Синдром на Кушинг

и Мартина Фейхтер, медицински редактор и биолог

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. В допълнение, лекарят, който се интересуваше от много неща, се осмели да направи някои вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

Повече за експертите на

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Синдромът на Кушинг се развива, когато в тялото циркулира твърде голямо количество хормон кортизол - или неговият изкуствен аналог, лекарството кортизон. Последиците са мащабни промени в цялото тяло: Пациентите развиват „лице на пълнолуние“ и „биволска шия“. В допълнение, чувствителността към инфекция се увеличава, кръвното налягане се покачва, мускулната слабост и постоянно чувство на жажда се развиват. Открийте най -важната информация за „синдрома на Кушинг“ тук.

Кратък преглед

Какво представлява синдромът на Кушинг? Комплекс от различни симптоми, които са резултат от излишък на хормона кортизол.
Симптоми: вкл. нарушения при жените, еректилна дисфункция при мъже, нарушения на растежа при деца, психологически промени като депресия)
Причини: или прекомерен прием на лекарства, съдържащи кортизон (екзогенен синдром на Кушинг), или свръхпроизводство на кортизол в надбъбречните жлези (ендогенен синдром на Кушинг). Последното обикновено се основава на доброкачествен или злокачествен тумор (например тумор на хипофизата или надбъбречната жлеза).
Диагностика: вземане на анамнеза (анамнеза), физически преглед, кръвни изследвания, образни тестове, ако има съмнение за тумор
Лечение: преустановяване на съдържащите кортизон лекарства (екзогенен синдром на Кушинг), лечение на тумори чрез операция, лъчева терапия, химиотерапия или адреностатични лекарства (ендогенен синдром на Кушинг)

Синдром на Кушинг: описание

Лекарите говорят за „синдром“, когато присъстват няколко симптома едновременно. В случай на синдром на Кушинг всъщност има много симптоми. Причината е твърде висока концентрация на хормона кортизол.В правилната доза кортизолът е от съществено значение за човешкото тяло. Но ако е в изобилие (хиперкортизолизъм), кортизолът може да причини проблеми в много различни точки на превключване в тялото и по този начин да доведе до пълната картина на синдрома на Кушинг.

Неактивният предшественик на кортизола в организма се нарича кортизон. Има и лекарства, които са разговорно известни като кортизон. По -точно, това са синтетично произведени глюкокортикоиди. Ако се прилагат в твърде висока доза, може да се развие и синдром на Кушинг (виж по -долу: Екзогенен синдром на Кушинг).

Синдром на Кушинг: Как действа кортизолът

Кортизолът е основен хормон, който има многобройни функции. Известен е още като хормон на стреса, защото се произвежда повече, когато тялото е постоянно изложено на повишени нужди.

Кортизолът активира разграждащите (катаболни) метаболитни процеси, което означава, че за организма са достъпни повече богати на енергия съединения под формата на въглехидрати, мазнини и протеини - по този начин тялото се снабдява адекватно с енергия. Кортизолът се намесва на различни метаболитни нива:

Той косвено (чрез генна експресия) осигурява доставката на захар (чрез глюкогенеза в черния дроб), протеини (главно чрез разграждане на мускулите) и мазнини. В средата на тялото (стомах, шия, лице) също има увеличено складиране на мазнини.
Освен това кортизолът причинява разграждане на колаген, съединителна тъкан и костен материал, което в излишък води до разграждане (атрофия) на кожата и намаляване на костната плътност.
Кортизолът повишава кръвното налягане чрез увеличаване на сърдечния дебит и свиване на кръвоносните съдове.
И накрая, кортизолът също играе важна имуносупресивна роля, като инхибира до известна степен имунните и възпалителните реакции. Това е и причината кортизолът да е от голямо значение като лекарство.

Синдром на Кушинг: симптоми

Поради разнообразните функции на кортизола в организма, симптомите на синдрома на Кушинг са много различни:

Затлъстяване на багажника: При синдрома на Кушинг повишените мазнини се съхраняват в багажника на тялото. Ето защо засегнатите обикновено имат масивен стомах („бирен корем“). Краката и ръцете, от друга страна, са тънки.
Лице с пълнолуние / лице с луна: Лице, което е кръгло и зачервено поради мастни натрупвания, също е типично за синдрома на Кушинг.
Бича шия (биволска шия): Увеличената мазнина се депозира и в областта на шията.
Висок холестерол: Количеството на холестерола в кръвта често е високо при синдрома на Кушинг.
Високо кръвно налягане: Много хора със синдром на Кушинг имат високо кръвно налягане.
Диабетна метаболитна ситуация: Поради повишената концентрация на захар в кръвта (хипергликемия) и повишеното освобождаване на инсулин, при синдрома на Кушинг възниква метаболитна ситуация, много подобна на тази при захарен диабет (диабет). Високите нива на захар в кръвта предизвикват повишено чувство на жажда и често уриниране.
Мускулна слабост и намалена костна плътност: Като част от синдрома на Кушинг, мускулите и костната тъкан се разрушават. Това намалява мускулната маса и развива остеопороза.
Кожни промени: Кожата също страда от синдрома на Кушинг - става тънка (пергаментна кожа), а понякога се развиват червени стрии (Striae rubrae), главно по корема. Възможно е и нарушено заздравяване на рани и епизоди на акне и циреи.
Повишена чувствителност към инфекции: Поради общото потискане на имунната система при синдрома на Кушинг, засегнатите са податливи на инфекции - например една настинка често гони следващата.
Психологически промени: Понякога синдромът на Кушинг също е придружен от психологически промени като депресия.
Маскулинизация: Жените със синдром на Кушинг могат да се маскулинизират (вирилизъм) - повишеното окосмяване по тялото се развива в области, характерни за мъжете (хирзутизъм), както и менструални нарушения.
Импотентност: Мъжете със синдром на Кушинг често развиват импотентност.
Намален растеж: При децата синдромът на Кушинг нарушава растежа чрез индиректно инхибиране на растежния хормон.

Синдром на Кушинг: причини

На въпроса за причината първо трябва да се направи разлика между екзогенен синдром на Кушинг и ендогенен синдром на Кушинг. Екзогенно означава, че е донесено отвън. За разлика от това, ендогенният синдром на Кушинг възниква от неизправност или заболяване в организма.

Екзогенен синдром на Кушинг

Екзогенен синдром на Кушинг обикновено е резултат от прекомерен прием на глюкокортикоиди (кортизон) като част от лекарствена терапия. След това се говори за ятрогенен синдром на Кушинг (ятрогенен = причинен от лекар или медицинска терапия).

Активната съставка кортизон (след като се превърне в кортизол в организма) има противовъзпалителен и имуносупресивен ефект върху имунната система. Поради това се използва например за лечение на хронични възпалителни заболявания на червата (болест на Crohn, улцерозен колит), астма, множествена склероза и много автоимунни заболявания. В такива случаи кортизонът обикновено се прилага системно, например под формата на таблетка или инфузия. При случайно предозиране може да се развие екзогенен синдром на Кушинг. Ето защо е важно терапията с кортизон винаги да се провежда под лекарско наблюдение.

Дозата глюкокортикоиди, която причинява синдром на Кушинг при пациент, се нарича праг на Кушинг.

Ендогенен синдром на Кушинг

Ендогенният синдром на Кушинг също се основава на излишък от глюкокортикоиди / кортизол. Тук обаче това възниква в самото тяло. Ендогенният синдром на Кушинг е много по -рядък от екзогенния вариант. Жените са засегнати значително по -често от мъжете.

Регулиране на производството на кортизол

Кортизолът се произвежда в надбъбречните жлези, по-точно в т. Нар. Надбъбречна кора. Там се произвеждат и други хормони: андрогени (мъжки полови хормони като тестостерон) и алдостерон (важен за регулиране на водния и натриевия баланс).

Производството на кортизол не се извършва произволно, а подлежи на сложно регулиране от контролни органи от по-високо ниво. Първата контролна точка е хипофизната жлеза. В предния му лоб се произвежда хормонът адренокортикотропин (ACTH). Той стимулира дейността на кората на надбъбречните жлези. Казано по -просто, това означава: колкото повече ACTH се образува в хипофизната жлеза, толкова повече хормони (главно кортизол) надбъбречната кора произвежда.

Производството на ACTH в хипофизната жлеза от своя страна се контролира от диенцефалона, или по -точно от хипоталамуса. Това действа като допълнителна контролна точка за производството на кортизол: хипоталамусът образува CRH (кортикотропин -освобождаващ хормон), който увеличава производството на ACTH в хипофизната жлеза - и по този начин индиректно увеличава производството на кортизол.

Самоконтролът на образуването на кортизол сега се осъществява с помощта на контролна верига между CRH, ACTH и кортизол: Ако достатъчно кортизол циркулира в кръвта, той ограничава освобождаването на CRH и ACTH в хипоталамуса или в хипофизната жлеза - и по този начин косвено по -нататъшното производство на кортизол. Прилага се следното: колкото по -високо е нивото на кортизол в кръвта, толкова повече CRH и ACTH се инхибират и по -малко нов кортизол от своя страна се образува в надбъбречната кора.

По този начин излишъкът от кортизол автоматично се предотвратява в здрав организъм. Ако обаче този контролен цикъл бъде нарушен в един момент, производството на кортизол може да излезе извън контрол и да доведе до ендогенен синдром на Кушинг. В зависимост от това къде се намира разстройството, се прави разлика между ACTH-зависим и ACTH-независим вариант при ендогенен синдром на Cushing:

ACTH-зависим синдром на Кушинг

ACTH-зависимият синдром на Кушинг е отговорен за около 85 процента от всички случаи на ендогенен синдром на Кушинг. Тя се основава на излишък от хипофизния хормон ACTH. В резултат на това надбъбречната кора се стимулира да произвежда прекомерен кортизол.

Фактът, че се произвежда твърде много ACTH, обикновено се дължи на малък тумор (микроаденома) на хипофизната жлеза. По -рядко, свръхактивният хипофталамус е виновен: Хипоталамусът произвежда твърде много CRH, което стимулира твърде силно образуването на ACTH в хипофизната жлеза. Но независимо дали повишеното образуване на ACTH в крайна сметка произхожда от хипофизната жлеза или от хипоталамуса - и в двата случая се говори за централен синдром на Кушинг (наричан още болест на Кушинг). Тъй като причината за излишъка на ACTH се крие в централната нервна система (мозъка).

В допълнение към централния синдром на Cushing, има и ектопичен (паранеопластичен) синдром на Cushing: Обикновено възниква от тумор извън хипофизната жлеза, който произвежда ACTH и по този начин увеличава нерегулираното образуване на кортизол в надбъбречните жлези. Тези тумори, произвеждащи ACTH, включват например дребноклетъчен бронхиален карцином (форма на рак на белия дроб) и редки тумори на дебелото черво. Понякога извънматочният синдром на Кушинг също се дължи на CRH-продуциращ тумор: той стимулира прекомерно производството на ACTH в хипофизната жлеза и по този начин също производството на кортизол.

ACTH-независим синдром на Кушинг

Около 15 % от случаите на ендогенен синдром на Кушинг възникват независимо от ACTH директно в надбъбречната кора: Въпреки нормалното ниво на ACTH, надбъбречната кора произвежда твърде много кортизол. Лекарите говорят и за надбъбречния синдром на Кушинг (надбъбречен = засягащ надбъбречните жлези).

Причината му обикновено е тумор, произвеждащ кортизол, в кората на надбъбречните жлези. При възрастни това обикновено е доброкачествен тумор (аденом), при деца по -често злокачествен тумор (карцином). Много рядко, прекомерното увеличаване на надбъбречната тъкан (хиперплазия) е причина за ACTH-независим (надбъбречен) синдром на Кушинг.

От тези форми на Кушинг трябва да се разграничи излишъкът от кортизол, причинен от консумацията на алкохол-индуцираният от алкохола „псевдо-кушинг синдром“.

Синдром на Кушинг: Кога трябва да посетите лекар?

Ако забележите един или повече от горните симптоми, трябва да посетите лекар. Дори и да не е синдром на Кушинг и зад него да има други причини, те трябва да бъдат изяснени. Колкото по -рано се лекува синдромът на Кушинг или неговите причини, толкова по -големи са шансовете за регресия.

Синдром на Кушинг: Какво прави лекарят?

Ако се подозира синдром на Кушинг, лекарят първо ще разговаря подробно с пациента, за да събере медицинската му история (анамнеза). Освен всичко друго, той пита за точните оплаквания. Той също така пита какви лекарства пациентът е приемал наскоро - синдромът на Кушинг обикновено се задейства от някои лекарства (екзогенен синдром на Кушинг).

Следва физически преглед. Освен всичко друго, лекарят ще измери кръвното налягане и теглото на пациента и ще огледа кожата му.

Могат да се използват различни тестове, за да се определи дали действително има излишък на кортизол (хиперкортизолизъм) в кръвта и, ако е така, какъв е неговият произход:

Измерване на кортизол в слюнка или кръв: Ако измерената стойност се увеличи значително късно вечерта, това говори за синдрома на Кушинг.
Денонощно събиране на урина: Урината, отделена в продължение на 24 часа, се събира, за да се определи концентрацията на свободен кортизол в нея. В случай на синдром на Кушинг, резултатът от измерването е значително по -висок.
Тест за инхибиране на дексаметазон (кратък тест): Пациентът получава активната съставка дексметазон през нощта. Това сигнализира на тялото, че вече не произвежда CRH и ACTH и следователно няма повече кортизол. Ако на следващата сутрин в кръвта на пациента все още се измерва повишено ниво на кортизол, е вероятно синдромът на Кушинг. Повишеното ниво на кортизол може да има и други причини. Тестът за инхибиране на дексметазон може да бъде положителен и при хора без синдром на Кушинг, например, ако страдат от стрес или депресия или приемат определени лекарства (като противозачатъчни хапчета, лекарства против епилепсия).

Има и други тестове, които могат да се използват за изясняване на синдрома на Кушинг. Те включват тест за инсулинова хипогликемия (за откриване на повишени нива на кортизол), както и дълъг тест за дексаметазон и тест за стимулация на CRH: последните два помагат да се направи разлика между различните форми на синдрома на Кушинг (централен, паранеопластичен или надбъбречен синдром на Кушинг).

Ако лабораторните тестове показват тумор като причина за синдрома на Кушинг, се прави опит да се открие с помощта на образни техники. В зависимост от местоположението на тумора (като надбъбречните жлези, хипофизната жлеза) може да се използва ултразвук, компютърна томография (КТ) или магнитно -резонансна томография (ЯМР).

Синдром на Кушинг: терапия

В случай на екзогенен синдром на Кушинг, всички лекарства, съдържащи кортизон, трябва да бъдат прекратени, ако е възможно. Но това не трябва да се случва изведнъж! Ако приемате кортизонов препарат за повече от няколко дни, това инхибира собственото производство на кортизол в организма от надбъбречните жлези. Ако след това лекарството се спре рязко, съществува риск от недостиг на кортизол - тялото се нуждае от време, за да започне отново да произвежда кортизол. Ето защо лекарствата, съдържащи кортизон, винаги трябва да се „намаляват“ в края на терапията, т.е. бавно намаляване на дозата. Така тялото може да се адаптира към него.

Ендогенният синдром на Кушинг се лекува въз основа на неговата причина. За тумори, независимо дали в хипофизната жлеза или надбъбречната кора, операцията обикновено е първият избор. Ако операцията не може да се мисли, туморът може да се лекува и с лъчева или химиотерапия.Понякога се предписват и така наречените адреностатични лекарства - лекарства, които инхибират производството на кортизол в надбъбречните жлези.

прогноза

Екзогенният синдром на Кушинг обикновено може да бъде овладян, ако спрете приема на задействащото лекарство или поне намалите дозата му. Това обаче трябва да се прави само по указание на лекуващия лекар.

Ако туморът причини синдрома на Кушинг и ако може да се лекува успешно, прогнозата е добра. Ако не се лекува обаче, ендогенният синдром на Кушинг потенциално може да доведе до смърт (в рамките на месеци до няколко години).

Тагове: Менструация първа помощ спортен фитнес