Грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер)

и Сабине Шрьор, медицински журналист

Софи Мацик е писател на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на

Сабине Шрьор е писател на свободна практика за медицинския екип на Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика тя е у дома си в голямо разнообразие от индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Грануломатоза с полиангиит (по -рано: болест на Вегенер) е хронично възпалително заболяване на кръвоносните съдове с малки, възлови удебеления на кожата (грануломи). Ако не се лекува, той се разпространява по цялото тяло и може да бъде фатален. Симптомите могат да бъдат облекчени, но рядкото заболяване не се лекува. Прочетете всичко, което трябва да знаете за грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер) тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M31

Грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер): определение

Грануломатоза с полиангиит (по -рано: болест на Вегенер) е рядко възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), придружено от образуването на малки тъканни възли в засегнатите области. Това води до нарушения на кръвообращението в засегнатите органи и недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород и хранителни вещества.

Терминът "грануломатоза" се отнася до образуваните тъканни възли (= грануломи). "Полиангиит" означава възпаление на много съдове.

Грануломатозата с полиангиит е системно заболяване. Това означава, че по принцип могат да бъдат засегнати няколко органни системи. По правило болестта на Вегенер първоначално се разпространява до горните дихателни пътища, а в по -късните етапи и до вътрешните органи. В допълнение, грануломатозата с ангиит може да засегне ушите и очите.

Става опасно веднага щом бъдат засегнати белите дробове или бъбреците. В крайни случаи възниква остро белодробно кървене или остра бъбречна недостатъчност. И двете усложнения могат да бъдат фатални.

Ново име

Грануломатоза с полиангиит се носи под името болест на Вегенер (също грануломатоза на Вегенер или грануломатоза на Вегенер) до 2011 г. Промяната на името, препоръчана от американските и европейските асоциации по ревматизъм, се основава на противоречивата роля на бившия съименник Фридрих Вегенер по време на нацизма.

честота

В Германия средно 0,9 от 100 000 жители развиват грануломатоза с полиангиит всяка година. Мъжете са засегнати малко по -често от жените. По принцип болестта на Вегенер може да се появи на всяка възраст. Децата обаче рядко се разболяват от това. Повечето заболявания се появяват около 40 -годишна възраст.

Грануломатоза с полиангиит: симптоми и ход

Грануломатозата с полиангиит може да засегне различни органични системи. Кои органи са засегнати и колко варира при отделните пациенти.

В допълнение, симптомите на болестта на Вегенер се развиват с напредването на болестта: В началния етап симптомите се появяват главно в областта на ухото, носа и гърлото. Ако не се лекува, грануломатозата по -късно се разпространява в други, понякога жизненоважни органи.

Симптоми в ранните етапи

В началото на заболяването обикновено се засягат носните лигавици. По -специално, свързаните симптоми включват:

• (Кървава) хрема с постоянно течащ или хронично запушен нос
• Кървене от носа
• кафеникави корички по носа
• Седловиден нос: Постоянните възпалителни процеси могат да променят носната преграда по такъв начин, че да се създаде хлътнал нос с форма на седло.

Започвайки от носа, грануломатозата с полиангиит (болест на Вегенер) може да се разпространи по -нататък в параназалните синуси и да предизвика възпаление там (синузит, синузит). Болката в областта на челюстта или челото, която е трудно да се локализира, може да показва това.

Ако болестта се разпространи допълнително, може да се развие инфекция на средното ухо (отит). Това се проявява предимно като силна болка в ушите, понякога свързана със световъртеж. В крайни случаи грануломатозата с полиангиит може дори да доведе до изтръпване.

Общи оплаквания като треска, нощно изпотяване, загуба на тегло, общо чувство на болест и слабост, както и повишена умора също се срещат в ранните стадии на заболяването.

Симптоми в по -нататъшния ход

С напредването на болестта симптомите на възпалението продължават да се разпространяват по цялото тяло. Основно засегнати са:

• Гърло: пресипналост, затруднено преглъщане или суха кашлица, когато грануломатозата с полиангиит се разпространява в гърлото и фаринкса.
• Мускули и стави: Ставите, особено краката и ръцете, имат болезнени отоци и нежност. Може да се появи и мускулна болка.

• Бели дробове, плевра, сърце: При около 60 % от пациентите с болестта на Вегенер болестта засяга белите дробове след известно време. Честа последица е пневмония с кървава кашлица. От белите дробове възпалението може да се разпространи до плеврата (плеврит, плеврит). Възможно е и възпаление на перикарда (перикардит) с последващ перикарден излив (перикардна тампонада).
• Очи: Около 50 % от засегнатите страдат от грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер) от болка в очите, парещи очи, възпаление на очите или зрителни смущения (загуба на зрението). Кървене в окото, както и червени петна по кожата и малки кожни възли около окото понякога могат да се видят отвън.
• Бъбреци: При около 50 % от засегнатите от грануломатоза бъбречните съдове се възпаляват (гломерулонефрит). Класически признаци на това са видимите следи от кръв в урината (макрохематурия). Освен това има високо кръвно налягане (хипертония) и така наречения нефротичен синдром със задържане на вода в тъканта (оток).
• Кожа: Възможно е по кожата да се появят мехури и точково или силно обезцветяване. Те възникват от смъртта (некроза) на тъканите. Ако са засегнати и по -големи кръвоносни съдове под кожата, лекарите говорят за гангрена. Такива кожни симптоми се срещат в около 20 % от случаите на грануломатоза.
• Нервна система: В около 10 % от случаите грануломатозата се разпространява до централната или периферната нервна система. Възможните последици са изтръпване и необичайни усещания в пръстите на ръцете и краката (полиневропатия). Нестабилната походка, главоболието и слабостта в мускулите на крайниците са по -редки. Може да се развие и менингит.

Грануломатоза с полиангиит: терапия

Както при много други заболявания, същото важи: колкото по -рано се открие грануломатоза с полиангиит, толкова по -голям е шансът за успешно лечение.

Остра терапия

Етапът на заболяването оказва значително влияние върху това как изглежда терапията в остри случаи при болестта на Вегенер - решаващият фактор е дали са засегнати жизненоважни органи и / или има остра опасност за живота или не:

Няма опасност за живота или засягане на жизненоважни органи

В такива случаи болестта на Wegener се състои от комбинирано приложение на лекарства, които потискат имунната система (имуносупресивна комбинирана терапия): Пациентите получават преднизолон (кортизон) и или метотрексат (MTX), или микофенолат мофетил.

Опасност за живота или засягане на жизненоважни органи

Ако органи като белите дробове или бъбреците вече са засегнати от заболяването, е показана агресивна имуносупресивна комбинирана терапия. Преднизолон във високи дози се комбинира или с циклофосфамид, или с ритуксимаб.

В тежки случаи при необходимост може да се извърши и плазмафереза:

В тази сложна процедура кръвта се изтегля от тялото на пациента чрез инфузионна тръба и в устройството за плазмено третиране. Това устройство използва центрофуга, за да отдели течната част от кръвта (кръвна плазма или плазма за кратко) от твърдите части (червени кръвни клетки и т.н.) и я замества с заместваща течност - смес от електролити и хидрогенкарбонат. След това кръвта се връща в тялото на пациента.

Целта на всичко: При плазмаферезата се отстраняват и антителата в плазмата, които участват във възпалителните процеси при грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер).

Поддържаща терапия (поддържане на ремисия)

Ако подобрението на симптомите (ремисия) е постигнато с острото лечение, следва поддържаща терапия от поне 24 месеца. Целта е да се запази в дългосрочен план свободата от симптоми, постигнати чрез остро лечение. За предпочитане се използват имуносупресорът азатиоприн (алтернативно ритуксимаб, МТХ или микофенолат мофетил) и глюкокортикоидният преднизолон. Може да се прилага и ко-тримоксазол.

Повторно лечение

Важно е всички мерки за лечение само да облекчат симптомите. Болестта на Вегенер не се лекува. При повече от половината от всички пациенти симптомите се връщат в рамките на две години след успешната терапия. След това те могат да бъдат лекувани по същия начин, както при първата терапия. В хода на заболяването рецидиви с тежки симптоми могат да се появят отново и отново.

Грануломатоза с полиангиит: прогноза

С навременно лечение може да се противодейства на разпространението на възпалението при грануломатоза с полиангиит. При 75 процента от засегнатите симптомите след това напълно регресират. Въпреки това, болестта често избухва отново с течение на времето, което след това всеки път изисква имуносупресивна комбинирана терапия. При оптимално лечение обаче 85 процента от всички пациенти с болестта на Вегенер все още са живи след пет години.

За разлика от това, прогнозата без лечение изглежда много лоша. Колкото по -нататък възпалението се разпространява в тялото, толкова по -големи са потенциалните щети. Те включват например глухота или белодробна фиброза. Ако бъбреците са засегнати, смъртта от бъбречна недостатъчност обикновено настъпва в рамките на шест месеца. Като цяло се прилага следното: Ако болестта на Вегенер не се лекува, средното време на преживяемост е по -малко от година.

Грануломатоза с полиангиит: причини

Точната причина за грануломатозата с полиангиит (болест на Вегенер) все още не е известна. Учените подозират, че болестта се дължи на неизправност на имунната система (автоимунно заболяване): Поради неизправност имунната система образува антитела срещу собствените клетки на организма, в този случай кръвни клетки.

Инфекция на носната лигавица с бактерии като Стафилококус ауреус обсъждани. Части от бактериите могат да активират определени имунни клетки, които след това предизвикват прекомерна имунна реакция срещу собствените клетки на тялото.

Грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер): диагноза

Ако има съмнение за болест на Вегенер, това трябва да се изясни възможно най -бързо и внимателно. Това позволява бързо лечение, ако действително е налице грануломатоза с полиангиит.

Първата точка за контакт при съмнение за грануломатоза е семейният лекар или интернист.

анамнез

Първо, лекарят ще запише Вашата медицинска история (анамнеза). Тук имате възможност да опишете подробно симптомите си. Трябва спокойно да преминете към всичко, което сте забелязали. Дори малки неща, които може да ви се сторят маловажни или без значение, могат да помогнат на лекаря да установи причината за симптомите. Лекарят може също да задава въпроси като напр

• Кога за първи път забелязахте промените (напр. Тъканни възли)?
• Забелязали ли сте други симптоми?
• Забелязали ли сте кръв в урината си?
• Имате ли болка при кашлица или тежко дишане, например по време на тренировка?

Кръвен тест

Като правило първо се прави кръвна картина за изясняване на предполагаемата диагноза.

Откриването на c-ANCA е почти сигурен индикатор за грануломатозата на Wegener. Съкращението означава цитоплазмени анти-неутрофилни цитоплазмени антитела. Това са определени автоантитела срещу определени кръвни клетки. C-ANCA може да бъде открит при по-голямата част от всички пациенти с болест на Вегенер. Тези автоантитела обаче се откриват и при някои други заболявания (като туберкулоза) в кръвта на засегнатите. Следователно, само повишената стойност на c-ANCA не е достатъчна за поставяне на диагноза грануломатоза с полиангиит.

Повишената скорост на утаяване (СУЕ, утаяване на кръвта) също е индикация за болестта на Вегенер, ако е придружена от увеличен брой бели кръвни клетки (левкоцитоза). Взети самостоятелно обаче, нито една от тези стойности не е доказателство за болестта на Вегенер.

Анализ на урината

Лекарите могат да използват тестове за урина, за да установят дали бъбреците са засегнати. Ако бъбреците са слаби (бъбречна недостатъчност), може да се измери повишено ниво на креатинин в урината. При гломерулонефрит се открива кръв в урината (хематурия): В първите етапи на заболяването има малки следи от кръв, които могат да се видят само под микроскоп (микрохематурия). В по -късните етапи кръвта може да се види и с просто око (макрохематурия).

Проби от тъкани

Пробите от тъкани (биопсии) от носната лигавица например са много информативни. Ако лекарят подозира, че вътрешните органи (като белите дробове, бъбреците) също са засегнати, от тях могат да се вземат и тъканни проби. Ако се открият съответни възпалителни промени в пробите, това потвърждава диагнозата грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер).

Тагове:  органни системи менопауза алкохол