деня и тежка нужда от сън: Това е основният симптом на нарколепсия и засяга всички. Някои ситуации, които карат дори здравите хора да затворят очи, предизвикват непреодолима нужда от сън при нарколептиците. Един пример е здрач: Събитията в затъмнени стаи (лекции, конференции, кино и т.н.) стават мъчение или са напълно невъзможни. Скучните, монотонни, еднакви ситуации са особено критични. Пасивността, например дълго седене или слушане, също ви кара да спите. Можете да събудите нарколептика. Но ако не е спал достатъчно, той веднага заспива.

Ако нарколептиците са обхванати от силна сънливост, походката им става нестабилна (те се люшкат или залитат), произношението става неясно (понякога дрънкат) и те получават стъклен и спокоен вид. На външни хора често изглежда така, сякаш нарколептикът е пиян. Ето защо хората около тях често имат малко разбиране за хората с нарколепсия.

Катаплексия: При 80 до 90 процента от засегнатите катаплексията се добавя към нарколепсията - това е вторият основен симптом. Мускулите внезапно се отпускат, защото се губи контрол върху мускулното напрежение (мускулен тонус). Съзнанието не е замъглено, но пациентът не може да общува със своите близки. Пациентите обикновено напълно си спомнят всичко, което се е случило по време на катаплексията. Типични тригери за катаплексия са насилствени емоции като смях, радост, изненада, страх или страх.

Катаплексията обикновено трае само няколко секунди. Ако засегне цялата мускулатура, нарколептикът се срутва или дори пада. По -леките катаплексии, от друга страна, често засягат само отделни мускулни групи. Нарколептикът изпуска предмети поради липсата на мускулно напрежение в ръцете или ръцете. Той също може да говори „неясно“ и неразличимо, когато са засегнати мускулите на лицето и челюстта.

Нарушен нощен сън: Този симптом засяга около 50 % от нарколептиците. Обикновено не се проявява веднага в началото на нарколепсията, но се развива постепенно с напредването на болестта. Пациентите често се събуждат през нощта или лежат будни в леглото за дълго време. Освен това сънят е сравнително лек и не е много спокоен - пациентите обикновено са уморени сутрин. Някои пациенти с нарколепсия изпитват желание да се движат в леглото (двигателно безпокойство) и страдат от кошмари. Няколко лунатици или говорене насън. Това често е предизвикателство и за партньорите.

Сънната парализа се среща при около 50 % от пациентите с нарколепсия. Тук пациентите не могат да се движат или говорят по време на прехода от будно състояние към сън или обратно. Парализата на съня продължава от секунди до няколко минути и причинява изключително безпокойство. Обикновено те приключват спонтанно, но роднините могат да ги прекратят и като говорят на глас или като ги докоснат.

Халюцинациите имат до 50 % от пациентите. Такива халюцинации могат да възникнат и по време на прехода от събуждане към сън (хипнагогични халюцинации) или обратно при събуждане (хипнопомпни халюцинации). Обикновено отнемат няколко минути. Съдържанието на халюцинациите може да бъде много различно, но често е доста реалистично.

Автоматично поведение може да възникне, когато човек е изключително уморен и се опитва да не се поддава на натиска на съня. Той просто продължава да извършва вече започнати действия - това също може да доведе до опасни ситуации. Например, нарколептик пресича улица на червен светофар и не обръща внимание на движението. В състояние на автоматично поведение, той вече не регистрира своята среда и опасни ситуации. Опасни ситуации съществуват и в домакинството, например когато хората с нарколепсия боравят с ножове или се катерят по стълба. Травмите не са рядкост. Нарколептикът обикновено не може да си спомни часа на автоматизираното поведение.

В допълнение към тези симптоми, могат да се появят и други странични ефекти на нарколепсия. Те включват например главоболие или мигрена, нарушения на паметта и концентрацията, злополуки, депресия, еректилна дисфункция и промени в личността.

Нарколепсия: причини и рискови фактори

Причините за нарколепсия все още са неясни (идиопатична хиперсомния). Лекарите обсъждат, че нарколепсията е автоимунно заболяване - тук имунната защита е насочена срещу собствените структури на тялото. Инфекциозни причинители като грипни вируси или стрептококи също могат да играят роля.

Много пациенти с нарколепсия имат по -ниски нива на хипокретин / орексин в мозъчната и гръбначната течност. Това са невропептидни хормони, които се образуват в диенцефалона (хипоталамуса) и например влияят върху хранителното поведение и ритъма на съня.

При почти всички нарколептици (98 %) генетичният тест за HLA DRB1 * 1501 и HLA DQB1 * 0602 е положителен. HLA означава човешка левкоцитна антигенна система (HLA система). Това е група човешки гени, които са изключително важни за функционирането на имунната система. Тези локации на гени (алели) обаче не са специфични за диагностицирането на нарколепсия, тъй като могат да бъдат открити и при 25 до 35 процента от нормалната популация. Следователно този генетичен тест не е достатъчен за единствената диагноза.

Нарколепсия: прегледи и диагностика

Нарколепсията е в ръцете на специалисти. Тя трябва да бъде диагностицирана в лаборатория за сън или от опитен невролог или специалист по сън (сомнолог). Първо, лекарят ще Ви попита за Вашата медицинска история (анамнеза). Важно е също какви заболявания имат. Симптомите на дневна сънливост и катаплексия са на преден план. Близки хора и членове на семейството също могат да предоставят добра информация тук.

Използват се въпросници за сън и дневници за сън: Скоростта на сънливостта на Epworth (ESS), Въпросникът за Станфордска нарколепсия, Скоростта на Narolepsy на Ulanlinna (UNS) и Швейцарската оценка на нарколепсията (SNS) са важни. Те субективно записват колко добро е качеството на съня и какви проблеми със съня има.

Полисомнография: През нощта непрекъснато се следи голямо разнообразие от телесни функции. Обикновено полисомнографията се извършва в лаборатория за сън. За измерване на биосигналите, електродите са залепени за кожата. Мозъчните извивки, мускулната активност, сърдечната функция и движенията на очите се записват по време на сън. С помощта на тези данни може да се създаде индивидуален профил на сън и да се диагностицират всички нарушения на съня.

Тест за множествена латентност на съня (MSLT): Пациентът трябва да подремне за около 20 минути четири до пет пъти на всеки два часа. Този тест може да се използва за тестване на склонността към заспиване и преждевременната поява на REM сън (SOREM). Характерно за нарколепсията е, че латентността на съня е много кратка. Много пациенти показват две или повече фази на SOREM на MSLT.

При някои пациенти се определя и нивото на хипокретин / орексин в CSF. В допълнение, може да се извърши генетично HLA типизиране (HLA DRB1 * 1501 и HLA DQB1 * 0602 чрез орален тампон или кръвна проба). При съмнение за вторична нарколепсия се правят снимки на мозъка.

Нарколепсия: Лечение

Нарколепсията не се лекува, но се лекува. Симптомите могат да бъдат подобрени до известна степен. За това се използват определени лекарства.

Сънливостта през деня може да се лекува със стимуланти. Лекарствата от първи избор са модафинил или натриев оксибат (гама-хидроксимаслена киселина). Метилфенидатът с ADHD може също да помогне на някои пациенти.

Лекарствата от втора линия са ефедрин, декстроамфетамин и понякога МАОИ, които се използват за лечение на депресия. Те не са одобрени за нарколепсия („употреба извън етикета“).

Наркотиците обикновено трябва да се приемат постоянно, някои са предмет на Закона за наркотиците (BtmG). Важно е пациентите да се проверяват редовно от лекар.

Катаплексията, парализата на съня и халюцинациите се лекуват с натриев оксибат или антидепресанти.

Нелекарствените терапии също могат да помогнат на пациентите с нарколепсия.

• Редовният ритъм на сън / събуждане е важен. Най -добре е да ставате и да лягате по едно и също време всеки ден.
• Вземете една или две кратки дрямки през деня, когато нуждата от сън ви обзема.
• Избягвайте ситуации с повишен риск от нараняване или злополука. Например, най -добре е да готвите в момент, когато най -вероятно ще останете будни. Графикът помага тук.
• Също така е важно да информирате хората около вас за нарколепсията. Когато приятелите и семейството знаят, има по -малко неразбиране и конфликти. Защото мнозина тълкуват пристрастяването към съня повече като мързел, депресия или лична неспособност.

Нарколепсията е спътник през целия живот. Затова научете стратегии за по -добро приемане и справяне с нарколепсията.

Ход на заболяването и прогноза

Нарколепсията може да се появи за първи път на всяка възраст. Изследователите обаче са идентифицирали два пика на честотата: през второто десетилетие между 10 -то и 20 -то и през четвъртото десетилетие между 30 -та и 40 -та година от живота. При около 20 % от засегнатите болестта се проявява през първите десет години от живота.

Нарколепсията може да започне бавно или внезапно с всички симптоми. Тежестта на заболяването може да варира значително от човек на човек. Качеството на живот на пациентите с нарколепсия често е много ограничено. Много от тях не могат да работят поради хиперсомния. Колкото повече опит имат хората с нарколепсията, толкова по -добре могат да се справят с нея.

Тагове:  очи желание да има деца грижа за кожата