Синдром на Ламберт-Ийтън

Клеменс Гьодел е на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Синдромът на Ламберт-Ийтън (синдром на миастения на Ламбърт-Ийтън) е рядко заболяване, при което се нарушава предаването на сигнали на нервите. Основните симптоми на синдрома на Ламберт-Ийтън са мускулна слабост, рефлексни нарушения и нарушена регулация на различни функции на тялото. В около 60 процента от случаите синдромът на Ламберт-Ийтън възниква в контекста на рак. Той е особено характерен за така наречения дребноклетъчен рак на белия дроб. Терапевтично, ракът трябва преди всичко да се бори и симптомите да се лекуват. Прочетете всичко за симптомите, диагностиката и терапията тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. G70

Синдром на Ламберт-Ийтън: описание

Синдромът на Ламберт-Ийтън (LES) е една от така наречените миастении. Основният симптом на миастения е мускулна слабост. Най-известното заболяване в тази група е миастения гравис, която е много по-често срещана и обикновено не се проявява във връзка с рак. Миастенията гравис и синдромът на Ламберт-Ийтън обаче са много сходни по отношение на симптомите. И при двете заболявания се нарушава предаването на сигнала от нервните кости към мускулните влакна. В резултат на това и двете заболявания обикновено водят до забележима умора и слабост на мускулите. Засяга се и предаването на сигнали от нервите, които регулират различни основни функции на тялото.

По принцип трябва да се прави разлика между две групи при синдрома на Ламберт-Ийтън: Първо, тези случаи, при които синдромът на Ламбърт-Ийтън се проявява без установена причина (идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън, около 40 процента). Второ, тези случаи на синдром на Lambert-Eaton, които възникват в контекста на рака (паранеопластичен синдром на Lambert-Eaton, около 60 %). Двата варианта не могат да бъдат разграничени в зависимост от симптомите. Поради тази причина, когато се диагностицира синдром на Ламберт-Ийтън, туморите винаги трябва да се търсят като възможни задействащи фактори.

Идиопатичният синдром на Ламбърт-Ийтън се среща в една четвърт от всички случаи заедно с други автоагресивни заболявания, като лупус еритематозус. В около 80 процента от случаите на паранеопластичен синдром на Ламбърт-Ийтън, определен вид рак на белия дроб, дребноклетъчен рак на белия дроб, е отговорен за развитието. Симптомите на синдрома на Ламберт-Ийтън често предхождат тумора до пет години.

Синдромът на Ламберт-Ийтън е изключително рядък. Според Германското дружество за мускулно болни, около пет от един милион души са засегнати в Германия. Това означава, че само няколкостотин души (около 400 математически) са засегнати. Повечето от засегнатите са на възраст над 40 години. Средната възраст в началото на заболяването е около 60 години. Хората с идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън обикновено имат по-ранно начало на заболяването, което често е на възраст под 40 години. Мъжете са по-склонни да имат синдром на Ламберт-Ийтън. Това вероятно се дължи на факта, че те пушат малко по-често като цяло и по този начин по-често развиват тумори на дихателните пътища като дребноклетъчен рак на белия дроб.

Синдром на Ламберт-Ийтън: симптоми

Основните характеристики на синдрома на Ламбърт-Ийтън са бърза умора на мускулите, отслабване или загуба на рефлекси и увреждане на т. Нар. Автономна нервна система. Симптомите обикновено се влошават при интензивна активност, горещо време или дори гореща вана.

Мускулна слабост

Така наречените мускули на пояса на крайниците са особено засегнати от слабостта или парализата на мускулите. Това са мускулите на раменната и тазовата област. Мускулната слабост обикновено започва близо до бедрото и се разпространява нагоре и надолу с напредването на болестта. Тази мускулна дисфункция може да доведе до нарушения на походката. Освен това се появяват мускулни болки и спазми. Когато мускулът е много активен, силата може да бъде по -силна за няколко секунди. След това обаче тя значително намалява. Това бързо изтощение е много характерно за синдрома на Ламберт-Ийтън. Причината за това е, че активирането на калциевите канали увеличава отделянето на съобщения в краткосрочен план (вижте причините и рисковите фактори).

Мускулите около очите също могат да бъдат засегнати. Докато участието на очните мускули в миастения гравис е ранен признак на заболяването, рядко се среща при синдрома на Ламберт-Ийтън. Неуспехът на очните мускули води до двойно виждане поради нарушените движения на очната ябълка. Мускулите в клепачите също могат да бъдат засегнати, така че засегнатите забелязват увиснали клепачи (птоза), които не могат да бъдат отворени или поне не могат да бъдат отворени напълно. В изразени случаи дихателните мускули при синдрома на Ламбърт-Ийтън също могат да бъдат засегнати от мускулна слабост. За щастие, това потенциално животозастрашаващо усложнение е много рядко. Мускулите, отговорни за говоренето и преглъщането, също могат да бъдат засегнати от мускулна слабост.

Отслабени или изчезнали рефлекси

Като част от синдрома на Ламберт-Ийтън, различни рефлекси също могат да бъдат отслабени или напълно изгасени. Засегнатите почти не забелязват това сами, но за лекаря това е важен признак на заболяването, който е лесен за проверка. Нарушените рефлекси не са специфични за синдрома на Ламберт-Ийтън, но могат да се появят при различни други неврологични заболявания.

Нарушаване на вегетативната нервна система

Нервите на т. Нар. Автономна нервна система са важни за несъзнателния контрол на важни основни функции на тялото. Тези функции включват регулиране на слюнчените жлези, стомашно -чревна дейност, пикочния мехур и други несъзнателно контролирани процеси в организма. Поради тази причина засегнатите от синдрома на Ламбърт-Ийтън страдат от симптоми като сухота в устата, запек, еректилна дисфункция, както и от нарушено фокусиране, докато виждат. Освен това изпразването на пикочния мехур може да бъде нарушено.

Синдром на Ламберт-Ийтън: причини и рискови фактори

По отношение на причините за синдрома на Lambert-Eaton се прави разлика между две групи пациенти: От една страна, синдромът на Lambert-Eaton се среща в около 40 % от случаите без установена причина (идиопатична). От друга страна, той се среща в около 60 % от случаите във връзка с рак (паранеопластичен) - особено дребноклетъчен рак на белия дроб. Синдромът на Ламберт-Ийтън може да се появи и при рак на кръвта като левкемия. Диагнозата на синдрома на Ламберт-Ийтън понякога може да предхожда диагнозата рак с месеци или дори години. В отделни случаи ракът е открит едва пет години по -късно.

Антителата пречат на предаването на сигнали от нервите към мускулите

За да се свие (свива) мускул, трябва да се предаде електрохимичен сигнал от нерв към мускула. Това се случва на т. Нар. Крайна пластина на двигателя (синапс). Когато електрически стимул достигне нервните окончания в синапса, калцият се влива в нервите през определени калциеви канали. Този приток на калций в нервните окончания води до освобождаване на невротрансмитера ацетилхолин. Ацетилхолинът преминава през пролуката между нервните окончания и мускула (синаптична междина) и активира специални точки за докинг на мембраната на мускулната клетка. При синдрома на Ламберт-Ийтън това предаване на сигнали от нерв към мускула е нарушено.

Това е така, защото хората със синдром на Ламбърт-Ийтън имат определени антитела, циркулиращи в кръвта. Тези антитела унищожават част от споменатите по -горе калциеви канали. Това води до намален приток на калций и по този начин до намаляване на освобождаването на ацетилхолина. По този начин нормалното предаване на сигнал е отслабено. Въпреки това, тъй като не всички калциеви канали са разрушени, контактът между нервната система и мускулите не се прекъсва напълно, а по -скоро решително се нарушава.

Паранеопластичен синдром на Ламбърт-Ийтън: Раковите клетки образуват калциеви канали

Защо се стига до образуването на автоагресивни антитела срещу калциевите канали все още не е изяснено със сигурност. Сигурното обаче е, че раковите клетки също имат калциеви канали на повърхността си. Точно същите канали са открити на раковите клетки на дребноклетъчния бронхиален карцином, както се намират и на моторната крайна плоча. Поради тази причина учените смятат, че имунната система произвежда антитела срещу тези калциеви канали, за да се защити от рака. Въпреки това, тъй като тези канали се срещат и в областта на крайната плоча на двигателя, гореописаното нарушение на предаването на сигнал може да възникне при ракови заболявания чрез имунната защита. Тази хипотеза може също да обясни, че успешната борба с рака в същото време значително подобрява хода на синдрома на Ламберт-Ийтън.

Идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън: Дисрегулирана имунна система

Все още не е ясно защо синдромът на Ламбърт-Ийтън може да възникне независимо от рака (и следователно без установима причина). Учените подозират, че имунната система обикновено е нерегулирана при хора с идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън. Тази теория се подкрепя от факта, че хората с идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън често развиват и други автоагресивни антитела и по този начин развиват така наречените автоимунни заболявания. Тези заболявания, които често се появяват със синдрома на Ламберт-Ийтън, включват тиреоидит на Хашимото (автоимунно възпаление на щитовидната жлеза, лупус еритематозус и ревматоиден артрит.

В допълнение, проучванията са установили, че определени генетични фактори също играят роля при хора с идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън. Например, генетичните признаци HLA-B8, HLA-DR3 и генът DQ2 се срещат по-често. Тези гени се срещат при много заболявания, причинени от автоагресивни процеси в имунната система (автоимунитет). Така че обяснението за автоимунни заболявания като синдрома на Ламбърт-Ийтън изглежда се крие в генетичния състав на засегнатите.

Лекарствени взаимодействия

Лекарствата също могат да окажат влияние върху развитието и тежестта на симптомите при синдрома на Ламбърт-Ийтън: Редица лекарства, някои от които често се използват, влошават симптомите на синдрома на Ламберт-Ийтън. Те включват лекарства, които се използват за анестезия, но също така и някои антибиотици и бензодиазепини като диазепам. Поради тази причина всяка употреба на лекарства при хора със синдром на Ламбърт-Ийтън трябва да бъде внимателно проверена. Всеки лекуващ лекар трябва да бъде информиран за наличието на болестта.

Синдром на Ламберт-Ийтън: изследвания и диагностика

Точният човек, с когото да се свържете, ако подозирате, че синдромът на Ламбърт-Ийтън е специалист по неврология. За изясняване, други лекари могат да бъдат включени в диагностиката и лечението, включително рентгенолози и онколози. При назначаването на лекар точното описание на симптомите може да предостави важни улики за синдрома на Ламберт-Ийтън. Неврологът може да зададе следните въпроси по време на интервюто за анамнеза:

• Забелязали ли сте, че мускулите ви се уморяват бързо, например при изкачване на стълби или ходене на дълги разстояния?
• Имате ли проблеми с уринирането, изхождането или сексуална активност?
• Имате ли забележимо пресъхнала уста?
• Страдате ли от зрителни нарушения (например двойно виждане) или сте забелязали увиснали клепачи?
• Вие или вашите близки имате известни рак или автоимунни заболявания?
• Какви лекарства приемате?

Това е последвано от физически преглед, по време на който се събират по -специално неврологични находки. . Това означава, че лекарят използва различни тестове, за да провери функционирането на нервната система. Този тест включва, наред с други неща, изследване на мускулната сила и рефлексите.

За да тества мускулната сила, лекарят ще помоли пациента да свие за кратко мускул с максимална сила. Напрежението при синдрома на Ламберт-Ийтън показва кратко подобрение на мускулната сила за 10 до 15 секунди. Ако обаче напрежението в мускулите продължи, това намалява значително. Това е важна улика за синдрома на Ламберт-Ийтън. Освен това се проверява ставането от приклек. Обикновено това се затруднява или дори невъзможно от засегнатите мускули на бедрото.

По време на прегледа лекарят ще изследва важни рефлекси. Това включва добре познатия удар под коляното, за да се задейства пателарният сухожилен рефлекс (PSR). При синдрома на Ламберт-Ийтън рефлексите обикновено се задействат слабо или напълно изчезват. Това обаче не е специфичен признак на синдрома на Ламберт-Ийтън, но може да се появи и в контекста на други заболявания. Проверката обаче е много важна, защото е много лесно да се направят изводи за общата функционалност на нервната система.

По -нататъшни разследвания

Отслабената мускулна сила и угасналите рефлекси вече показват неврологично заболяване. Винаги обаче са необходими допълнителни изследвания за диагностициране на синдрома на Ламберт-Ийтън. Прегледите включват електрофизиологични тестове, кръвен тест и, ако е необходимо, образни тестове за откриване на рак:

Електрофизиологични изследвания

Това включва различни тестове, които могат да се използват за проверка на нормалната функция на нервите и мускулите. Ако се подозира синдром на Ламберт-Ийтън, електрическата мускулна активност се измерва с помощта на електромиограма (ЕМГ), например. От това могат да се направят изводи дали мускулната слабост се дължи преди всичко на увреждане на нервите или мускулно разстройство: С помощта на електроди може да се стимулира мускул и да се запише електрическата активност. При многократна високочестотна стимулация с много ниски електрически пренапрежения, активността на мускула се подобрява за кратко при синдрома на Ламберт-Ийтън. Увеличаването на мускулната активност от многократна стимулация е типично за синдрома на Ламберт-Ийтън и е известно като нарастване. Ходът на синдрома на Ламберт-Ийтън също може да бъде наблюдаван с помощта на електромиограма.

Кръвен тест

При 90 процента от засегнатите в кръвта могат да бъдат открити различни антитела, характерни за заболяването. Терапията може да намали концентрацията на антитела в кръвта. В допълнение към намаляването на симптомите, това може да се използва за измерване на успеха на лечението.

Търсене на тумор

Тъй като синдромът на Lambert-Eaton се среща в повечето случаи като част от подлежащ рак, изследването трябва да се търси интензивно за рак.За тази цел се използват предимно образни методи като компютърна томография (CT), магнитно -резонансна томография (MRT) или позитронно -емисионна томография (PET). Ако изследването е незабележимо, то трябва да се повтори внимателно, както е препоръчано от лекуващия лекар, за да не се пренебрегне растежа на тумора. Ако в кръвта могат да бъдат открити т.нар.

Синдром на Ламберт-Ийтън: Лечение

Крайъгълният камък на терапията за синдрома на Ламберт-Ийтън е борбата с рака, който често е основното заболяване. Ако туморът е намален по размер или в най-добрия случай напълно отстранен с химиотерапия, радиация или операция, симптомите на синдрома на Ламберт-Ийтън също изчезват. Точният курс на лечение зависи от това дали пациентът е с паранеопластичен или идиопатичен синдром на Ламбърт-Ийтън (вж. „Описание“). Терапията на синдрома на Ламберт-Ийтън има за цел от една страна да намали симптомите, а от друга страна да намали нарушената функция на имунната система (имунна модулация).

Симптоматична терапия

Най-важните лекарства в симптоматичната терапия на синдрома на Ламберт-Ийтън са веществата амифампридин и 3,4-диаминопиридин. Тези лекарства блокират каналите, които позволяват на калия да изтече от нервните клетки. По този начин намаленият приток на калций може да бъде компенсиран. По този начин електрическото напрежение, което води до освобождаване на съобщението, може да се поддържа по -дълго. В резултат на това все още функциониращите калциеви канали остават отворени по -дълго и по този начин могат да заменят повредените канали. Следователно лекарствата могат да подобрят мускулната сила и да коригират нарушенията на автономната нервна система.

Допълнителното приложение на пиридостигмин за лечение на синдрома на Ламберт-Ийтън все още не е адекватно научно доказано. Някои експерти обаче използват това лекарство. Това лекарство инхибира разграждането на пратеника (ацетилхолин), което означава, че може да действа по -дълго върху мускула след освобождаването му.

Имунна модулация

Ако симптомите на идопатичния синдром на Ламбърт-Ийтън не могат да бъдат достатъчно облекчени от амифампридин или 3,4-диаминопиридин, трябва да се използват лекарства, които забавят имунната система (имуносупресия). В началото се препоръчва използването на кортизон (преднизолон) и активната съставка азатиоприн. Ако не е достатъчно ефективен, могат да се използват други имуносупресивни лекарства. В случай на паранеопластичен синдром на Ламбърт-Ийтън обаче лечението, което потиска имунната система, няма смисъл, тъй като имунната система е спешно необходима за борба с раковите клетки и отслабването на имунната система с лекарства би насърчило растежа на рака.

В остри случаи патологичните антитела могат да бъдат засечени с помощта на изкуствени антитела (интравенозни имуноглобулини). Тези изкуствени антитела се подават в кръвта през вената под лекарско наблюдение. Ефектът на тези антитела достига своя максимум след около две до четири седмици и продължава четири седмици.

Така нареченият плазмен обмен (плазмафереза) може да се извърши и в тежки случаи. Подобно на диализата, кръвта се провежда през мембрана. В резултат на това се задържат компонентите на имунната система, особено антителата. Ефектът от повтарящите се плазмени обмени трае от две до шест седмици.

Синдром на Ламберт-Ийтън: протичане на болестта и прогноза

Като цяло типичните симптоми често се увеличават в хода на заболяването. Например, докато в началото на синдрома на Ламбърт-Ийтън често са засегнати само мускулните групи в близост до тялото (бедрата, горната част на ръката), мускулната слабост може да се разпространи по-далеч от тялото (крака, пръсти) и към лицето. Симптоматичната терапия може до голяма степен да облекчи симптомите. Прогнозата зависи от това дали е свързана с рак (паранеопластична) или идиопатична форма на заболяването.

Ходът на паранеопластичния синдром на Ламбърт-Ийтън зависи до голяма степен от успеха на терапията на рака. Ако случаят е такъв, симптомите се подобряват, докато синдромът на Ламбърт-Ийтън също се влошава с рецидиви на рак.

За разлика от това, прогнозата за идиопатичния синдром на Ламбърт-Ийтън като цяло е по-добра. Мускулната сила се подобрява в около 88 процента от случаите със средна продължителност на имуносупресията от шест години. Само няколко пациенти със синдром на Ламбърт-Ийтън обаче могат да се справят без дългосрочно лечение.

Тагове:  алтернативна медицина дигитално здраве наркотици