множествена склероза

Актуализирано на

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Множествената склероза (МС, дисеминатен енцефаломиелит) е хронично възпаление на нервната система. В процеса се разрушават нервните структури, което води до голямо разнообразие от симптоми. Заболяването често прогресира в епизоди и не може да бъде излекувано. Техният напредък обаче обикновено може да се забави с лекарства. Прочетете повече за автоимунното заболяване множествена склероза, неговите причини, симптоми и лечение.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. H46G35

Кратък преглед

Какво представлява множествената склероза (МС)? Хронично възпалително, незаразно заболяване на централната нервна система (мозък и гръбначен мозък).
Причини: МС се счита за автоимунно заболяване и в неговото развитие е вероятно да участват няколко фактора (генетично предразположение, инфекции, тютюнопушене, липса на витамин D и др.).
Симптоми: напр. Зрителни нарушения, сензорни нарушения (като изтръпване), болезнена парализа, нарушения на походката, постоянна умора и бързо изтощение, нарушения на изпразването на пикочния мехур, сексуална дисфункция, проблеми с концентрацията
Прегледи: Събиране на медицинска история, физически и неврологичен преглед, ядрено -магнитен резонанс (MRT), диагностика на CSF, изследвания на кръв и урина, евентуално предизвикани потенциали
Лечение: медикаменти (за рецидивираща терапия и последваща терапия), мерки за симптоматична терапия и рехабилитация (физиотерапия, трудова терапия, психотерапия и др.)
Прогноза: МС е нелечим, но неговият ход може да бъде повлиян положително от правилното и последователно лечение (по -малко рецидиви, по -бавна прогресия на заболяването, подобрено качество на живот).

Какво представлява множествената склероза?

Множествената склероза (МС) е хронично заболяване на централната нервна система (ЦНС: гръбначен мозък и мозък, включително зрителния нерв). Характеризира се с рецидиви или продължително възпаление в ЦНС. Резултатът са различни оплаквания, например зрителни и сензорни смущения, болка или парализа. Засега няма лечение за множествена склероза.Ходът на заболяването може да бъде повлиян благоприятно с медикаменти.

Множествена склероза - прогресивни форми

Има три форми на МС:

Рецидивиращо-ремитентна МС рецидивиращо-ремитираща МС, RRMS): Това е най -често срещаната форма. Симптомите на МС се появяват тук в пристъпи; те регресират напълно или непълно между атаките.
Предимно прогресивна МС първична прогресивна МС, PPMS): От началото болестта прогресира стабилно - симптомите се увеличават непрекъснато. Въпреки това, може да има и изолирани рецидиви.
Вторична прогресивна МС вторична прогресивна МС, SPMS): Развива се от рецидивиращо-ремитираща МС. Това означава: След първоначално рецидивиращ курс, симптомите в крайна сметка се увеличават постепенно (както при PPMS) - със или без придружени рецидиви.

Можете да научите повече за това в статията Множествена склероза - курс.

Клинично изолиран синдром (HIS)

Терминът "клинично изолиран синдром" (HIS) е това, което лекарите наричат вероятно първата клинична проява на множествена склероза - тоест първият епизод на неврологична дисфункция, който е съвместим с МС. Въпреки това, тъй като не са изпълнени всички диагностични критерии, множествената склероза (все още) не може да бъде диагностицирана.

В по-нататъшния ход обаче това може да се промени, т.е. клинично изолиран синдром може да се превърне в действителна множествена склероза, а именно в рецидивиращо-ремитираща МС. Но това не трябва да се случва! Понякога остава с еднократната тяга.

Множествена склероза: честота

Повече от два милиона души по света имат множествена склероза. Разпространението на болестта е много различно в различните региони. МС е най -често срещан в Европа и Северна Америка.

Множествената склероза обикновено започва в ранна зряла възраст между 20 и 40 години. Въпреки това, той може да избухне и при деца и юноши, както и при възрастни хора. Най -често срещаната форма - рецидивиращо -ремитираща МС - жените са два до три пъти по -склонни да бъдат засегнати от мъжете.

Множествена склероза: симптоми

Множествената склероза се нарича още „болест с хиляда лица“, тъй като симптомите могат да варират от човек на човек - в зависимост от това кои нервни структури са засегнати от увреждането.

Повечето пациенти първоначално имат само един симптом, докато други имат множество симптоми на МС от самото начало. Честите първи симптоми на множествена склероза са главно зрителни нарушения, дължащи се на възпаление на зрителния нерв (оптичен неврит) и / или сензорни смущения на кожата. Заболяването може да се появи и за първи път с допълнителни / други симптоми. Тези първи признаци на множествена склероза могат да продължат и по -късно. Освен това често има и други симптоми.

Преглед на основните симптоми на МС

Зрителни нарушения: напр. Замъглено зрение, загуба на зрение и / или болка при движение на очите в резултат на възпаление на зрителния нерв (оптичен неврит), двойно виждане в резултат на нарушена координация на очните мускули
Сензорни нарушения на кожата (сензорни разстройства) като изтръпване, (болезнени) необичайни усещания (напр. "Щифтове и игли") или изтръпване
Спазмирана, болезнена парализа (спастичност), особено в краката
Нарушение на координацията на движенията (атаксия), несигурност при ходене или хващане
Умора (значителна постоянна слабост и бързо изтощение)
Нарушения при изпразване на пикочния мехур и / или червата (напр. Уринарна инконтиненция, задръжка на урина, запек)
"неясна реч
Затруднено преглъщане
неволно, ритмично треперене на части от тялото по време на целенасочени, осъзнати движения (интенциозен тремор), например ръкостискане при посягане към чаша
неволен, ритмичен очен тремор (нистагъм)
когнитивни нарушения: намалено внимание, затруднена концентрация, нарушена краткосрочна памет
сексуална дисфункция като проблеми с еякулацията и импотентност при мъжете, проблеми с оргазъм при жени, намалено сексуално желание (загуба на либидо) и при двата пола
Болка, например главоболие, нервна болка (например под формата на тригеминална невралгия), болка в гърба
виене на свят
депресивно настроение, депресия

В много случаи прекомерната топлина (като много горещо време, треска, гореща вана) временно влошава симптомите на МС. Лекарите наричат това явление Uhthoff.

Избухване на МС

Повечето хора изпитват обостряния със симптоми на МС. Избухването на МС се определя като появата на нови неврологични разстройства или повторното активиране на настъпили преди това неврологични разстройства, които са докладвани субективно (от пациента) или обективно определени от медицински прегледи. Тези неизправности трябва да отговарят на следните критерии за определяне на тягата:

Те продължават поне 24 часа.
Те са настъпили най -малко 30 дни след началото на последния епизод.
Симптомите не са причинени от промяна в телесната температура (феномен Uhthoff), инфекция или друга физическа или органична причина.

Множествена склероза: причини

Множествената склероза обикновено се класифицира като автоимунно заболяване. Това са заболявания, при които защитните клетки на имунната система атакуват собствената тъкан на тялото поради неизправност.

В случай на МС атаката е насочена срещу централната нервна система. Защитните клетки - особено Т -лимфоцитите, но и В -лимфоцитите - причиняват възпаление в областта на нервните клетки. Възпалителното увреждане засяга главно бялото вещество, което съдържа нервните влакна. Но сивото вещество също може да бъде повредено, особено с напредването на болестта. Тук се намират телата на нервните клетки.

При множествена склероза засегнатите процеси на нервните клетки обикновено губят миелиновите си обвивки в бялото вещество. Тези „обвивки“ обграждат отделните нервни влакна в мозъка и гръбначния мозък в участъци. Те служат като електрическа изолация и в същото време позволяват по -бързо провеждане на възбуждане.

Експертите предполагат, че при МС, наред с други неща, някои протеини на повърхността на миелиновите обвивки са атакувани от автоантителата. Възпалителните процеси, задействани по този начин, постепенно разрушават миелиновата обвивка, която е известна като демиелинизация или демиелинизация. Уврежда се и самият нервен процес (аксон). Изследователите са открили също, че удължаването на нервната клетка може да бъде повредено директно в някои случаи. Миелиновата обвивка е все още непокътната.

Сравнение на нервните клетки - здрави и МС нервни клетки

При множествена склероза нервните обвивки са толкова повредени, че нервните влакна са частично изложени. Това води до нарушено предаване на стимули.

С течение на времето пациентите с МС развиват множество (множество) области в мозъка и гръбначния мозък с увреждане на миелина и последващо образуване на белези (склероза). Тези области се наричат плаки.

Засегнатите нервни влакна вече не могат правилно да предават нервни сигнали - настъпва нервна недостатъчност. Те могат да бъдат много разнообразни - в зависимост от това къде в ЦНС се появяват огнищата на възпаление. Ето защо множествената склероза се нарича още „дисеминатен енцефаломиелит“. Думата „disseminata“ означава „разпръснати“, докато терминът „енцефаломиелит“ се отнася до основните процеси на заболяването: „Enkephalos“ означава мозък, „myelon“ за гръбначен мозък и окончанието „-itis“ за „възпаление“.

Какво предизвиква автоимунния отговор при МС?

Но защо имунната система се разбърква толкова при МС, че атакува собствената си нервна тъкан? Експертите не знаят със сигурност. Предполага се, че при засегнатите се събират няколко фактора, които заедно задействат заболяването (многофакторно развитие на болестта). Точното взаимодействие на различните фактори все още не е изяснено. В момента експертите приемат генетично предразположение, въз основа на което определени фактори на околната среда могат да доведат до огнището на болестта.

Генетични фактори

Различни наблюдения предполагат генетичен компонент в развитието на множествена склероза:

От една страна, множествената склероза се среща по-често в някои семейства: роднините от първа степен (например майка, син) на пациенти с МС са изложени на повишен риск от развитие на хронично нервно заболяване.

От друга страна, някои генетични съзвездия изглежда са свързани с появата на МС. Тук фокусът е особено върху човешките левкоцитни антигени (HLA). Те играят роля в имунната система. Всички други генетични рискови фактори, които досега са били свързани с множествена склероза, също са гени на имунната система.

До известна степен множествената склероза може да бъде наследена - но не се наследява не самото заболяване, а тенденцията за развитие на МС. Експертите подозират, че огнище на заболяване може да възникне само заедно с други фактори (особено фактори на околната среда, като например инфекции).

Инфекции

Инфекции (особено вируси и бактерии) могат да бъдат включени в огнища на множествена склероза. Съответната информация е особено достъпна за вируса на Epstein -Barr (EBV) - представител на херпесните вируси, причиняващи жлезистата треска на Pfeiffer.

Все още не е известно как инфекция с EBV (или други патогени) може да допринесе за развитието на МС. Възможно е реакциите на имунната система към инфекция като цяло да предизвикат развитието на МС при предразположени хора.

Начин на живот и околна среда

Фактори на околната среда или определени фактори на начина на живот също могат да играят роля в развитието на множествена склероза. "Лош", нездравословен начин на живот обаче не може да предизвика множествена склероза.

Пушенето изглежда критичен фактор на околната среда при болестта на МС. Пушачите имат по-висок риск от развитие на множествена склероза, отколкото непушачите. Освен това консумацията на никотин изглежда влошава хода на заболяването.

Учените обсъждат и липсата на витамин D - "слънчевия витамин" - като възможен рисков фактор за множествена склероза. Това подозрение се основава на наблюдението, че очевидно има връзка между МС и географската ширина: колкото по -далеч се отдалечава от екватора (в посока северния или южния полюс), толкова по -често се среща множествена склероза в популацията. Това може да се дължи на намаляващото излагане на слънце: колкото по -далеч от екватора, толкова по -слабо излагане на слънце - и колкото по -малко слънце пада върху кожата, толкова по -малко витамин D може да се произвежда в кожата.

Други фактори

Полът очевидно също играе роля в развитието на болестта. Жените са по -склонни да получат множествена склероза от мъжете. Все още не е известно защо е така.

Изследванията показват, че "западната" диета с високо съдържание на мазнини и свързаното с нея затлъстяване увеличават риска от МС. Други възможни влияещи фактори за развитието на множествена склероза са също увеличеният прием на готварска сол и чревната флора.

Етническата принадлежност също оказва влияние: Например множествената склероза е значително по -често срещана сред белите, отколкото сред другите етнически групи. Например чернокожите мъже, които живеят в САЩ, са по -малко склонни да развият МС, отколкото белите мъже от САЩ - но по -често от чернокожите в Африка. Тук отново влиянието на географската ширина изглежда има ефект.

Въпроси за множествена склероза

Три въпроса за

Д -р мед. Сюзан Райхерцер,
Невролог
1
Защо някой получава MS?

Д -р мед. Сюзан Райхерцер
Истинските причини все още не са напълно изяснени, въпреки многобройните научноизследователски проекти. Изследването предполага многопричинна връзка. Обсъждат се фактори като генетична предразположеност и фактори на околната среда.
2
Какво причинява рецидиви?

Д -р мед. Сюзан Райхерцер
Неврологичните симптоми в контекста на епизод обикновено се появяват подостри, тоест без предизвестие. Обикновено не е възможно да се стесни конкретен спусък. Понякога симптомите се предизвикват от предишна инфекция или други стресови фактори.
3
Трябва ли да приемате лекарства за цял живот?

Д -р мед. Сюзан Райхерцер
В зависимост от тежестта на заболяването има смисъл да се вземат лекарства за профилактика. По правило лекарствата се приемат дългосрочно, т.е. в продължение на години, за да се установи ефективна профилактика. Намерете добър специалист и го оставете да ви посъветва и подкрепи - това е най -добрият начин да задоволите вашите индивидуални нужди.
Д -р мед. Сюзан Райхерцер,
Невролог
Лекарят ръководи своята специализирана практика по неврология, психиатрия и психотерапия в Мюнхен.

Живот с множествена склероза

Като хронично и сериозно заболяване, множествената склероза поставя много предизвикателства пред пациентите и техните семейства. Болестта може да засегне всички сфери на живота - от партньорство, сексуалност и семейно планиране до социален живот и хобита до образование и работа.

Можете ли да имате деца с множествена склероза? Възможни ли са ваканционни пътувания въпреки МС? Трябва ли собственият шеф да бъде информиран за болестта или по -добре не? Кои работни места са евтини, кои са по -неблагоприятни? Тези и много други въпроси засягат пациенти с МС.

Можете да прочетете повече за това как множествената склероза влияе върху ежедневието на засегнатите и как да се справите с нея в статията Живот с множествена склероза.

Множествена склероза: прегледи и диагностика

Множествената склероза не е лесна за диагностициране: От една страна, симптомите са много разнообразни.От друга страна, няма симптоми, които се появяват само при МС, но повечето оплаквания могат да имат и други причини (например нарушения на кръвообращението в мозъка).

МС е диагноза на изключване: Диагнозата "множествена склероза" може да бъде поставена само ако не може да се намери по -добро обяснение за възникващите симптоми или за резултатите от клиничния преглед (като пространствено разпределени огнища на възпаление в ЦНС).

Необходими са различни стъпки за разследване, за да се изясни това. Следните са необходими или възможни:

Проучване на медицинска история
неврологичен преглед
Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР)
Изследване на нервната вода (диагностика на алкохол)
неврофизиологични изследвания (предизвикани потенциали)
Тестове на кръв и урина

В допълнение към медицинската история, магнитно -резонансната томография и диагностиката на CSF са особено важни за изясняване на възможна множествена склероза. Техните резултати позволяват диагностициране на МС въз основа на критериите на Макдоналд - които са били преразглеждани няколко пъти след въвеждането им. Те засягат, наред с други неща, броя на рецидивите (в случай на рецидивираща прогресия на заболяването) и огнищата на възпаление в ЦНС.

В някои случаи неврофизиологичните изследвания (предизвикани потенциали) също са полезни. Тестовете за кръв и урина се използват главно за изключване на други причини за симптомите и възпалението в нервната система.

Първата точка за контакт, ако подозирате множествена склероза, е вашият семеен лекар. Ако е необходимо, той ще ви насочи към специалист, обикновено невролог.

Медицинска история

Първата стъпка към диагностика на множествена склероза е подробна дискусия между лекаря и вас, пациента, за да се събере вашата медицинска история (анамнеза). Лекарят пита например:

Какви оплаквания имате точно?
Кога за първи път забелязахте отделните симптоми?
Дали симптомите са се променили по някакъв начин от началото (напр. Постоянно се увеличава или намалява междувременно)?
Вие или вашите близки роднини страдате от автоимунно заболяване?
Вашето семейство има ли случаи на множествена склероза?

Кажете на лекаря за всички оплаквания, които си спомняте - дори ако смятате, че са безвредни и / или симптом отдавна е отшумял. Понякога можете да идентифицирате симптомите, които са били преди месеци или дори години, като първите признаци на множествена склероза. Например, някои пациенти с МС си спомнят, че са имали „странно чувство“ в ръката или крака в продължение на няколко дни до седмици - възможна индикация за огнище на възпаление в гръбначния мозък.

Не се страхувайте да разкажете за сексуална дисфункция или проблеми с изпразването на пикочния мехур или червата. Тази информация е важна за лекаря! Колкото по -пълни и точни са описанията ви, толкова по -бързо той може да прецени дали множествената склероза всъщност е причината за вашите симптоми.

Неврологичен преглед

Обсъждането на анамнезата е последвано от подробен физически неврологичен преглед. Основната му цел е да провери функционирането на мозъка и нервите ви. Акцентът е върху:

Функция на очите и черепните нерви
Усещане за допир, болка и температура
Мускулна сила и мускулно напрежение
Координация и движение
Взаимодействие на нервната проводимост за пикочния мехур, ректума и половите органи
Рефлекси (например липсата на коремни рефлекси е често срещан признак на МС)

Различните параметри се определят и документират по стандартизиран начин. Често се използва „Скалата за разширено състояние на уврежданията“ (EDSS). Тази скала може да се използва за системно записване на степента на увреждане при множествена склероза по отношение на разстоянието за ходене и в осем функционални системи (малък мозък, мозъчен ствол, зрителни нарушения и др.).

Друга система за оценка на неврологичните дефицити при множествена склероза е функционалната композитна скала за множествена склероза (MSFC). Лекарите например тестват функцията на ръката чрез тест на макет, базиран на времето („тест с 9 дупки“) и справяне с кратко разстояние за ходене въз основа на времето („времева разходка от 25 фута“).

Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР)

Ядрено -магнитен резонанс (MRI) е много важен, ако се подозира множествена склероза. С помощта на контрастно вещество, което се инжектира във вена в началото на изследването, активните възпалителни огнища в мозъка и / или гръбначния мозък могат да бъдат видими на ЯМР изображенията.

В случай на рецидивираща МС, диагностичните критерии изискват тези огнища на възпаление да се появяват пространствено и времево разпръснати (дисеминирани), т.е. трябва да има огнища на възпаление в ЦНС на повече от едно място и нови огнища от този вид трябва да възникнат в хода на заболяването.

Вторият критерий - т.е. темпоралното разпространение (темпорално разпространение) на възпалителните огнища - се счита не само за изпълнено от съответните кредитни картини чрез ЯМР. Вместо това е достатъчно да се демонстрират определени протеинови модели в нервната вода (диагностика на алкохол - вижте по -долу).

Ако промените в ЦНС, характерни за МС, могат да бъдат открити с помощта на магнитен резонанс, без пациентът да показва клинични симптоми на нервното заболяване, това се нарича радиологично изолиран синдром (RIS). Това не е множествена склероза!

Диагностика на CSF

Друга важна стъпка по пътя към диагнозата „множествена склероза“ е изследването на нервната течност (течност). За да направите това, лекарят внимателно пробива гръбначния ви канал (лумбална пункция) с фина куха игла под локална анестезия, за да вземе малка проба от нервната течност. Той се анализира по -подробно в лабораторията (диагностика на алкохол):

Хроничните възпалителни процеси в централната нервна система, като тези, които възникват при множествена склероза, водят до различни аномалии в нервната вода. Това включва откриване на определени протеинови модели, така наречените олигоклонални ленти (OKB).

Диагностиката на CSF може да се използва и за изясняване дали възпалението в нервната система вероятно е причинено от микроби (като патогените на лаймската болест), а не от множествена склероза.

Неврофизиологично изследване

Неврофизиологичните изследвания могат да бъдат полезни за откриване на клинично неоткриваеми увреждания в централната нервна система и за обективно записване на съществуващите симптоми. Това е възможно чрез т. Нар. Предизвикани потенциали. Те позволяват да се направи изявление за предаването на възбуда към централната нервна система.

За да направят това, лекарите измерват разликите в електрическото напрежение, които възникват, когато определени нервни пътища са специално стимулирани. Откриването се извършва с помощта на електроди, обикновено чрез ЕЕГ (електроенцефалография). Следните предизвикани потенциали могат да бъдат полезни в контекста на диагностиката на МС:

>> Визуално предизвикани потенциали (VEP): За да се оцени визуалният път в мозъка, се стимулира ретината. За да направите това, погледнете модела на шахматна дъска на монитор, например, чиито полета се появяват бързо едно след друго с различна яркост. Междувременно потенциалите, задействани по този начин и предадени през зрителния нерв и зрителния път, се записват и записват чрез електроди на главата ви.

>> Соматочувствителни предизвикани потенциали (SSEP): Лекарят използва електрически ток, за да стимулира чувствителните нерви (например за тактилно усещане) в кожата ви.

>> Моторно -предизвикани потенциали (MEP): Специален магнитен стимулатор стимулира двигателните нервни пътища в ЦНС, за да предизвика потрепване на определени мускули. Прикрепените електроди измерват тази реакция на двигателя. Времето, което изтича между стимулацията и двигателната реакция, дава информация за функционалното състояние на изследваните нервни пътища. Тъй като тук се използва магнитно поле за стимулиране на нервите, лекарите говорят и за транскраниална магнитна стимулация.

>> Акустично предизвикани потенциали (AEP): Това измерване може да бъде полезно и при множествена склероза. Звуците се възпроизвеждат през слушалки. След това лекарите използват електроди, за да измерват колко бързо тези акустични стимули се предават в мозъка.

Тестове на кръв и урина

Както бе споменато по -горе, изследванията на кръвта и урината се извършват като част от диагностиката на МС предимно за разкриване на диференциални диагнози, т.е.за разкриване на други възможни причини за симптомите и възпалението в централната нервна система.

Следните параметри, наред с други, могат да представляват интерес при анализа на кръвта:

Пълна кръвна картина
Електролити като калий, натрий
С-реактивен протеин (CRP)
Кръвна захар
Стойности на черния дроб, бъбреците, стойностите на щитовидната жлеза
Автоантитела = антитела, насочени срещу собствената тъкан на тялото, например ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела (ANA), антифосфолипидни антитела, лупус антикоагулант
Антитела срещу различни инфекциозни агенти като Борелия (патоген на борелиоза), Treponema pallidum (патоген на сифилис), ХИВ

Тестовете за урина също могат да бъдат полезни за изясняване на съмнения за множествена склероза.

Понякога може да отнеме седмици, месеци или дори години, за да се постави ясна диагноза за множествена склероза. Търсенето на "болестта с 1000 имена" прилича на пъзел: колкото повече части (констатации) съвпадат, толкова по -сигурно е всъщност МС.

Множествена склероза: терапия

Терапията за множествена склероза се основава на различни стълбове:

Терапия на рецидив: Това означава остро лечение на рецидиви на МС, за предпочитане с глюкокортикоиди ("кортизон"). Като алтернатива, понякога е полезен вид кръвоизлив, наречен плазмафереза или имунна адсорбция.
Модифицираща курса терапия (основна терапия, имунотерапия): Тук човек се опитва да повлияе благоприятно на хода на множествената склероза чрез продължителна употреба на определени лекарства (имунотерапевтични средства).
Симптоматична терапия: Тя включва мерки за облекчаване на различни симптоми на МС, например физиотерапия и, ако е необходимо, антиконвулсивно лекарство за болезнени мускулни спазми.
Процес на рехабилитация: Целта на рехабилитацията за множествена склероза е да даде възможност на засегнатите да се върнат в семейния, професионалния и социалния си живот.

За да се постигнат целите на терапията, пациентите с множествена склероза се лекуват от много различни терапевти и медицински специалности. Освен различни лекари (невролог, офталмолог, уролог, семеен лекар и т. При съставянето на екипа за лечение и терапевтичния план индивидуалните нужди на пациента са решаващи.

Множествена склероза: рецидивираща терапия

Избухването на МС трябва да започне възможно най-скоро след появата на симптомите. Терапията по избор се състои в прилагането на "кортизон" (глюкокортикоид, кортикостероид). Като алтернатива, в определени случаи се извършва плазмафереза.

Терапия с кортизон

Като стандартна терапия с високи дози кортизон (кортизонова шокова терапия, кортизонова пулсова терапия) се провежда в продължение на три до пет дни за терапия с рецидив на МС. Най -често срещаният начин да направите това е да дадете метилпреднизолон като инфузия директно във вена (интравенозно) в доза от 500 до 1000 милиграма на ден. За предпочитане е кортизонът да се дава в сутрешна доза, тъй като може да причини нарушения на съня.

Ако интравенозно приложение на кортизон не е възможно при пациент с МС, може да се премине към таблетки с кортизон.

Прекомерната терапия с кортизон може да съкрати продължителността на атаката и да насърчи регресията на симптомите. Ако тя е неадекватна, експертите препоръчват да се увеличи (ескалира) терапията:

Свръхвисока доза кортизон е възможна с до 2000 mg / ден за три до пет дни. В зависимост от тежестта и продължителността на симптомите, алтернативно или впоследствие може да се обмисли плазмафереза или имуноадсорбция (виж по -долу).

Странични ефекти:

Възможните странични ефекти на кортизоновата шокова терапия за множествена склероза включват, освен споменатите по -горе нарушения на съня, леки промени в настроението, разстроен стомах, зачервяване на лицето и наддаване на тегло.

Плазмафереза или имуноадсорбция

Така наречената плазмафереза (PE) или имуноадсорбция (IA) може да се обмисли, ако:

След края на кортизоновата шокова терапия деактивиращите неврологични дисфункции продължават или
Прогресивни, особено тежки пристъпи на МС възникват по време на шокова терапия с кортизон.

Плазмаферезата или ИА е вид промиване на кръв. С помощта на специално устройство кръвта се изтегля от тялото на пациента чрез катетър, филтрира се и след това се връща в тялото. Целта на филтрацията е да се отстранят имуноглобулините от кръвта, които са отговорни за възпалителния процес по време на обостряне на МС.

Разликата между плазмаферезата и имуноадсорбцията:

При плазмаферезата неспецифичната плазма (включително съдържащите се имуноглобулини) се филтрира от кръвния поток на пациента и се заменя с протеинов разтвор (приложение на албумин). За разлика от това, с имуноадсорбцията, по -специално само имуноглобулините, отговорни за възпалителните процеси, се "извличат" от кръвта на пациента. И в двата случая "измиването на кръвта" се повтаря няколко пъти.

Не е ясно дали един от методите превъзхожда другия или и двата са еднакво ефективни за пациенти с МС.

Плазмаферезата или имуноадсорбцията трябва да се извършват като стационарни в специализирани центрове за МС. Това трябва да се направи през първите шест до осем седмици след началото на MS атака. Най -добрият възможен период обаче все още не е изяснен в научните изследвания.При определени обстоятелства, PE / IA може също да бъде разгледан в по-ранен момент, например, ако инфузиите на кортизон с ултрависоки дози не са възможни при пациент с МС.

Страничните ефекти и усложненията на плазмаферезата (РЕ) или имуноадсорбцията (ИА) са например:

Нарушения в регулирането на кръвното налягане
Увреждане на бъбреците
Симптоми на тетания (= нарушения на двигателните умения и чувствителност поради свръхвъзбудими мускули, например под формата на мускулни крампи, изтръпване и други необичайни усещания), причинени от нарушен баланс на кръвни соли (електролити) [с РЕ]
Нарушения на коагулацията [особено в PE]
Странични ефекти и усложнения от евентуално необходимо лекарствено „разреждане на кръвта“ (антикоагулация) като повишена склонност към кървене
алергични реакции (например към доставения албумин в РЕ или към мембраните, използвани за филтриране на кръвта)
механично дразнене или усложнения, дължащи се на използването на големи катетри (например кървене или образуване на съсиреци)
Инфекции в областта на достъпа до катетъра (до "кръвно отравяне" = сепсис)
много редки: белодробен оток / свързана с трансфузия активна белодробна недостатъчност [при ПЕ]

Множествена склероза: променяща курса терапия

Модифицираща курса терапия (имунотерапия, основна терапия, курсова терапия) се състои в дългосрочно прилагане на т. Нар. Имунотерапевтични средства. Те включват активни вещества, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) или могат специфично да променят имунните реакции (имуномодулатори).

Имунотерапията не може да лекува множествена склероза, но може да има благоприятен ефект върху протичането. Той показва най-голям ефект при рецидивираща МС, т.е. рецидивиращо-ремитентна МС (RRMS) и активна вторична прогресивна МС (активна SPMS). "Активен" се отнася до появата на рецидиви и / или нови или разширяващи се възпаления, свързани с ЦНС. В тези случаи терапията с имунотерапевтични средства за МС може да намали честотата на рецидивите и да противодейства на прогресивното увреждане, причинено от рецидиви.

В случай на неактивен SPMS и предимно прогресираща МС (PPMS), ефективността на имунотерапията е по -малка. Използването на някои имунотерапевтични средства понякога все още може да бъде полезно. Прочетете повече за това по -долу.

Видове имунотерапевтични лекарства

Понастоящем за лечение на множествена склероза се използват следните имунотерапевтични средства:

Бета интерферони (включително интерферон с колчета)
Глатирамер ацетат
Диметил фумарат
Терифлуномид
S1P рецепторни модулатори: финголимод, сипонимид, озанимод, понезимод (няма одобрение за МС в Швейцария)
Кладрибин
Натализумаб
Окрелизумаб
Офатумумаб
Ритуксимаб (не е одобрен за множествена склероза)
Alemtuzumab
други имунотерапевтични средства

Изборът на подходящи имунотерапевтични средства за МС във всеки отделен случай зависи от много различни фактори като хода на множествената склероза, активността на заболяването и всички предишни имунотерапевтични лечения. Отделни фактори също играят роля, например на колко години е пациентът, колко добре понася лекарството и дали е налице определено съпътстващо заболяване или бременност.

Настоящото медицинско ръководство за множествена склероза разделя имунотерапевтиците на МС в три категории на ефективност - според относителното им намаляване на възпалителната активност (честота на рецидиви, възпалителна активност при ЯМР, свързана с рецидив прогресия на заболяването). Тези категории ефективност заменят предишната схема на лечение на МС терапия. Например, при рецидивиращо-ремитираща МС, която е малко вероятно да бъде силно активна, са посочени представители от категория 1 (като бета интерферони или диметил фумарат).

По -долу ще намерите кратки описания на различните имунотерапевтични средства:

Бета интерферони

Бета-интерферони (също интерферон-бета) принадлежат към групата на цитокините. Това са естествени сигнални протеини в организма, които, наред с други неща, могат да модулират имунните реакции. Все още не е изяснено как точно действат бета-интерфероните, прилагани от лекарството, при множествена склероза.

Активните съставки се използват като спринцовка - в зависимост от препарата под кожата и / или в мускул. Честотата на употреба също зависи от препарата: повечето препарати трябва да се инжектират веднъж или няколко пъти седмично при пациенти с МС. Предлага се и препарат, който трябва да се инжектира само на всеки две седмици, тъй като съдържащият се бета интерферон е свързан с полиетилен гликол. Този интерферон е с по -голяма продължителност на действие от непегилирания интерферон.

Странични ефекти: Най-честите са грипоподобни симптоми, особено в началото на терапията (напр. Главоболие, мускулни болки, втрисане, треска). Превантивна мярка обаче е да се "промъкне" в терапията (бавно увеличаване на дозата) и да се постави инжекцията вечер. В допълнение, приемането на противовъзпалителен парацетамол или ибупрофен половин час преди инжектирането може да противодейства на грипоподобните симптоми.

При инжекции с бета -интерферон, които се поставят под кожата (подкожно), могат да възникнат реакции на мястото на инжектиране - от зачервяване, болка и сърбеж до локално възпаление и смърт на тъканите (некроза).

При пациенти с множествена склероза с анамнеза за депресия, лечението с бета интерферони може да влоши депресията.

Пациентите, получаващи интерферонова терапия, често развиват дефицит на неутрофили и кръвни тромбоцити, както и високи кръвни стойности за трансаминази.

Освен това, по време на лечението с бета интерферон могат да се развият неутрализиращи антитела, които продължават да действат срещу лекарството, което може да го направи по -малко ефективен.

Глатирамер ацетат

Глатирамер ацетат (GLAT) също е имуномодулатор. Начинът му на действие не е точно известен. Обсъждат се различни механизми. Наред с други неща, GLAT може да насърчи развитието на Т-супресорни клетки (подгрупа от лимфоцити) с регулаторен ефект.

GLAT се инжектира под кожата веднъж дневно или три пъти седмично, в зависимост от дозата.

Странични ефекти: Инжекциите с GLAT много често предизвикват локални реакции на мястото на инжектиране (зачервяване, болка, дразнене, сърбеж). Често има козметично нарушаваща локална липоатрофия, т.е. локална загуба на подкожна мастна тъкан, която се проявява като вдлъбнатина.

В проучването за одобрение на препарата GLAT 15 % от пациентите развиват (системна) реакция след инжектиране, засягаща цялото тяло с вазодилатация, болка в гърдите, задух или сърцебиене поне веднъж непосредствено след инжектиране на GLAT.

Диметил фумарат

Диметилфумарат (DMF) има имуномодулиращ и противовъзпалителен ефект. Точният му начин на действие все още не е напълно изяснен. Досега е известно, че диметилфумарат, наред с други неща, намалява образуването на провъзпалителни цитокини. Той може също да има защитен ефект върху нервните клетки и миелиновите обвивки (невро- и миелин-защитни).

Активната съставка се приема като капсула два пъти дневно.

Странични ефекти: Най -често приемът на DMF причинява сърбеж, усещане за топлина или "зачервяване" (внезапно зачервяване на кожата с усещане за топлина), стомашно -чревни оплаквания (като диария, гадене, болка в корема или) и липса на лимфоцити (лимфопения). Намаляването на тези важни имунни клетки прави хората по -податливи на инфекции.

Много рядко това може да бъде така наречената прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML): До края на 2020 г. единадесет пациенти с множествена склероза, подложени на DMF терапия, са развили това животозастрашаващо вирусно заболяване на мозъка. PML се причинява от вируса JC и има лоша прогноза. Рискът от заразяване съществува, когато имунната система е нарушена. Това може да бъде причинено от лекарства (като DMF) или заболявания като рак или СПИН.

Пациентите, които приемат диметил фумарат, също са по -склонни да развият херпес зостер. Съществува и повишен риск от протеинурия - повишено отделяне на протеин в урината.

Терифлуномид

Терифлуномид има имуносупресивен ефект. Той инхибира образуването на ензим, който е важен за клетъчната пролиферация - тоест за бързия растеж на клетките - особено в лимфоцитите. Тези бели кръвни клетки участват в анормалните имунни реакции при множествена склероза.

Пациентите с МС приемат терифлуномид като таблетка веднъж дневно.

Странични ефекти: Терифлуномид много често причинява повишаване на определени стойности на черния дроб (трансаминази, включително преди всичко ALT), главоболие, изтъняване на косата, диария и гадене.

Типичните ефекти от терапията с терифлуномид са намаляване на белите кръвни клетки с около 15 % и тези на тромбоцитите с до 10 %. В допълнение, други промени в кръвната картина настъпват като чести странични ефекти (липса на неутрофили, анемия). Инфекции, като горните дихателни пътища или херпес, също са чести.

Понякога с терифлуномид се развиват нарушения на периферните нерви (периферни невропатии), като синдром на карпалния тунел.

Финголимод

Финголимод е така нареченият S1P рецепторен модулатор: намалява броя на лимфоцитите в кръвта, като блокира специален рецептор (сфингозин-1-фосфатен рецептор). В резултат на това по -малко лимфоцити могат да попаднат от лимфните възли в кръвта и по този начин по -нататък в централната нервна система, където те участват в болестния процес при множествена склероза.

Активната съставка се приема като капсула веднъж дневно.

Странични ефекти: Поради описания механизъм на действие липсата на лимфоцити (лимфопения) е типичен терапевтичен ефект.

Най -сериозните странични ефекти включват нарушения на проводимостта в сърцето, които могат да се проявят като AV блок. Следователно, пациентите трябва да приемат първата капсула финголимод под ЕКГ мониторинг. Това важи и ако някой е прекъснал употребата на финголимод за повече от месец и сега иска да продължи отново.

Инфекциите при финголимод също могат да бъдат сериозни: Грипните и синусовите инфекции са много чести, бронхит, гъбички от трици (форма на кожна гъбичка) и херпесни инфекции са чести. Понякога се наблюдава и криптококоза (гъбична инфекция), като менингит, причинен от криптокока.

Както при диметилфумарата, имаше и няколко случая на свързано с JC вируса мозъчно заболяване с финголимод, т.е.прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия (40 случая до края на август 2020 г. при повече от 307 000 пациенти с МС, лекувани с финголимод).

Отокът на макулата е сериозен, но случаен страничен ефект на финголимод. Това очно заболяване може да доведе до слепота, ако не се лекува.

Друг нежелан ефект от терапията с финголимод е повишеният риск от някои ракови тумори: Например, базалноклетъчен рак (форма на бял рак на кожата) и понякога черен рак на кожата (злокачествен меланом) често се развиват с финголимод.

Често срещан страничен ефект е и повишаване на чернодробните ензими - понякога знак за съответно увреждане на черния дроб.

В допълнение, с финголимод има отделни случаи на синдром на задната обратима енцефалопатия (неврологично заболяване с подуване на мозъка), хемофагоцитен синдром (заболяване с неконтролирана прекомерна имунна реакция) и атипични течения на множествена склероза.

Сипонимид

Подобно на финголимод, сипонимид е модулатор на сфингозин-1-фосфатен рецептор (модулатор на S1P рецептор), който е получил одобрение за МС терапия (но само за лечение на активна вторична прогресивна МС-виж по-долу).

Siponimod се приема ежедневно под формата на таблетки.

Преди започване на терапията е необходимо генетично изследване на пациента. Определят се генетични фактори, които влияят върху метаболизма на активната съставка в организма. Резултатите от изследването се използват, за да се реши как се дозира сипонимид или дали изобщо може да се приложи.

Странични ефекти: Те не се различават значително със сипонимод от тези с финголимод (сърдечни странични ефекти като AV блок, макулен оток, потенциално повишен риск от инфекция и др.).

Озанимод

Ozanimod е друг модулатор на S1P рецептор, който може да се използва за MS терапия. Приема се като капсула веднъж дневно.

Странични ефекти: Отново, страничните ефекти обикновено са същите като при финголимод. Някои нежелани реакции обаче са по -рядко срещани при ozanimod. В допълнение към необичайно повишени чернодробни ензими, това включва също AV блокажи. Следователно, за разлика от финголимод, първата доза озанимод трябва да бъде наблюдавана само от лекар при пациенти с МС с определени сърдечни заболявания.

Понесимод

През май 2021 г. четвърти S1P рецепторен модулатор беше одобрен за употреба в терапията на множествена склероза в ЕС: ponesimod. Подобно на останалите представители на този клас активни съставки, той се приема веднъж дневно.

Странични ефекти: Най -честите нежелани реакции включват инфекции на горните дихателни пътища, повишени чернодробни ензими и високо кръвно налягане. Други нежелани реакции включват инфекции на пикочните пътища и задух (диспнея).

Кладрибин

Кладрибин е имуносупресор, който за първи път е разработен (като инжекционен разтвор) за лечение на вид рак на кръвта (косменоклетъчна левкемия). Преди няколко години беше одобрен за лечение на множествена склероза. Активната съставка причинява главно клетъчна смърт (апоптоза) в лимфоцитите чрез различни механизми.

Терапията с кладрибин за множествена склероза се състои от два терапевтични цикъла, които продължават повече от две години. Има две краткосрочни фази на прием годишно: В два последователни месеца пациентът приема една или две таблетки кладрибин на всеки четири до пет дни всяка.

Странични ефекти: много често лечението с таблетки кладрибин причинява липса на лимфоцити (лимфопения). Често се развива намален брой неутрофили. По -често се среща и херпес зостер, особено във връзка с липса на лимфоцити.

Сериозни инфекции също се наблюдават по -често в проучвания върху пациенти с МС, приемащи кладрибин, отколкото в групата на плацебо (сравнителни пациенти, които са получавали плацебо = манекен вместо кладрибин). В отделни случаи такива инфекции водят до смърт (около един на всеки трима пациенти с туберкулоза).

В допълнение, клиничните изпитвания и дългосрочното проследяване на пациенти на терапия с кладрибин са установили, че тези пациенти са по-склонни да развият ракови тумори, отколкото пациентите, лекувани с плацебо.

Натализумаб

Генно инженерното антитяло натализумаб блокира специален протеин на клетъчната повърхност, особено в лимфоцитите. В резултат на това имунните клетки вече не могат да мигрират в централната нервна система и да предизвикат възпаления, характерни за множествената склероза там.

Обикновено натализумаб се прилага като инфузия на всеки четири седмици.

Странични ефекти: Най -честите нежелани реакции са инфекции на пикочните пътища, назофарингит, главоболие, замаяност, гадене, умора (прекомерно изтощение) и болки в ставите. Често се развиват копривна треска (уртикария), повръщане и треска. Понякога се наблюдават тежки алергични реакции към лекарството.

Особено внимание трябва да се обърне на риска от развитие на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML). До края на август 2020 г. са регистрирани повече от 800 случая на това опасно вирусно заболяване на мозъка при пациенти, приемащи натализумаб. Ето защо употребата на тази активна съставка се обмисля внимателно и се следи отблизо.

Друго рядко инфекциозно усложнение, което може да бъде резултат от терапията с натализумаб, са инфекциите, свързани с херпесен вирус.

Окрелизумаб

Окрелизумаб също е генно инженерно антитяло и е едно от така наречените анти-CD20 антитела: Той се свързва с определен повърхностен протеин (CD20) на В лимфоцитите, което води до тяхното разтваряне. В-лимфоцитите участват в увреждането на нервните обвивки (миелинови обвивки) и процесите на нервните клетки при множествена склероза.

Използва се под формата на инфузии. Терапията започва с две инфузии от 300 mg окрелизумаб на всеки 14 дни. След това пациентите с МС ще получават инфузия от 600 mg на всеки шест месеца.

Странични ефекти: Най -често споменатите нежелани реакции са инфузионни реакции (напр. Сърбеж, обрив, гадене, повръщане, главоболие, треска, втрисане, леко повишаване или спадане на кръвното налягане). Те обикновено са леки.

Няколко случая на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML) са наблюдавани при пациенти, които наскоро са преминали на окрелизумаб. Повечето от тях преди това са били лекувани с натализумаб (виж по -горе).

По принцип по време на лечението с анти-CD-20 антитела трябва да се обърне внимание на опортюнистични инфекции (= инфекции, възникнали в резултат на нарушена имунна система) и реактивиране на вируси на хепатит В след зарастване на инфекцията.

Офатумумаб

Офатумумаб е друго анти-CD20 антитяло. Пациентите с множествена склероза могат да инжектират активното вещество под кожата си с помощта на предварително напълнена писалка. Терапията се започва с три инжекции с интервал от седем дни. След едноседмична почивка следва следващата инжекция, а след това още една инжекция на всеки четири седмици.

Странични ефекти: Най-честите нежелани реакции на офатумумаб включват инфекции на горните дихателни пътища, инфекции на пикочните пътища, локални реакции на мястото на инжектиране (зачервяване, болка, сърбеж, подуване) и реакции, свързани с инжектирането в цялото тяло (треска, главоболие, мускулна болка , втрисане, умора).

Както бе споменато по-горе, при всички анти-CD20 антитела съществува общ риск от поява на опортюнистични инфекции или от излекувана инфекция с хепатит В отново.

Ритуксимаб

Ритуксимаб също е анти -CD20 антитяло и понякога се използва за лечение на множествена склероза - въпреки това, той не е одобрен за тази област на приложение (нито в ЕС, нито в Швейцария), така че тук се използва „извън етикета“.

Можете да научите повече за употребата, страничните ефекти и взаимодействията на ритуксимаб тук.

Alemtuzumab

Alemtuzumab е друго генно инженерно антитяло, насочено срещу специфичен повърхностен протеин (CD52) на лимфоцитите. Свързвайки се с този протеин, той задейства разграждането на имунните клетки.

Активната съставка се прилага като инфузия - през първата година на пет последователни дни и една година по -късно на три последователни дни. Ако е необходимо, алемтузумаб може да се прилага и трети и четвърти път в три последователни дни, най -малко 12 месеца с изключение на предишното приложение. Като цяло са възможни максимум четири терапевтични цикъла.

Странични ефекти: Алемтузумаб много често причинява инфузионни реакции (главоболие, кожни реакции, повишена температура, повръщане и т.н.), инфекции (например с херпесни вируси) и автоимунни заболявания на щитовидната жлеза. Често срещан страничен ефект е ITP (идиопатична тромбоцитопенична пурпура), рядко автоимунно заболяване. Понякога пациентите с множествена склероза развиват нарушения на бялата и червената кръвна картина по време на терапията. Автоимунното бъбречно заболяване е рядкост.

След като станаха известни нови, понякога сериозни странични ефекти, употребата на алемтузумаб беше ограничена и свързана с определени предпазни мерки. Тези странични ефекти са нови имунно-медиирани заболявания (като автоимунен хепатит, хемофилия А) и остри сърдечно-съдови странични ефекти (като инфаркт, инсулт, белодробен кръвоизлив), които досега са настъпвали главно един до три дни след инфузия на алемтузумаб.

Други имунотерапевтични средства

>> Азатиоприн: Този имуносупресор е одобрен за лечение на различни заболявания - в ЕС (но не и в Швейцария), наред с други неща, за лечение на множествена склероза. Поради лошото проучване обаче, той трябва да се използва само в изключителни случаи - например, ако пациент с МС също страда от заболяване, което може да се лекува добре с азатиоприн (например болест на Crohn). Можете да прочетете повече за ефектите, употребата и страничните ефекти на азатиоприн тук.

>> Митоксантрон: Това лекарство, което има имуносупресивен ефект, е одобрено в ЕС и Швейцария за лечение на множествена склероза. Поради лошото проучване и неговата висока токсичност, той трябва да се дава като резервно лекарство само в изключителни случаи. Най -сериозните му странични ефекти включват сърдечно увреждане и повишен риск от рак на кръвта (левкемия).

>> Метотрексат: Активната съставка се използва в ниски дози като противовъзпалително и имуносупресивно средство при различни заболявания. Въпреки това, той не е одобрен за лечение на множествена склероза. Метотрексат обаче рядко се прилага при МС. Поради недостатъчни доказателства за ефикасност и липса на одобрение, това се препоръчва само за пациенти с МС, които също страдат от заболяване, което изисква лечение с метотрексат. Можете да прочетете повече за тази активна съставка тук.

>> Циклофосфамид: Този имуносупресивен агент също се използва в редки случаи при множествена склероза, въпреки че не е одобрен за него и неговата ефективност при това заболяване не е доказана адекватно. Тук важи същото като за метотрексат: Циклофосфамид трябва да се прилага само при пациенти с МС, които имат две заболявания, които трябва да бъдат лекувани с тази активна съставка. Можете да научите повече за циклофосфамида тук.

Имунотерапия за първична прогресивна МС (PPMS)

Към днешна дата само едно лекарство е одобрено за лечение на предимно прогресираща множествена склероза - окрелизумаб. Съгласно настоящите насоки, ритуксимаб също може да се използва, дори ако изобщо не е одобрен за множествена склероза. Тук се използва при „употреба извън етикета“ (= извън одобрението му).

При пациенти в напреднала възраст ефективността на тези две анти-CD20 антитела намалява, докато степента на усложнения се увеличава. Съгласно ръководството, използването на окрелизумаб или ритуксимаб следователно трябва да се обмисли много внимателно при пациенти с PPMS на възраст 50 и повече години - особено ако ЯМР не разкрива възпалителна активност в централната нервна система.

В отделни случаи обаче имунотерапия може да се опита и в тази възрастова група (ограничена до две години), ако степента на увреждане нараства бързо при пациент и заплашва да загуби независимост.

Имунотерапия за вторична прогресивна МС (SPMS)

Ефективни имунотерапевтични средства понастоящем са налични само за активна СПМС - т.е. за вторично прогресираща МС с рецидиви или ново възпалително увреждане на нервите при ЯМР. Съгласно ръководството, сипонимид, бета-интерферони, кладрибин и анти-CD20 антителата, окрелизумаб и ритуксимаб, могат да бъдат обмислени за засегнатите пациенти. Аргументи в полза на имунотерапията с тези активни съставки са например млада възраст, кратка продължителност на заболяването и ниска степен на увреждане.

Митоксантрон трябва да се прилага само в изключителни случаи с активен SPMS, тъй като тази активна съставка може да причини значителни странични ефекти (вижте по -горе).

По принцип имунотерапията не трябва да се започва при нелекувани пациенти с неактивен SPMS. Лечението с едно от анти-CD20 антителата може да се опита само в отделни случаи, ако увреждането се увеличава бързо и съществува риск от загуба на независимост (първоначално ограничен до две години). Няма доказателства, че подобно лечение помага, но няма друга възможност за лечение за такива пациенти.

Имунотерапия за клинично изолиран синдром (HIS)

Пациентите, които изпитват обостряне със симптоми на множествена склероза за първи път, без да отговарят на всички диагностични критерии за МС, трябва да получат имунотерапия. Досега обаче само няколко бета интерферона и глатирамер ацетат са одобрени за лечение на такъв клинично изолиран синдром (HIS).

Ако е необходимо - при внимателно наблюдение на пациента - все още може да се изчака с имунотерапия за HIS, ако може да се приеме леко протичане (например, защото симптомите на рецидив са слабо изразени).

Продължителност на имунотерапията

Когато имунотерапията при множествена склероза може или трябва да бъде спряна, все още не е адекватно проучена в проучвания. Предполага се обаче, че активността на възпалителното заболяване има тенденция да намалява с увеличаване на възрастта или продължителността на заболяването - ефектът от имунотерапията намалява в резултат на това. В допълнение, рискът от странични ефекти при много имунотерапевтични средства е по -висок, колкото по -възрастен е пациентът.

Следователно, в определени случаи, лекарят и пациентът могат заедно да решат след определен период от време да се опитат да прекъснат имунотерапията. Такова прекъсване на терапията може да се обмисли след поне пет години прием на бета интерферони или глатирамер ацетат, например, ако пациентът е показал само ниска болестна активност (напр. Малко рецидиви, ниска възпалителна активност при ЯМР) и липса на болестна активност по време на дойде терапията.

С някои други имунотерапевтични средства като натализумаб, финголимод или окрелизумаб - ако пациентите не показват болестна активност - трябва да се вземе индивидуално решение за прекратяване на терапията. Няма проучвания по този въпрос.

Продължителността на терапията е ограничена от самото начало за алемтузумаб (максимум четири терапевтични цикъла) и кладрибин (максимум два терапевтични цикъла). Ако пациентите не показват болестна активност след края на такова лечение, първоначално не трябва да се дават други имунотерапевтични средства. Въпреки това се препоръчват редовни прегледи.

Други терапии

Преди няколко десетилетия изследователите излязоха с идеята, че автоимунната болест множествена склероза евентуално може да бъде лекувана чрез "рестартиране" на имунната система с автоложна терапия със стволови клетки (автоложна трансплантация на хемопоетични стволови клетки, aHSCT). Просто казано, терапията работи както следва:

Кръвните стволови клетки се получават от тялото на пациента с МС - стволови клетки, които произвеждат различните кръвни клетки (включително лимфоцитите). След това имунната система на пациента се разрушава с лекарства (като тези, използвани при химиотерапия при рак). След това пациентът получава стволовите клетки, които преди това е отстранил чрез инфузия. След това те изграждат нова кръвотворна система - а с нея и нова клетъчна имунна система.

Казва се, че aHSCT е особено полезен при рецидивираща множествена склероза с висока болестна активност. Няколко проучвания за автоложна трансплантация на стволови клетки при множествена склероза в момента се провеждат по целия свят, включително в Германия.

В Германия, Австрия и някои други страни от ЕС aHSCT понастоящем не е одобрен за лечение на МС, но е в някои други страни (например Швеция). В Швейцария aHSCT получи одобрение за МС терапия през 2018 г. при определени условия.

В случай на множествена склероза като цяло се препоръчва балансирана диета (досега няма доказателства за положителен ефект от определени диетични форми). Пациентите също трябва да са наясно с негативните ефекти от наднорменото тегло и пушенето.

Доказан дефицит на витамин D трябва да се компенсира при пациенти с множествена склероза, например с добавка на витамин D. Приемането на такъв препарат може да се обмисли и ако няма дефицит на витамин D. На пациентите обаче трябва да е ясно, че приемът на витамин D все още не е повлиял положително върху протичането на множествената склероза.

Експертите съветват да не се използват изключително високи дози витамин D (витамин D ултрависока терапия), тъй като рисковете за здравето не могат да бъдат изключени.

Множествена склероза: симптоматична терапия

Множествената склероза може да причини голямо разнообразие от симптоми (нарушена функция на пикочния мехур, умора, мускулни крампи и др.). Целевите мерки помагат за облекчаване на тези оплаквания и по този начин подобряват качеството на живот на засегнатите. Следователно симптоматичната терапия е незаменима част от терапията с множествена склероза. Освен лекарствени продукти, той включва и нелекарствени мерки (физиотерапия, трудова терапия, логопедия, психотерапия и др.). Ето няколко примера:

физиотерапия

Физиотерапията с широката гама от техники и методи може да помогне срещу голямо разнообразие от симптоми на МС, например в следните случаи:

Спастичността - патологично напрегнати, сковани, свити мускули, които често са болезнени - са често срещан симптом на множествена склероза. Редовната физиотерапия може да помогне срещу това. Следователно той е централен елемент от нелекарственото лечение на спастичност (в допълнение към избягването на фактори, които предизвикват спастичност).

Пациентите с нарушения на координацията на движенията (атаксии) също се възползват от редовната физиотерапия. Целта е да се насърчи координацията, например чрез обучение за координационна походка / изправяне.

Ако множествената склероза причинява нарушения на чревната функция (хроничен запек и / или фекална инконтиненция), може да се опита физиотерапия, включително тренировка за тазово дъно, в допълнение към други нелекарствени методи.

Често има смисъл пациентите с МС редовно да изпълняват различните упражнения, които тренират с физиотерапевта си у дома (напр. Тренировки за тазово дъно или упражнения срещу мускулни крампи). Терапевтът предоставя подходящи инструкции за независимо обучение.

Трудова терапия

Трудовата терапия има за цел да даде възможност на пациентите с множествена склероза да се справят с ежедневието без външна помощ и да останат независими възможно най -дълго. Всички упражнения се основават на нуждите на пациента в ежедневието.

Например, трудотерапията - в допълнение към физиотерапията - се препоръчва при нарушена координация на движенията (атаксия) и неволеви, ритмични тремори (тремор). С помощта на терапевта пациентите могат, наред с други неща, да практикуват нормални, енергоспестяващи движения и да ги обучават да хващат конкретно предмети (като чаша). При съществуващ недостатък пациентите се научават да се справят с него и да преминат към „заместващи движения“.

Ако е необходимо, терапевтите се опитват и обучават пациентите си да използват помощни средства като проходилка или тежести за китки (за треперене в ръцете).

Трудовата терапия обикновено не може да обърне увреждането на тялото и мозъка. Той обаче помага на засегнатите да останат независими възможно най -дълго. За това хората с МС се нуждаят от търпение и практика - със и без терапевт.

Лекарства за симптоми

Ако е необходимо, лекарствата могат да се използват и за облекчаване на различни симптоми на МС - обикновено в допълнение към немедикаментозните мерки. Няколко примера:

Антиспастици (като баклофен, тизанидин) срещу спастичност
Фампридин за нарушения на походката
Антихолинергици (напр. Троспиев хлорид, толтеродин, оксибутинин) за свръхактивен пикочен мехур
Десмопресин срещу желание за уриниране през нощта (никтурия) / често уриниране с предимно само малки количества урина (полакиурия)
Аналгетици (болкоуспокояващи), например при главоболие, нервна болка
Инхибитори на PDE-5 (като силденафил) за еректилна дисфункция (еректилна дисфункция)
Антидепресанти (особено SSRI = селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин) за депресивно настроение

Множествена склероза: рехабилитация

Докато симптоматичната терапия има за цел да подобри индивидуалните симптоми на множествена склероза, рехабилитацията е нещо повече - а именно, че пациентите с МС могат отново да участват по -добре в ежедневието.

За тази цел човек се опитва например да премахне или поне да подобри съществуващите нарушения в ежедневните дейности (например при ходене, обличане, лична хигиена). Човек иска да избегне заплашителни увреждания (например на работното място). В допълнение, рехабилитацията при множествена склероза има за цел да насърчи независимостта и мобилността на пациентите и да поддържа или подобрява тяхната социална интеграция (в семейството, социалната среда и работата).

Съответно на пациентите с МС трябва да се предложи рехабилитация в следните ситуации:

в случай на продължително, функционално значимо увреждане след атака на МС
ако в хода на заболяването загубата на важни функции и / или независимост и / или значително увеличаване на физическите или психосоматичните функционални разстройства заплашва
ако съществува заплаха от загуба на социална и / или професионална интеграция
в случай на функционално по-слабо засегнати хора, за да се подпомогне справянето с болестта и да се информира пациентът по структуриран начин за фона на заболяването, необходимите терапии и възможните мерки за самопомощ (психообразование)
при пациенти с МС с тежки увреждания с ясно определени терапевтични цели и необходимостта от интердисциплинарен подход

Многоседмичен и мултимодален

За да се постигнат тези цели, е необходима мултимодална рехабилитация, продължителна няколко седмици. "Мултимодален" означава, че рехабилитационната програма се състои от различни компоненти - индивидуално адаптирани за всеки пациент с МС. Общите градивни елементи на рехабилитацията на МС са например:

физиотерапия
Трудова терапия
Движение и тренировъчни терапии
Логопедия
Техники за управление на болестите
активиране на терапевтични грижи за насърчаване на общи умения
Обучение и информация (относно болести, терапии и др.)

Амбулаторно или стационарно

По принцип рехабилитацията на МС е възможна амбулаторно или стационарно в подходящи рехабилитационни заведения. Решаващи за всеки отделен случай са степента на съществуващите увреждания и индивидуалните цели за рехабилитация.

Всеки, който е достатъчно мобилен и има само малки функционални ограничения, може да получи редовна функционална терапия на амбулаторна база. За разлика от това, болничната рехабилитация е препоръчителна за пациенти с множествена склероза с умерено до тежко увреждане (особено ограничена подвижност).

Понякога лечението в специализирана клиника за множествена склероза също е полезно, където се провежда и интензивна мултимодална терапия (комплексно лечение на МС). Такъв е случаят със сложни симптоми и / или съпътстващи заболявания, които трябва да бъдат изяснени своевременно от медицинска гледна точка и / или да изискват допълнителни медицински мерки (напр. Прилагане на лекарства като баклофен директно в гръбначния канал = интратекално).

Множествена склероза: допълнителни и алтернативни методи на лечение

„Допълнителни“ и „алтернативни“ лечебни методи не са ясно определени термини. Като цяло те се разглеждат като допълнение (допълнителна процедура) или алтернатива (алтернативна процедура) към конвенционалното (конвенционално медицинско) лечение на заболяване.

Допълнителните и алтернативни лечебни методи често предизвикват особен интерес у хора с хронични заболявания като множествена склероза. Хомеопатия, билколечение (фитотерапия), акупунктура - много пациенти с МС имат големи надежди за тези и други процедури.

Ефективността на допълващите и алтернативните лечебни методи (като цяло или при множествена склероза) обикновено не е научно доказана. Някои методи също могат да включват рискове.

Следователно пациентите с множествена склероза трябва винаги първо да обсъждат с лекуващия си лекар, ако искат да използват други лечебни методи в допълнение към конвенционалното лечение на множествена склероза (т.е. допълнителни методи). Замяната на традиционното медицинско лечение с алтернативни лечебни методи обаче не е препоръчителна.

В следващата таблица ще намерите селекция от алтернативни / допълващи се процедури, които се използват при множествена склероза:

метод	присъда
акупунктура	Много често се използва в допълнение към (допълваща) терапия с МС. Опитът да се използва за облекчаване на болката например може да бъде полезен.
Акупресура	Тук важи същото като за акупунктурата.
Отстраняване на амалгама	Твърди се, че живакът, изтичащ от пломбите, участва в развитието на МС. Няма научни доказателства за това.
Определени видове хранене / диети	Досега не е доказано, че никоя форма на хранене или диета имат положителен ефект върху протичането или симптомите на МС. Експертите обикновено препоръчват разнообразна, балансирана диета с много пресни зеленчуци, плодове, риба и ненаситени мастни киселини, но малко месо и мазнини.
Терапия с пчелна отрова (апитерапия)	Твърди се, че пчелната отрова предизвиква противовъзпалителни процеси в организма. Няма обаче научно доказателство за ефективността при МС. Съществува и риск от тежки алергични реакции. Следователно се счита за опасно и не е препоръчително!
Ензимни комбинации / ензимна терапия	Трябва да се разрушат болестотворни имунни комплекси. Мащабно проучване обаче не може да докаже ефективност при МС.
Пресни клетъчна терапия	Риск от тежки алергии (включително нарушение на кръвообращението) и риск от инфекция. Следователно се счита за опасно и не е препоръчително!
хомеопатия	Според някои пациенти с МС това подобрява симптомите като замаяност, проблеми с пикочния мехур и червата, проблеми с концентрацията, липса на устойчивост и общо благосъстояние.
Увеличаване на имунитета (засилване на имунната реакция)	Съществува риск от инфекция, алергия и риск от влошаване на МС. Така че е опасно и не е препоръчително!
Интратекална терапия със стволови клетки	Инжектиране на собствените стволови клетки на пациента в гръбначния канал. Носи риска от сериозни до фатални странични ефекти. Така че е опасно и не е препоръчително!
Змийска отрова	Съществува риск от тежки алергии. Следователно се счита за опасно и не е препоръчително!
Свински мозъчен имплант в коремната стена	Може да влоши МС, да причини тежки алергични реакции и да причини смърт. Така че е опасно и не е препоръчително!
Тай чи	Упражненията бавно и умишлено могат да имат положителен ефект върху някои симптоми на МС, например нарушена координация на движенията (атаксия).
Чигун	Част от традиционната китайска медицина (TCM). Упражненията имат облекчаващ стрес и релаксиращ ефект, който МС терапията може да поддържа.
Терапия с кислородно свръхналягане (хипербаричен кислород)	Предполага се, че спира прогресията на МС, но това не е доказано в проучвания.
тамян	Противовъзпалителен ефект. Добри резултати например при възпалително заболяване на червата и ревматоиден артрит. Но няма проучвания за неговата ефективност при МС.
йога	Различните упражнения (например за движение, координация, релаксация) могат да имат положителен ефект върху симптоми като спастичност и умора.

Множествена склероза: прогноза

Страхът, че много хора с МС неизбежно рано или късно се озовават в инвалидна количка, не се прилага. Благодарение на подобрените терапии, множествената склероза сега преминава в по -благоприятен ход при много пациенти, отколкото в предишните години.

Как ще изглежда прогнозата за множествена склероза в отделни случаи не може да се предвиди. Има обаче някои индикации. Например, следните фактори говорят за доста неблагоприятен ход на заболяването:

мъжки пол
по -късно начало на заболяването
Начало на заболяването с множество симптоми
ранни двигателни симптоми (напр. атаксия), церебеларни симптоми (като интенциозен тремор) или симптоми на сфинктер (симптоми на сфинктер като уринарна инконтиненция)
непълно разрешаване на симптомите на рецидив
висока честота на тяга

Едно е сигурно: върху хода на заболяването може да се повлияе положително, ако пациентът получи професионално и последователно лечение и подкрепата на неговата социална среда. Сътрудничеството на пациента в различните терапевтични мерки е също толкова важно. Изисква се обаче чувство за мярка: Ако страдащите от множествена склероза са твърде амбициозни и искат „твърде много“, ограничената им сила се изчерпва и енергийните им запаси се изчерпват преждевременно.