Ахалазия

Д -р мед. Джулия Шварц е писател на свободна практика в медицинския отдел

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Ахалазията е рядко хронично заболяване на хранопровода. Засегнатите страдат главно от дискомфорт при преглъщане. Други типични симптоми на ахалазия са оригване на несмляна храна от хранопровода, болка зад гръдната кост, загуба на тегло и лош дъх. Ако не се лекува, ахалазията може да причини сериозни усложнения. Прочетете всичко, което трябва да знаете за признаците, рисковете и възможностите за лечение на ахалазия тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. Q39K22

Ахалазия: описание

Ахалазията е заболяване на хранопровода (хранопровода), което затруднява преглъщането на хората. При преглъщане, свиващите движения на хранопровода обикновено са точно синхронизирани с времето, в което се отваря долният мускул на сфинктера: движенията на хранопровода, подобни на "La Ola вълни", пренасят хранителната каша през хранопровода. В долния край сфинктерът се отпуска точно в точното време и храната може да попадне в стомаха. При ахалазия, от една страна, свиващите движения (перисталтиката) на хранопровода обикновено са отслабени и освен това вече не са точно координирани с долния мускул на сфинктера. От друга страна, мускулът на сфинктера е постоянно напрегнат (на гръцки achalasis = липса на релаксация), така че вече не може да се разшири достатъчно.

В резултат на това хранителната каша вече не се транспортира нормално през хранопровода поради нарушената перисталтика. В допълнение, той се натрупва пред постоянно напрегнатия долен езофагеален сфинктер, което причинява типичните симптоми на ахалазия. Те включват, по -специално, затруднено преглъщане на твърда храна (дисфагия) и задушаване на несмлени частици храна от хранопровода в орофаринкса.

Ахалазия: кой е засегнат?

Ахалазията е рядкост. Всяка година около един на 100 000 души получава ахалазия. Повечето хора на средна възраст, т.е. между 30 и 50 години, са засегнати. Понякога обаче се разболяват и деца, юноши или възрастни хора. Ако ахалазията се появи в детска възраст, често е отговорна генетична причина, като т. Нар. Синдром на тройния А.

Разлика между първична и вторична ахалазия

Лекарите правят разлика между първична и вторична ахалазия. Първичната ахалазия е най -често срещаният вид. Лекарите го наричат ​​първична ахалазия, когато причината за ахалазията не може да бъде ясно идентифицирана. Как се развива първичната ахалазия все още не е ясно. При по -рядката вторична ахалазия обаче има ясни причини като рак на хранопровода или болест на Шагас. Тези заболявания увреждат нервните пътища в областта на хранопровода, така че нормалната функция на езофагеалните контракции и сфинктера на хранопровода се нарушава. Характерно за вторичната ахалазия е, че трудностите при преглъщане се увеличават много по -бързо, отколкото при първичната ахалазия. По -възрастните хора са по -склонни да бъдат засегнати от вторична ахалазия.

Ахалазия: симптоми

Типичните признаци на ахалазия са затруднено преглъщане (дисфагия) и оригване на несмляна храна (регургитация). Има и други оплаквания като болка зад гръдната кост, загуба на тегло и лош дъх.

Симптоми на ахалазия - затруднено преглъщане

Първоначално симптомите обикновено са леки и се появяват само спорадично. В ранните стадии на заболяването пациентите изпитват проблеми само с преглъщането на твърда храна. Докато преглъщат, те имат усещането, че храната е заседнала в гърлото им и съответно пият. Увеличаването на количеството вода, което пиете, означава, че храната може да попадне по -добре в стомаха. Освен това някои страдащи изпитват чувство на натиск в гръдния кош зад гръдната кост. В напреднал стадий на заболяването течностите вече не могат да се поглъщат или само затруднено. Това създава значителни проблеми за засегнатите. От една страна, разстройството на преглъщане е емоционално много стресиращо, от друга страна, засегнатите губят много тегло, което значително намалява физическата им работоспособност.

Симптоми на ахалазия - оригване на несмлени частици храна

В напреднал стадий ахалазията води до нежелано оригване. Често неразградената храна остава от хранопровода обратно в устата. Спонтанната регургитация на неразградени остатъци от храна се случва особено често, когато пациентът е в легнало положение и ефектът на гравитацията вече не действа като „спирачка“.

Някои пациенти се чувстват много подути и повръщат. На пациента липсва горчив вкус в устата, характерен за рефлуксна болест, тъй като храната при ахалазия все още не е влязла в контакт със стомашната киселина. Тъй като долният езофагеален сфинктер е постоянно напрегнат при ахалазия, засегнатите нямат или много рядко имат киселини.

Много пациенти се задушават от несмляната храна, когато попадне в дихателната тръба (аспирация). Това се случва особено през нощта, когато пациентите лежат. Рефлуксът на храната може да доведе до пристъпи на кашлица през нощта. В допълнение, хранителните частици в дихателната тръба и бронхите (аспирация) могат да причинят пневмония.

Още симптоми на ахалазия

С изразена ахалазия засегнатите губят много тегло. При първичната ахалазия телесното тегло намалява бавно с месеци или години и обикновено е максимум десет процента от първоначалното телесно тегло. При вторичната ахалазия загубата на тегло може да бъде по -изразена и също така да прогресира за много по -кратък период от време.

Поради тяхната ахалазия, някои пациенти също имат силна болка зад гръдната кост (ретростернална болка), която се появява особено при преглъщане. Ако акцентът е върху силно изразена болка при ахалазия, лекарите понякога също наричат ​​това „хипермоторна ахалазия“.

Тъй като хранителната каша се натрупва пред постоянно напрегнатия долен езофагеален сфинктер, храната остава в хранопровода. Те се колонизират и разграждат от бактерии. В резултат на това засегнатите могат да страдат от изразен лош дъх (foetor ex ore, халитоза).

Ахалазия: причини и рискови фактори

Актът на преглъщане е сложен, фино настроен процес, който изисква точно времеви контрол на мускулите на хранопровода чрез нервни импулси. Ако този контрол не успее, перисталтиката на хранопровода се нарушава и долният сфинктер на хранопровода вече не се отпуска.

Причините за първичната ахалазия все още не са напълно изяснени. Има доказателства, че ахалазията се причинява от разрушаването на определени нервни пътища и нервни центрове (ганглиозни клетки) в хранопровода. Изглежда, че така нареченият миентеричен сплит (Auerbach plexus) е особено засегнат. Това е фина мрежа от нерви в мускулната стена на хранопровода, стомаха и червата.

Как се стига до унищожаването на нервните клетки при първична ахалазия все още не е известно. Например, изследователите считат инфекция или автоимунно заболяване за възможни причини. В случай на вторична ахалазия, от друга страна, науката има по -конкретна представа защо нервните клетки умират: Типични причини за вторична ахалазия са рак на хранопровода (особено рак на сърцето) и болест на Шагас. И при двете заболявания се увреждат нервните клетки в стената на хранопровода. Болестта на Chagas е паразитна болест, пренасяна от дървеници, която се среща главно в Централна и Южна Америка и е вероятно да играе роля само в развитието на ахалазия в Германия в най-редките случаи.

Ахалазията също се наследява в редки случаи

Ако децата и юношите вече са засегнати от ахалазия, често причината е генетична причина. Например, ахалазията е един от основните симптоми на така наречения синдром на тройния А (синдром на ААА). Заболяването се наследява по автозомно -рецесивен начин и освен ахалазия, включва и други симптоми като надбъбречна недостатъчност и невъзможност за производство на сълзи (алакремия). Ахалазия също често се наблюдава при синдрома на Даун (тризомия 21). Около два процента от хората със синдром на Даун страдат от него. В допълнение, редки генетични заболявания като фамилна висцерална невропатия и синдром на ахалазия-микроцефалия са свързани с ахалазия.

Ахалазия: прегледи и диагностика

Правилният контакт за съмнение за ахалазия е вашият общопрактикуващ лекар или специалист по вътрешни болести и гастроентерология. С подробно описание на вашите оплаквания, вие предоставяте на лекаря ценна информация за текущото ви здравословно състояние (анамнеза). Лекуващият лекар може да ви зададе следните въпроси:

• Имате ли затруднения при преглъщане, като например чувството, че храната е заседнала в гърлото ви?
• Подобрява ли се това чувство, когато пиете течности?
• Трябва ли от време на време да изкопавате неразградени остатъци от храна?
• Боли ли ви, когато преглъщате?
• Отслабнахте ли?
• Забелязали ли сте лош дъх?

След това лекарят ще изследва по -специално корема и горната част на тялото ви и ще освети устата и гърлото, за да може да установи всички промени. Той също ще почувства гърлото ви. Той може например да определи увеличени лимфни възли на шията (което показва възпаление или тумор) и да усети щитовидната жлеза. За да може да се диагностицира със сигурност ахалазия, обикновено са необходими допълнителни изследвания.

Допълнителни прегледи при съмнение за ахалазия

Ахалазията често може да бъде диагностицирана чрез типичните симптоми в комбинация с образни тестове като хранопровода и така наречената каша от лястовица. Ако е необходимо, функцията на долния езофагеален сфинктер може да се провери и с езофагеалната манометрия.

Хранопровод и гастроскопия (езофагоскопия и гастроскопия)

Структурата на лигавиците в хранопровода и стомаха може да се оцени с помощта на отражение чрез ендоскоп. В допълнение, отражението служи за изключване на други заболявания на хранопровода и стомаха, като възпаление, белези или рак. Пациентът няма право да яде или пие нищо в продължение на шест часа преди изследването, така че лекарят да има ясна представа за лигавиците по време на изследването. Обикновено хранопроводът тогава е напълно свободен, но при ахалазия често има остатъци в хранопровода. Ако се подозира ахалазия, винаги трябва да се вземе тъканна проба по време на ендоскопското изследване, за да се изключи злокачествен тумор.

Преглед на хранопровода на хранопровода

Така наречената езофагеална лястовица е метод за показване на акта на преглъщане с помощта на рентгенов апарат и контрастно средство. Пациентът поглъща каша, обогатена с контрастно вещество (обикновено бариев сулфат). По време на преглъщане гърлото и гърдите на пациента се рентгеново. Ако има ахалазия, рентгеновото изследване често показва преход във формата на стъкло с шампанско между хранопровода и входа на стомаха. Входът към стомаха е изтънен под формата на дръжка, докато хранопроводът пред него е разширен във формата на фуния. Тази форма на чаша шампанско възниква, защото хранителната каша се натрупва пред стеснението на долния сфинктер на хранопровода и по този начин хранопроводът пред стеснението се разширява с течение на времето.

Измерване на налягането в хранопровода (езофагеална манометрия)

С помощта на измерване на налягането на хранопровода (манометрия) могат да се определят перисталтичните движения на хранопровода и функцията на сфинктера на хранопровода. За тази цел се придвижва сонда с няколко измервателни канала на стомашния изход и налягането се определя в различни точки на хранопровода по време на процеса на преглъщане. При ахалазията нормалните съкращаващи движения на хранопровода са некоординирани и отслабени и долният езофагеален сфинктер непрекъснато упражнява твърде голям натиск върху сондата, тъй като тя не се отпуска.

Ахалазия: лечение

Лечението с ахалазия е необходимо, ако разстройството причинява дискомфорт. Има няколко възможности за облекчаване на симптомите на ахалазия. С помощта на лекарства или специални интервенции обикновено може да се постигне подобрение на симптомите. Целта на терапията е да се намали повишеното налягане в долния езофагеален сфинктер. Пълното излекуване обаче едва ли е възможно, тъй като веднъж увредените нервни клетки се регенерират само в ограничена степен.

Ахалазия Лекарства

Лекарствената терапия помага само на около десет процента от пациентите. Активната съставка нифедипин - първоначално лекарство, използвано за лечение на високо кръвно налягане - отпуска сфинктера на хранопровода. Подобен ефект има групата на активните съставки нитрати. Лекарството се приема около 30 минути преди консумация на храна. Така долният езофагеален сфинктер се отпуска с времето и храната може по -лесно да попадне в стомаха. Въпреки това, при продължително лечение, лекарствата стават по -малко ефективни и се налагат допълнителни процедури.

Ахалазия - специални интервенции

Стесненият преход между хранопровода и стомаха може да бъде разширен с помощта на различни методи. От тях балонна дилатация е методът на първи избор. Изключение правят младите пациенти с ахалазия, за които операцията обикновено е по -разумна.

Често се прави и инжектиране на ботулинов токсин директно в долния езофагеален сфинктер. Хирургично разтягане на кръстовището между хранопровода и стомаха се извършва само в няколко случая.

Разширяване на балона (разширяване на балона)

Стесняването на кръстовището между хранопровода и стомаха може да се разтегне с помощта на балон. Разширяването на балона може да се извърши по време на гастроскопия, така че не е необходима операция. Лекарят избутва тънка тръба през устата в хранопровода до стеснение (стеноза) на входа на стомаха. Там малкият балон в края на тръбата се надува. Това разтяга стенозата, което води до подобряване на симптомите при 60 процента от засегнатите. В редки случаи (около 5 %) усложненията по време на процедурата могат да разкъсат хранопровода или входа на стомаха. Ако бактериите проникнат в раната, това може да причини езофагит. В допълнение, разширяването на балона трябва да се повтори след няколко години в около половината от случаите.

Ботокс инжекция

Инжектирането на разреден ботулинов токсин (Botox) в стеснения сфинктер на хранопровода може да се извърши и по време на гастроскопия. Повечето хора познават ботокс като отрова, увреждаща нервите от козметичната медицина. В сфинктера на хранопровода той блокира нервните пътища, което води до отпускане на сфинктера. Този вид терапия с ахалазия подобрява симптомите при 90 процента от засегнатите. Симптомите на ахалазия обаче се повтарят при много пациенти само след няколко месеца. Все още няма достатъчно дългосрочни проучвания, за да може надеждно да се оцени стойността на тази форма на лечение за ахалазия.

Хирургия (миотомия)

Ако на пациента не може да бъде оказана достатъчна помощ с горните мерки, може да се използва и операция. Това е особено полезно за млади пациенти, тъй като дилатацията на балона често е лоша в тази възрастова група.

При миотомия долният сфинктер на хранопровода с формата на пръстен се отрязва. Тъй като лигавицата не трябва да се наранява по време на това, това разкъсване на мускулите може да се осъществи само чрез път за достъп извън хранопровода. Най -често хирургът избира достъп чрез разрез в гръдния кош (трансторакален) или горната част на корема (трансабдоминален). Миотомията е много ефективен метод. В допълнение към прекъсването на сфинктера на хранопровода, при същата операция се извършва и антирефлуксна хирургия. Неговата цел е да попречи на киселинния стомашен сок да изтече обратно в хранопровода.

Ахалазия: протичане и прогноза на заболяването

Ахалазията е хронично заболяване, което за съжаление не се лекува спонтанно. Затрудненията при преглъщане, характерни за ахалазията, обикновено се увеличават с години или дори десетилетия. С помощта на различни възможности за лечение обаче симптомите обикновено могат да бъдат достатъчно облекчени.

Усложнения на ахалазия

Ако не се лекува, ахалазията може да доведе до постоянно разширяване (разширяване) на хранопровода. В крайни случаи се образува т. Нар. Мегаезофаг, който вече не е в състояние да транспортира химуса от устата до стомаха. Повишеното оригване може да предизвика възпаление на хранопровода (езофагит) или усложнения на белите дробове (суха кашлица, дрезгавост и дори пневмония).

Ахалазията е свързана с повишен риск от рак на хранопровода (рак на хранопровода). Рискът от развитие на злокачествен тумор на хранопровода при пациенти с ахалазия е 30 пъти по -висок от този при здрави хора. Това се дължи на факта, че при постоянен стрес и дразнене на лигавицата на хранопровода, непрекъснато трябва да се образуват нови клетки за възстановяване на лигавицата на хранопровода. Повишената скорост на клетъчно делене означава повишен риск от клетъчна дегенерация. Поради това пациентите с ахалазия трябва да се преглеждат редовно дори след успешно лечение.

Тагове:  стрес ваксинации неосъществено желание да има деца