Множествена склероза - курс

Актуализирано на

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Ходът на множествената склероза може да варира. Обикновено се характеризира с обостряния. При други пациенти обаче състоянието се влошава непрекъснато. Прочетете повече за различните форми на МС, класификацията на тежестта по скали и продължителността на живота на пациентите.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. H46G35

Множествена склероза: форми и етапи

Множествената склероза (МС) причинява свързано с възпалението увреждане (лезии) на няколко места в централната нервна система (ЦНС) - мозъка и гръбначния мозък - което може да причини голямо разнообразие от неврологични симптоми. В зависимост от точния курс, лекарите разграничават следните форми на МС:

Рецидивиращо -ремитентна множествена склероза (RRMS): Симптомите на МС се появяват епизодично - при рецидиви. Между болестта активността стои неподвижна, така да се каже. Първият епизод е известен като клинично изолиран синдром (HIS).
първична прогресивна множествена склероза (PPMS): Болестта прогресира непрекъснато от самото начало.
Вторична прогресивна множествена склероза (SPMS): Болестта започва с рецидиви и след това преминава в прогресивно (прогресивно) протичане.

Рецидивиращо-ремитентна МС (RRMS)

При по-голямата част от пациентите множествената склероза протича с обостряния от самото начало. В интервалите между пристъпите болестната активност спира временно.

Какво се разбира под обостряне на МС е точно дефинирано: Избухването на МС се характеризира с появата на нови неврологични симптоми или реактивиране на настъпили преди това неврологични симптоми, които:

спрете поне за 24 часа,
имат интервал от повече от 30 дни от началото на последния епизод и
не са задействани от повишена телесна температура (феномен Uthoff), инфекция или друга физическа или органична причина (в противен случай се говори за псевдо-тяга).

Отделни събития, които продължават само няколко секунди или минути (например внезапен силен мускулен спазъм, тригеминална невралгия), не се считат за пристъп. Въпреки това, ако няколко такива отделни събития настъпят в продължение на повече от 24 часа, това може да се разглежда като пристъп.

Всяко възпаление на МС се задейства от остър фокус на възпаление в централната нервна система. В хода на това възпаление нервните обвивки (миелинови обвивки) се унищожават, което е известно като демиелинизация. В резултат на това се появяват неизвестни преди това симптоми и / или вече известните симптоми се повтарят или влошават.

Такъв епизод може да продължи от дни до месеци. След това разрушеният миелин може да бъде частично възстановен (ремиелинизация). Ето защо симптомите обикновено изчезват напълно или частично в рамките на няколко седмици след атака на МС (ремисия). Но понякога те продължават, без да се влошават.

Интервалите между две последователни атаки, при които състоянието на пациента обикновено не се влошава, могат да продължат с различна продължителност - но поне 30 дни. Те дори могат да се разтягат с месеци или години.

Адаптирано от: H. Schipper, Дългосрочна имунотерапия за МС

Активен, неактивен, силно активен

Лекарите говорят за активни RRMS, когато има болестна активност - т.е. пациентът в момента изпитва обостряне и / или магнитно -резонансната томография (ядрено -магнитен резонанс, ЯМР) показва нови или разширяващи се лезии или лезии, които абсорбират контрастно вещество (= активни огнища на възпаление).

В противен случай рецидивиращо-ремитиращата МС в момента е неактивна (напр. Във времевия интервал между два рецидива).

В допълнение, по-рано нелекуваните (нелекувани) пациенти с МС вероятно ще имат силно активен курс, ако:

рецидив е довел до тежък дефицит, който пречи на ежедневието след изчерпване на рецидивната терапия и / или
пациентът не се възстановява добре от първите две атаки и / или
Тласъците се случват много често (висока честота на тягата) и / или
пациентът развива увреждане от поне 3.0 точки по EDSS през първата година и / или
През първата година от заболяването така нареченият пирамидален тракт е засегнат от болестната активност (сноп нервни влакна, които пренасят двигателни сигнали от мозъка към гръбначния мозък).

Клинично изолиран синдром (HIS)

Терминът "клинично изолиран синдром" се отнася до първата поява на симптоми, характерни за МС (като нарушения на чувствителността и походката, едностранно зрително увреждане) в резултат на остро увреждане, свързано с възпаление (лезии) на няколко места в централната нервна система. Неврологичните оплаквания продължават повече от 24 часа.

Когато подобно възпаление на заболяването се случи за първи път, обаче не може да се постави диагноза „рецидивиращо-ремитираща множествена склероза“, тъй като не са изпълнени всички диагностични критерии. По-конкретно, така нареченото темпорално разпространение липсва при клинично изолиран синдром, тоест появата на възпалителни огнища в ЦНС в различни моменти от времето. Този критерий е изпълнен само ако:

има второ избухване или
последващ преглед с помощта на ядрено-магнитен резонанс (магнитен резонанс, MRT) разкрива нови възпалителни огнища в ЦНС или в същото време открива лезии, които абсорбират контрастни вещества (активни огнища на възпаление) и такива, които не го правят (по-стари огнища) или
Някои протеинови модели - така наречените олигоклонални ленти - могат да бъдат открити в пробата от нервна вода (проба от ликьор), получена от канала на гръбначния мозък на пациента чрез лумбална пункция.

Само ако е дадена поне една от тези три точки (т.е. критерият за временна дисеминация) е възможно да се диагностицира множествена склероза при пациент, преживял клинично изолиран синдром - по -точно: рецидивиращо -ремитираща МС.

Но има и пациенти с ХИС, за които това никога не е така - т.е. за които неврологичните симптоми продължават в отделния епизод и които не развиват множествена склероза от него.

Вторична прогресивна МС (SPMS)

Понякога рецидивиращо -ремитиращата МС постепенно се променя след няколко години до хронично прогресивно протичане - рецидивите стават по -редки, но симптомите сега се увеличават непрекъснато.

Въпреки това, дори с тази вторична прогресивна МС (или вторична хронична прогресираща МС) може да има фази, в които прогресията на заболяването временно да спре. В допълнение, към прогресията на заболяването могат да се добавят рецидиви.

Съответно, може да се характеризира по -точно типа на курса в SPMS с термините "активен" и "прогресивен". Под "активност" се разбира появата на рецидиви и / или MRT активност (както и по-горе с рецидивиращо-ремитираща МС). С "прогресия" се разбира независимо от рецидив и обективирано увеличение на увреждането за определен период (например през предходната година).

По този начин съществуват следните видове вторична прогресивна МС:

активен и прогресиращ: с рецидиви и / или ядрено -магнитен резонанс, както и увеличаване на увреждането, независимо от рецидиви
активен и непрогресиращ: с рецидиви и / или ядрено-магнитен резонанс, но без независимо от рецидив нарастване на увреждането
неактивен и прогресиращ: без рецидиви и / или ядрено -магнитен резонанс, но с нарастване на увреждането независимо от рецидиви
неактивни и непрогресиращи: без рецидиви и / или ядрено-магнитен резонанс и без независимо от рецидив нарастване на увреждането

Адаптирано от: H. Schipper, Дългосрочна имунотерапия за МС

Първична прогресивна МС (PPMS)

Лекарите описват хода на множествената склероза като предимно прогресиращ (или предимно хронично прогресиращ), ако симптомите и състоянието на заболяването постепенно се влошават от самото начало. Понякога има и рецидиви. Освен това може да има и фази, в които болестта стои неподвижна и не прогресира.

По този начин в този курс на множествена склероза се прави разлика между типовете курсове активни и прогресивни / активни и непрогресиращи / неактивни и прогресивни / неактивни и непрогресиращи-т.е. същите типове курсове като при вторична прогресивна МС (виж по-горе) .

Доброкачествена и злокачествена МС

Във връзка с протичането на множествената склероза понякога се използва терминът "доброкачествена МС". Този термин се използва непоследователно в професионалния свят. Според едно определение, доброкачествена МС е, когато неврологичните системи на пациента са все още напълно функционални 15 години след началото на заболяването. Дългосрочните проучвания обаче показват, че при повечето от тези пациенти е налице значително прогресиране на заболяването с трайни увреждания в по-нататъшното протичане.

Аналогът на доброкачествената МС е злокачествена МС - множествена склероза, която прогресира много бързо (фулминантна) и води до тежко увреждане или дори смърт за кратък период от време. Такъв е случаят например с остра злокачествена МС (тип Марбург). Тази рядка форма на множествена склероза се нарича още „Марбургски вариант на МС“ или „болест на Марбург“. Остри масивни увреждания (лезии) настъпват тук върху миелиновите обвивки на процесите на нервните клетки на няколко места в бялото вещество на мозъка. В рамките на седмици до месеци пациентите развиват тежки увреждания или умират. Този агресивен ход на множествена склероза се наблюдава главно при по -млади хора.

Ниво на тежест на MS: EDSS

Има различни скали за оценка на тежестта на множествената склероза и за документиране по време на заболяването. Най -често използваната е скалата за разширено състояние на уврежданията (EDSS). Използва се за определяне на тежестта на увреждането при МС въз основа на стандартизиран неврологично-клиничен преглед. Фокусът е върху следните осем функционални системи (с примери за симптоми на увреждане в съответната система):

Функционална пирамидална система: например парализа
Церебеларна функционална система: напр. Нарушение на координацията на движенията (атаксия), неволеви, ритмични тремори (тремор)
Функционална система от мозъчен ствол: например нарушения на преглъщането
чувствителна функционална система: например намалено чувство за допир
мозъчна функционална система: например нарушения на концентрацията
визуална функционална система: например ограничено зрително поле
Функционална система на пикочния мехур и ректума: например инконтиненция
Пешеходно разстояние (използване на помощни средства за ходене): поне 500 m трябва да се тестват амбулаторно

Възможни стойности на скалата

Възможни са следните точки в EDSS:

Стойност на EDSS	смисъл
0,0	нормални неврологични изследвания; Степен на увреждане 0 във всички функционални системи (FS)
1,0	без увреждания, минимални симптоми (степен 1) във функционална система
1,5	без увреждания, минимални симптоми (степен 1) при повече от една ФС
2,0	леко увреждане (степен 2) при ФС
2,5	леко увреждане (степен 2) при повече от една ФС
3,0	неограничена способност за ходене, но умерено увреждане (степен 3) във ФС или леко увреждане (степен 2) при три или четири FS
3,5	неограничена способност за ходене, но умерено увреждане (степен 3) в една ФС и леко увреждане (степен 2) в една или две ФС или умерено увреждане (степен 3) в две ФС или леко увреждане (степен 2) при пет ФС
4,0	Може да ходи 500 м без помощ и почивка, активен за около 12 часа на ден, въпреки относително изразеното увреждане (степен 4) във ФС (друга степен ФС 0 или 1) или комбинация от по -ниски степени, които надхвърлят границите на предишни нива
4,5	Може да ходи 300 м без помощ или почивка, може да работи през целия ден, леко ограничена активност (необходима минимална помощ), относително тежко увреждане: Изразено увреждане (степен 4) в една ФС (друга степен ФС степен 0 или 1) или комбинации от по -ниски степени, които надхвърлят границите на предишните нива
5,0	Може да ходи 200 м без помощ или почивка, недостатък достатъчно тежък, за да наруши ежедневната активност: макс. увреждане (степен 5) в една ФС (друга степен ФС степен 0 или 1) или комбинации от по -ниски степени, които надвишават стойността на EDSS 4.0
5,5	Може да ходи в продължение на 100 м без помощ или почивка, затруднение толкова трудно, че ежедневната активност е ограничена: макс. увреждане (степен 5) в една ФС (друга степен ФС степен 0 или 1) или комбинации от по -ниски степени, които надвишават стойността на EDSS 4.0
6,0	Временна или постоянна опора (опора, релса), необходима от едната страна, за да се извърви приблизително 100 м (със или без почивка); Комбинация от степен 3+ в повече от две FS
6,5	постоянна опора от двете страни, необходима за ходене около 20 м без почивка; Комбинация от степен 3+ в повече от две FS
7,0	не може да ходи повече от 5 м (дори с помощ); до голяма степен обвързан с инвалидна количка; обаче пациентът може да го движи независимо и да се качва и слиза независимо; мобилен в инвалидна количка за около 12 часа на ден; Комбинация от степен 4+ в повече от две FS; много рядко максимално увреждане (степен 5) само във функционалната система на пирамидалната орбита
7,5	неспособен (дори с помощ) да ходи повече от няколко крачки; привързан към инвалидна количка, която може да се движи независимо; Пациентът обаче се нуждае от помощ при влизане и излизане и не може да прекара цял ден в него; може да се наложи електрическа инвалидна количка; Комбинация от степен 4+ в повече от две FS
8,0	до голяма степен вързани за легло или стол или се движат в инвалидна количка (извън леглото през по -голямата част от деня); може да прави много неща сам и ефективно да използва оръжия; Комбинация от степен 4+ в няколко FS
8,5	приковани в леглото през по -голямата част от деня; все още може да изпълнява някои задачи независимо и понякога да използва ефективно оръжията; Комбинации от клас 4+ в няколко FS
9,0	Безсилие и приковани към леглото; Пациентът обаче може да яде и да общува; Комбинации от степен 4+ в повечето FS
9,5	пълна безпомощност и прикован към леглото; невъзможност за ядене, преглъщане и общуване; Комбинации от степен 4+ в почти всички FS
10,0	Смърт от МС
Източник: AMBOSS

Фокусът на тази рейтингова скала е върху способността за ходене:

При стойности на EDSS до 3,5 има пълна способност за ходене.
При стойности между 4.0 и 6.5 има ограничена способност за ходене.
При стойности на EDSS от 7,0 пациентът до голяма степен е неподвижен и зависи от инвалидна количка.

Експоненциално влошаване

Когато сравнявате различни точки в EDSS, трябва да знаете, че скалата не е линейна. Например, стойност 6.0 не означава „два пъти по -лошо“ от стойност 3.0. От математическа гледна точка: степента на увреждане нараства експоненциално от ниво на ниво (виж фигурата).

Експоненциалното увеличение също означава: През първите няколко години на МС, когато симптомите често се увеличават само леко, стойността на EDSS може да се увеличи сравнително бързо, тъй като скалата е много чувствителна към малки промени. Някои пациенти се притесняват от това: Бързото превъртане през по -ниските стойности на EDSS често създава погрешно впечатление, че множествената склероза се развива доста бързо. Но не става.

EDSS: Практическа употреба

Лекарят определя стойността на EDSS в началото на заболяването и редовно, докато продължава. По този начин ходът на множествената склероза може да бъде документиран при пациент. В допълнение, EDSS може да бъде полезен при вземане на терапевтични решения.

Недостатък на EDSS

EDSS не е достатъчен, за да обхване цялото въздействие на МС върху ежедневието и степента на всички ограничения. Фокусът на оценката е върху способността за ходене. Други симптоми, от друга страна, не се вземат предвид в достатъчна степен, например фини двигателни умения, нарушения на концентрацията или степента на постоянна умора и изтощение (умора). EDSS е само едно парче в мозайката за оценка на степента на увреждане на пациент с МС.

Ниво на тежест на MS: скала MSFC

MSFC означава "функционален композит с множествена склероза". Тази скала за оценка е друг начин за записване и документиране на неврологични увреждания в резултат на болестта на МС. Фокусът е върху следните три области:

Функция на краката: Пациентът изминава разстояние от 25 фута (приблизително 7,6 метра) два пъти възможно най -бързо - с помощно средство за ходене, ако е необходимо. Измерва се времето, необходимо за всяко бягане. Изпитващият изчислява средната стойност от двете измервания. Това се нарича още "тест с времева разходка от 25 фута" (T25W).
Функции на ръцете и дланите: С една ръка пациентът поставя плочи в предварително определени дупки в чиния и ги отстранява отново. Изпитващият определя времето, колко време е необходимо на пациента за това. Всичко се повтаря два пъти за двете страни (дясна и лява ръка). Средната стойност се изчислява от резултатите (тест на макет или тест с 9 дупки, "тест с 9 дупки", 9HPT).
Внимание и концентрация: пациентът трябва да събере числа в главата си; на всеки три секунди той получава нов номер (PASAT = "крачен слухов сериен тест за добавяне").

Множествена склероза: продължителност на живота

Прогнозата за засегнатите се подобри през последните няколко десетилетия: продължителността на живота често не се намалява значително от множествена склероза. Много пациенти живеят с болестта в продължение на десетилетия. Злокачественият ход на множествената склероза може да завърши фатално след месеци. Но това е рядкост.

Хората с МС са по -склонни да умрат от усложнения като пневмония или уросепсис (спезис, произхождащ от пикочните пътища). Самоубийствата също са по -чести сред пациентите с множествена склероза, отколкото в общата популация.

По принцип трябва да се има предвид: Има много фактори, които оказват влияние върху здравето и продължителността на живота - при пациенти с МС, както и при здрави хора. Те включват, например, тежък прием на тютюн и алкохол, ниско ниво на образование, социален и психологически стрес (като безработица, развод и т.н.).

Прогнозата на заболяването зависи от много фактори и варира значително от човек на човек. Следователно дори най -добрият експерт не може да направи точна прогноза за хода на множествената склероза и продължителността на живота при отделните пациенти.

Тагове: отровни растения от поганка палиативна медицина Болести