Антифосфолипиден синдром (APS)

Астрид Лайтнер учи ветеринарна медицина във Виена. След десет години във ветеринарната практика и раждането на дъщеря си, тя премина - по -скоро случайно - към медицинска журналистика. Бързо стана ясно, че интересът й към медицинските теми и любовта към писането са перфектната комбинация за нея. Астрид Лайтнер живее с дъщеря, куче и котка във Виена и Горна Австрия.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунно заболяване, което може да причини тежки до животозастрашаващи кръвни съсиреци и съдови оклузии, както и усложнения при бременност. Причините за APS засега са неясни. Прочетете тук за симптомите на APS и как се лекува.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D68

Кратък преглед

Какво е APS? APS е автоимунно заболяване, при което имунната система произвежда защитни вещества (антитела) срещу собствените клетки на тялото. Развиват се кръвни съсиреци, които могат да причинят сериозни усложнения.
Причини: Причините за APS не са ясно разбрани.
Рискови фактори: други автоимунни заболявания, бременност, тютюнопушене, инфекции, естроген-съдържащи лекарства, затлъстяване, генетично предразположение
Симптоми: съдови оклузии (тромбози), спонтанен аборт
Диагностика: доказана тромбоза или спонтанен аборт (и), кръвен тест (откриване на антифосфолипидни антитела)
Лечение: лекарства за разреждане на кръвта
Превенция: Не е възможна причинно -следствена профилактика

Какво е APS (антифосфолипиден синдром)?

Антифосфолипидният синдром (APS) е заболяване, при което съсирването на кръвта е нарушено: кръвта на засегнатите се съсирва по -бързо от обикновено. Образуват се кръвни съсиреци, които могат да доведат до инфаркт, инсулт или спонтанен аборт. Лекарите също говорят за синдром на лупус антикоагулант или синдром на антифосфолипидни антитела.

Честота на APS

Лекарите предполагат, че около 0,5 % от общата популация развиват антифосфолипиден синдром. APS може да се появи на всяка възраст, но обикновено започва от млада до средна зряла възраст: 85 % от пациентите са на възраст между 15 и 50 години. Жените обикновено са по -засегнати от мъжете.

Форми на ОСП

APS не е вродена болест, тя се развива с течение на живота. Лекарите разграничават две форми на антифосфолипиден синдром, в зависимост от това дали се проявява като независимо заболяване или заедно с друго основно заболяване:

Първичен APS

APS се среща като независимо заболяване при 50 % от всички засегнати.

Вторичен APS

При 50 процента от засегнатите APS се развива в резултат на друго заболяване.

Вторичният антифосфолипиден синдром обикновено се проявява заедно с други автоимунни заболявания. Те включват:

Лупус еритематозус
Хроничен полиартрит
Склеродермия
псориазис
Синдром на Бехчет
Ревматична полимиалгия
Автоимунна тромбоцитопения

APS се наблюдава и при някои инфекциозни заболявания. Те включват например хепатит С, ХИВ, сифилис и паротит, както и инфекции с вируса на Epstein-Barr (EBV). EBV инфекциите водят например до жлезистата треска на Pfeiffer.

Лекарствата рядко предизвикват образуването на антитела срещу собствените фосфолипидно-протеинови комплекси на организма. Най-често срещаните лекарства тук са антиепилептични лекарства, хинин и интерферон.

В няколко случая APS се среща заедно с тумор като мултиплен миелом (плазмоцитом).

Причини и рискови фактори

причини

Причините за антифосфолипидния синдром все още не са напълно изяснени. Сигурното обаче е, че това е автоимунно заболяване.

В случай на автоимунно заболяване, имунната система фалшиво образува защитни вещества (антитела) срещу собствените клетки на тялото или клетъчните компоненти и ги уврежда. В зависимост от това коя тъкан е атакувана, възникват различни автоимунни заболявания като лупус еритематозус, ревматизъм или множествена склероза.

В APS антителата са насочени срещу определени ендогенни фосфолипидно-протеинови комплекси. Те могат да бъдат намерени например на повърхността на телесните клетки.

При здрави хора коагулацията на кръвта започва веднага след нараняване на кръвоносен съд. Някои кръвни клетки (наречени тромбоцити) образуват тапа, която отново затваря раната и спира кървенето.

При APS нормалното съсирване на кръвта се нарушава: кръвта се слепва по -бързо, дори без предишно нараняване. Образува се кръвен съсирек. Ако това достигне определен размер, това води до съдова оклузия (тромбоза).

Тъй като фосфолипидно-протеиновите комплекси се срещат във всички клетки на тялото, кръвни съсиреци и тромбози могат да се появят навсякъде по тялото. Ако кръвоносният съд е запушен, тъканта вече (достатъчно) не се снабдява с кръв (исхемия). Най -често при APS има съдова оклузия в мозъка, в сърцето и при бременни жени в плацентата.

Рискови фактори

Не всички хора, които имат антифосфолипидни антитела, ще развият кръвни съсиреци. Рискът е около 50 процента. Защо някои хора получават GSP, а други не, не е ясно.

Лекарите предполагат, че генетичната предразположеност играе роля: Литературата описва, че други членове на семейството често са засегнати при пациенти с APS. Около една трета от кръвните роднини на пациент с APS също имат повишени нива на съответните автоантитела. Оценката обаче все още не е ясно доказана.

В допълнение, повечето хора с APS, които развиват тромбоза, имат други рискови фактори. Те включват:

бременност
пушене
Прием на орални контрацептиви (хапчета)
Затлъстяване
Инфекциозни заболявания като хепатит С.
Увреждане на вътрешната стена на кръвоносните съдове

Симптоми

Пациентките, които имат антифосфолипидни антитела в кръвта си, но все още не са имали тромбоза или усложнения при бременност, обикновено не забелязват нищо. Следните признаци сочат към APS - но и към много други заболявания:

главоболие
виене на свят
Проблеми с паметта
Синкаво оцветяване под кожата, често се разклонява като дървета (Livedo racemosa)

Антифосфолипидният синдром обикновено се забелязва само когато настъпи тромбоза. Такъв е случаят при около половината от всички хора с антифосфолипидни антитела. Симптомите зависят от това кой съд е запушен. Най -често срещаните са:

Подуване на крака с болка при теглене (дълбока тромбоза на крака)
Внезапен задух с остра болка в гърдите (белодробна емболия)
Внезапна парализа от едната страна на тялото или затруднено говорене (инсулт)
Припадък
мигрена
Кървене под ноктите на ръцете или краката
Усложнения при бременност

Съдова оклузия в артериите (артериална тромбоза)

С изключение на белодробната артерия, артериите пренасят богата на хранителни вещества и кислород кръв до органите. Ако артерията е запушена, тъканите зад нея вече не се снабдяват адекватно с кръв. Например артериална тромбоза в мозъка причинява инсулт, а в сърцето инфаркт.

Съдова оклузия във вените (венозна тромбоза)

Вените пренасят бедна на кислород кръв обратно към сърцето (белодробната вена, която изпомпва богата на кислород кръв към сърцето, тук е изключение). Съдовите оклузии във вените обикновено се появяват в дълбоките вени на крака (дълбока венозна тромбоза), по -рядко в ръцете (тромбоза на вените на ръката). Когато части от тромба се разхлабят и се промият с кръвния поток в съд в белите дробове, те го запушват. Белите дробове или части от тях вече не се снабдяват адекватно с кръв. Появява се белодробна емболия, в най -лошия случай белодробен инфаркт.

Нарушение на кръвосъсирването при бременност

Много жени с антифосфолипиден синдром провеждат бременността си без усложнения и раждат здраво дете. В някои случаи обаче кръвни съсиреци причиняват проблеми по време на бременност.

Нарушенията на кръвосъсирването в лигавицата на матката могат да попречат на ембриона да се имплантира в матката. Ако случаят е такъв, настъпва спонтанен аборт.

Ако се образува кръвен съсирек в плацентата или в пъпната връв, детето вече не се снабдява адекватно с кръв. Недостатъчното предлагане води до факта, че нероденото дете изостава в растежа си или дори се отхвърля. Бременни заболявания като еклампсия и прееклампсия (високо кръвно налягане с екскреция на протеин в урината) също показват APS.

Жените, които са имали повтарящи се аборти, се препоръчват да бъдат изследвани за антифосфолипидни антитела. Ако бременната жена се лекува съответно, вероятността да роди здраво дете е около 90 процента въпреки APS.

диагноза

Първата точка за контакт, ако има съмнение за антифосфолипиден синдром, е интернистът или ревматологът.

Физическо изследване

Лекарят първо пита за медицинската история (анамнеза) и провежда физически преглед. Ако в миналото вече са настъпили тромбози или спонтанни аборти, подозрението за APS се засилва.

Кръвен тест за антитела

Следва кръвен тест. Лекарят изследва кръвта за антитела, които говорят за APS:

Антитела срещу протеини на коагулационни фактори: лупус антикоагулант (LA)
Антитела срещу кардиолипин: анти-кардиолипинови антитела (aCL)
Антитела срещу бета2-гликопротеин 1: анти-бета-2-гликопротеин-I-антитела (ab2gp1)

APS антителата се откриват при един до пет процента от населението, например във връзка с бактериални или вирусни инфекции или рак.

Критерии на Сидни

Лекарят диагностицира антифосфолипидния синдром въз основа на т. Нар. "Критерии на Сидни": APS се установява, когато лекарят открие поне едно физическо състояние и поне един вид APS антитяло.

Физически признаци за APS:

Сигурна тромбоза в областта на по -големите или по -малки вени / артерии
Три (или повече) спонтанни аборта преди десетата седмица от бременността или един (или повече) спонтанни аборти след десетата седмица от бременността, които не могат да бъдат обяснени с други причини.

Откриване на APS антитела:

Диагнозата се потвърждава, когато повишените антифосфолипидни антитела могат да бъдат открити два пъти на интервал от поне дванадесет седмици.

лечение

Тъй като няма лекарства, които да инхибират образуването на антифосфолипидни антитела или да блокират ефекта им, излекуването не е възможно. Въпреки това, рискът от (допълнителни) кръвни съсиреци се намалява значително с антикоагулантни лекарства.

Коя терапия се използва за антифосфолипиден синдром, зависи от вида на тромбозата (артериална, венозна или по време на бременност) и риска за отделния пациент.

Лечение в зависимост от личния риск от тромбоза

Рискът от тромбоза при APS е различен за всеки пациент. Съществува висок риск, ако в кръвта се открият лупусови антикоагуланти. Най-висок риск от тромбоза имат пациенти, при които и трите антитела могат да бъдат открити (тройно положителни).

Според едно проучване 37,1 % от тези пациенти ще развият една или повече допълнителни тромбози в рамките на десет години. Ако се увеличи само антитялото срещу бета2-гликопротеин 1, рискът е по-нисък.

Рискът от тромбоза също се увеличава, ако пациентите имат висок холестерол, високо кръвно налягане или пушат. Същото важи и за жените, които приемат лекарства, съдържащи естроген, като хапчета или препарати за симптомите на менопаузата.

Лекарства

Лекарят лекува антифосфолипидния синдром с антикоагуланти. Те карат съсирването да започне по -късно и по -бавно от обикновено, като по този начин предотвратява образуването на кръвни съсиреци. Ако има нараняване обаче, отнема повече време за затваряне на раната и за спиране на кървенето. Така че хората, които приемат антикоагуланти, имат потенциално повишен риск от кървене.

Има различни антикоагуланти за лечение на APS:

Антагонисти на витамин К

За да може да се съсирва, кръвта се нуждае от витамин К. Антагонистите на витамин К са антагонисти на витамин К и инхибират съсирването на кръвта. Те се приемат под формата на таблетки или капсули и обикновено действат със закъснение от два до четири дни. По време на лечението лекарят редовно проверява стойността на INR: Това показва колко бързо се коагулира кръвта.

Антагонистите на витамин К, използвани за лечение на APS, са:

Фенпрокумон
Варфарин

Антагонисти на витамин К не трябва да се приемат от бременни жени, тъй като това може да увреди нероденото дете.

Антиагреганти

Инхибиторите на тромбоцитите предотвратяват прикрепването на тромбоцитите към стените на кръвоносните съдове и образуването на кръвен съсирек толкова лесно. Те се приемат и под формата на таблетки или капсули. Най-известният пример за инхибитор на тромбоцитите е ацетилсалициловата киселина (ASA).

Директни / нови перорални антикоагуланти (DOAK, NOAK)

DOAC / NOAC действат подобно на инхибиторите на тромбоцитите, но са по -мощни и ефектът им е по -бърз. DOAC / NOAC включват активните съставки апиксабан, дабигатран, едоксабан и ривароксабан.

Хепарин

Хепаринът е антикоагулант, който се инжектира под кожата или във вена. Тъй като ефектът настъпва много бързо, хепаринът се използва за остро лечение на тромбоза.

Фондапаринукс

Фондапаринукс е антикоагулант, който се инжектира под кожата като хепарин. Подходящ е за остро лечение и за профилактика на тромбоза.

Лечение на съществуваща тромбоза

Ако в резултат на антифосфолипидния синдром възникне тромбоза, обикновено се предписва остра терапия с хепарин. Това води до разтваряне на тромба. След това пациентът получава активната съставка фенпрокумон. Той предотвратява образуването на повече кръвни съсиреци.

Лечение, ако се открият антитела без предишна тромбоза

Хората без симптоми, но които имат антифосфолипидни антитела, имат повишен риск от тромбоза. В някои случаи е подходящо превантивно лечение с лекарства за разреждане на кръвта (ацетилсалицилова киселина). Тук лекарят решава за всеки отделен случай дали превантивната терапия има смисъл.

Лечение по време на бременност

За жени с диагноза антифосфолипиден синдром е препоръчително да се консултират с лекаря си преди планирана бременност. Пероралните антикоагуланти като фенпрокумон могат да навредят на нероденото дете. Следователно, лекарят ще коригира съответно терапията с APS, започнала преди бременността.

Пациентите с APS, които искат да имат деца, и тези, които са диагностицирани с бременност, след това получават (ниско молекулно тегло) хепарин веднъж дневно. Хепаринът не достига до детето през плацентата и следователно е безвреден за майката и детето. Бременните жени често получават ниска доза ацетилсалицилова киселина до 36 -та седмица от бременността.

Последни проучвания

Последните проучвания за антифосфолипидния синдром показват, че директните перорални антикоагуланти (DOAC / NOAC) не трябва да се използват при високорискови групи.

През септември 2018 г. бяха публикувани резултатите от проучването TRAPS (Проучване на ривароксабан при антифосфолипиден синдром): Изследователите сравниха двете активни съставки ривароксабан и варфарин при високорискови пациенти с APS. Проучването е прекратено преждевременно, тъй като пациентите, лекувани с директен перорален антикоагулант (DOAC) ривароксабан, са имали значително повече усложнения (предимно артериална тромбоза).

Мета-анализ (обобщение на няколко проучвания) също показва по-висок риск от DOAC в сравнение с антагонистите на витамин К (напр. Варфарин).

Съгласно настоящите препоръки на Европейската лига за ревматизъм от 2019 г., ривароксабан не трябва да се използва при тройно положителни пациенти с APS, а трябва да се замени с антагонисти на витамин К.

Предотвратявам

Тъй като причината за антифосфолипидния синдром е неизвестна, няма специфични превантивни мерки. Хората, които вече са претърпели тромбоза, трябва редовно да се преглеждат при лекаря си и да приемат внимателно всички предписани лекарства.

Жените с APS се препоръчват да избягват лекарства, съдържащи естроген, като тези, използвани за контрацепция или лечение на симптоми на менопаузата. Тъй като естрогенът може значително да увеличи риска от тромбоза.

Освен това е препоръчително да се обърне внимание на балансирания начин на живот. Това включва въздържане от никотин, достатъчно течности, здравословна диета, много редовни упражнения и достатъчно фази на релаксация и възстановяване.