Плазмацитом

Д -р мед. Джулия Шварц е писател на свободна практика в медицинския отдел

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Плазмацитом (множествен миелом) е вид рак на кръвта, който засяга костния мозък. Образуват се изменени бели кръвни клетки, което влияе върху имунната система. Плазмацитомът е доста рядък, но е най -често срещаният рак на костния мозък. Мъжете са засегнати по -често от жените. Прочетете повече за причините и възможностите за лечение на плазмоцитом, продължителността на живота и хода на заболяването тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. C90

Плазмацитом: описание

Плазмоцитомът е специална форма на рак на кръвта, при която така наречените плазмени клетки в костния мозък се размножават неконтролирано. Други имена за плазмоцитом са „болест на Калер“ и „множествен миелом“. Строго погледнато, множественият миелом описва дифузно разпределение на пролифериращи плазмени клетки в костния мозък. Плазмоцитомът, от друга страна, показва локално ограничена (единична) пролиферация на плазмени клетки.

Системата за класификация на рака на кръвта е сложна. Плазмоцитомът е класифициран в групата на лимфомите (т. Нар. В-клетъчни неходжкинови лимфоми).

Дегенерирани плазмени клетки

Червените и белите кръвни клетки се произвеждат в костния мозък. Докато червените кръвни клетки (еритроцитите) са отговорни за транспортирането на кислород в тялото, белите кръвни клетки (левкоцити) се образуват в костния мозък за имунна защита. Съществуват различни подгрупи от левкоцити, като гранулоцити, Т- или В-клетки. Плазмените клетки представляват най -зрелия стадий на В клетките и са отговорни за производството на антитела.

При плазмоцитом плазмените клетки в костния мозък растат неконтролируемо. Те също произвеждат големи количества анормални протеини: пълни или непълни модифицирани антитела от един тип (моноклонални антитела), наречени парапротеини. В резултат на това имунната система е отслабена при плазмоцитом, което прави пациента много по -податлив на инфекции. С течение на времето дегенериралите плазмени клетки изместват все повече и повече здрави клетки в костния мозък, което може да доведе до различни симптоми.

Плазмацитом: честота

Около един на всеки четири до пет от 100 000 души в Германия ще развият плазмацитом. Мъжете са засегнати по -често от жените. Средната възраст на поява на плазмоцитом е над 45 години.

Плазмацитом: симптоми

В началото ракът обикновено не причинява никакви симптоми в костния мозък. Само при по -нататъшното протичане множественият миелом може да причини различни симптоми:

Болка в гърба

Първите симптоми на плазмацитом обикновено са костни болки. Засегнатите особено често се оплакват от болки в гърба. Плазмацитомът разгражда костната тъкан (често около гръбначния стълб). Поради това рискът от счупване на кости (фрактури) се увеличава.

Изместване на червените кръвни клетки

При плазмоцитом променените плазмени клетки се размножават в костния мозък. Това измества други важни кръвни клетки в техния растеж. В резултат на това се произвеждат твърде малко червени кръвни клетки и се развива анемия. Симптомите на анемия се основават на произтичащата от това липса на кислород в тъканта: блед цвят на кожата, чувство на слабост, замаяност и умора.

Липса на антитела

Ако здравите бели кръвни клетки също са изместени, вече не могат да се произвеждат достатъчно непокътнати антитела. Плазмоцитомът отслабва имунната система и улеснява заразяването на бактерии или вируси.

Увреждане на бъбреците

Някои от парапротеините, произвеждани от плазмоцитома, се екскретират през бъбреците. Тези така наречени протеини на Bence Jones също могат да се установят в бъбречната тъкан и да я увредят. В резултат на това някои пациенти съобщават за пенеста урина.

Малко кървене по кожата

Образуването на кръвни тромбоцити (тромбоцити) също се нарушава от плазмоцитом. Тромбоцитите обикновено са отговорни за съсирването на кръвта. В резултат на това по-често се появяват малки кръвоизливи с размер на щифтова кожа (петехии).

Плазмацитом: причини и рискови фактори

Изходната точка за плазмоцитом е дегенерирана плазмена клетка, която се размножава експоненциално. Плазмените клетки са част от В лимфоцитите, подгрупа от бели кръвни клетки. Най -важната им задача е производството на антитела. Дегенериралите плазмени клетки обаче произвеждат модифицирани антитела (парапротеини).

Как плазмените клетки се дегенерират в плазмоцитома все още не е напълно изяснено. Учените успяха да определят генетична промяна при 15 процента от засегнатите. Хромозомите 13 и 14 показват увеличен брой дефекти. В момента се изследва и влиянието на йонизиращата радиация и пестицидите върху развитието на плазмоцитоми.

Плазмацитомът осигурява образуването на голям брой нови кръвоносни съдове в костния мозък, така че той да бъде оптимално снабден с хранителни вещества и да може да расте.

Плазмацитом: прегледи и диагностика

Пациентите трябва да потърсят лекарска помощ за всякакви симптоми, които могат да предполагат плазмацитом. Той може да използва различни прегледи, за да определи дали всъщност е налице множествен миелом.

Анализ на кръв и урина

Кръвният тест е бърз и евтин начин да получите първите признаци на плазмацитом. Дегенерираните антитела могат да бъдат открити в кръвта чрез повишено ниво на протеин. Нивото на протеин корелира с активността на плазмоцитома: колкото повече дегенерирани протеини присъстват, толкова по -напреднал е плазмоцитомът.

Кръвната картина показва процента на различни кръвни клетки. Това показва колко плазмоцитомът вече е изместил здравите клетки и дали вече има анемия. Кръвната картина също може да помогне за идентифициране на промени в стойностите на бъбреците, когато протеините на Bence Jones увреждат бъбречната тъкан и в резултат на това бъбречната функция се влошава.

Ако костите са засегнати от плазмоцитома, в кръвната картина могат да се установят повишени стойности на калций: костта се състои до голяма степен от калций. Ако плазмоцитомът ускори разграждането на костите, освободеният калций се разпределя в кръвта и може да бъде измерен.

Протеините на Bence Jones, също дегенерирани протеини от плазмените клетки, могат да бъдат открити в урината на пациента.

Аспирация на костен мозък

При съмнение за плазмацитом може да се извърши аспирация на костен мозък. Обикновено илиачният гребен се пробива с игла, за да се извади малко костен мозък. След това пробата от костен мозък се изследва под микроскоп. При здрави хора делът на плазмените клетки обикновено е максимум пет процента. За разлика от това, пациентите с плазмоцитом често имат стойности над десет процента. Дегенерираните клетки могат да бъдат изследвани по -подробно чрез определяне на скоростта на делене или търсене на възможни хромозомни промени.

Процедури за изображения

Ако плазмоцитомът е довел до загуба на костна маса, това може да се докаже на рентгеновото изображение. Можете да видите малки дупки (остеолитични огнища) в черепа, ребрата, прешлените или тазовите кости.

Компютърната томография (КТ) е друг метод за образна диагностика за диагностика на плазмоцитом. Той показва още по -точно до каква степен скелетната система вече е била засегната от плазмоцитома.

Ако се подозира, че гръбначният мозък вече е бил повреден от разрушаването на гръбначните тела, може да се извърши и магнитно -резонансна томография (ЯМР).

Плазмацитом: лечение

Терапията с плазмацитом зависи от стадия на заболяването. Прави се разграничение между три етапа на заболяването: колкото по -висок е стадият, толкова по -злокачествен е плазмоцитомът. Точната класификация е от голямо значение, за да може да се създаде адекватен терапевтичен план.

Ако няма симптоми и ако плазмацитомът е етап I, пациентът е внимателно изследван и наблюдаван („гледайте и чакайте“).

Множествен миелом: химиотерапия и трансплантация на стволови клетки

Химиотерапията започва веднага щом плазмоцитомът продължи да се разпространява. Целта на терапията е да предотврати по -нататъшното разпространение на дегенерираните плазмени клетки.

При напреднал плазмоцитом в етап II и III се провежда химиотерапия с високи дози. Това силно отслабва имунната система на пациента. Следователно, ако е възможно, тогава се извършва това, което е известно като автоложна трансплантация на стволови клетки: собствените стволови клетки на пациента - взети преди химиотерапията - се прилагат отново, така че образуването на имунни и кръвни клетки бързо се възстановява. За пациенти под 75 години това е настоящата стандартна процедура. Пациенти на възраст над 75 години или пациенти в много лошо общо състояние не са подходящи за химиотерапия с високи дози.

Множествен миелом: терапия с други лекарства

Не всеки пациент може да бъде лекуван с химиотерапия с високи дози и последваща трансплантация на стволови клетки. В допълнение, това комбинирано лечение не работи при някои пациенти, причинявайки рецидиви. И в двата случая приложението на допълнителни лекарства може да бъде полезно.

Високите дози глюкокортикоиди (дексаметазон, преднизолон) могат да причинят бързо намаляване на туморната маса.

Активната съставка бортезомиб е т. Нар. Протеазомен инхибитор. Той причинява смърт на раковите клетки и предотвратява образуването на нови кръвоносни съдове. Без адекватно кръвоснабдяване, плазмоцитомът не може да расте повече.

Двете активни съставки талидомид и леналидомид принадлежат към групата на IMiD (имуномодулиращи лекарства). Те също така предотвратяват растежа на нови кръвоносни съдове в костния мозък и предизвикват клетъчна смърт в раковите клетки. Те също така инхибират отделянето на възпалителни вещества.

Веществата се използват и дозират индивидуално. В комбинирана терапия могат да се дават и други лекарства. Комбинация от леналидомид, талидомид и бортезомиб често се използва за предотвратяване на рецидив.

Поддържаща терапия

Плазмацитомът може да бъде изключително болезнен, особено ако костта е засегната. В допълнение към химиотерапията, болката може да се лекува и с лъчева терапия. Отделни туморни огнища се облъчват с цел инхибиране на клетъчния растеж.

Освен това се дават така наречените бисфосфонати. Бисфосфонатите инхибират разграждането на костите и имат стабилизиращ ефект върху костите.

Тъй като имунната защита е отслабена от плазмоцитома, трябва да се обърне специално внимание на защитата срещу инфекции. Ваксина срещу грип или ваксина срещу пневмококи е много полезна за много засегнати хора. В допълнение, пациентът трябва да мие ръцете си по -често, особено през грипния сезон (есен, зима). Има повишен риск от инфекция в обществения транспорт, детските градини и училищата.

Плазмацитом: протичане и прогноза на заболяването

Протичането и прогнозата на плазмоцитома могат да варират значително. Стадият на заболяването, възрастта на пациента и всякакви съпътстващи заболявания играят роля в това. Целта на лечението винаги е да се удължи продължителността на живота с максимално възможно качество на живот.

Множествен миелом: прогноза

Пълното излекуване е възможно само в много малко случаи. Прогнозата на плазмоцитома е много по -добра, отколкото преди, благодарение на днешните терапевтични възможности. Преди химиотерапията да се превърне в стандартна практика, средното време за оцеляване беше около една година. С химиотерапията вече е около пет години. Следните се считат за неблагоприятни прогнозни фактори:

• промяна в хромозома 13
• висок стадий на плазмоцитом
• старост

Като цяло обаче следното се отнася за множествения миелом: продължителността на живота в отделни случаи не може да бъде точно предвидена. Някои пациенти умират само след няколко месеца, други все още живеят след десет години.

Множествен миелом: терминален стадий

В последния етап плазмоцитомът вече е много голям. Пациентите често умират, защото плазмоцитомът не произвежда достатъчно кръвни клетки в костния мозък.

Тагове:  терапии мъжко здраве фитнес