Космено -клетъчна левкемия

и Мартина Фейхтер, медицински редактор и биолог

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Косметоклетъчната левкемия (HZL) е рядък рак. Той започва от така наречените В-лимфоцити, подгрупа на белите кръвни клетки (левкоцити). Името „косменоклетъчна левкемия“ произлиза от появата на болните кръвни клетки: Те имат многобройни фини разширения и следователно изглеждат сякаш имат коса. Научете повече за космената клетъчна левкемия тук!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. C91

Какво е косменоклетъчна левкемия?

Косметоклетъчната левкемия (HZL или HCL от "косменоклетъчна левкемия") е хроничен рак. При пациентите някои бели кръвни клетки (В лимфоцити) се дегенерират и започват да се размножават неконтролирано.

Въпреки частта от името „левкемия“, HZL не е заболяване от рак на кръвта (левкемия), а заболяване на рак на лимфната жлеза (злокачествен лимфом). Строго погледнато, космената клетъчна левкемия се причислява към неходжкинов лимфом - също като хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), между другото.

Забележка: Лекарите правят разлика между класическата косменоклетъчна левкемия и варианта на космената клетъчна левкемия (HZL-V). Последното е много по -рядко, но е по -агресивно.

Причини и честота на HZL

Причините за космената клетъчна левкемия са неизвестни. Експертите подозират, че репелентите срещу насекоми (инсектициди) и пестицидите (хербициди), наред с други неща, могат да насърчат развитието на тази форма на рак. Хората, които работят в селскостопанския сектор, имат повишен риск от заболяване.

Косметоклетъчната левкемия е рядкост: само трима от милион души я развиват всяка година. Повечето от тях са мъже: Те са три до четири пъти по -склонни да бъдат засегнати от косматлетъчна левкемия, отколкото жените. Средната възраст на начало е между 50 и 55 години. Но може да засегне и по -млади или по -възрастни хора. Косметоклетъчна левкемия не се среща при деца.

Космено -клетъчна левкемия: симптоми

Косметоклетъчната левкемия е хронично раково заболяване, което обикновено е бавно. Повечето от засегнатите първоначално забелязват малко от заболяването си за дълго време. Постепенно обаче раковите клетки („космените клетки“) изместват здравите кръвни клетки при повечето пациенти, т.е. нормалните бели и червени кръвни клетки и тромбоцитите. При около 70 процента от всички пациенти с косматлетъчна левкемия броят на трите вида кръвни клетки е под съответната им долна граница. Тогава лекарите говорят за панцитопения.

Той предизвиква различни симптоми: Липсата на червени кръвни клетки причинява анемия. Типични признаци на това са слабост, умора, намалена устойчивост и бледа кожа. Липсата на функционални бели кръвни клетки отслабва имунната система: пациентите са податливи на инфекции. Липсата на кръвни тромбоцити увеличава склонността към кървене: Например, лесно може да възникне кървене от венците или носа. Също така е по -вероятно да се образуват сини петна (хематоми).

В допълнение към липсата на здрави кръвни клетки, увеличената далака (спленомегалия) е типична за космената клетъчна левкемия. Понякога се забелязва по усещане за натиск в горната част на корема вляво.

По -рядко срещаните признаци на космати клетъчна левкемия са увеличен черен дроб и подути лимфни възли. Трите т. Нар. В симптоми също са редки: треска над 38 градуса по Целзий, загуба на тегло и нощно изпотяване. Това трио от симптоми иначе е често срещано при рак и различни инфекциозни заболявания.

Косметоклетъчна левкемия: прегледи и диагностика

При пациенти със симптомите, описани по -горе, лекарят първо ще вземе анамнеза (анамнеза). Той има подробно описани симптоми, пита за предишни или основни заболявания и дали пациентът е бил изложен на някакви токсични вещества (като инсектициди).

Това е последвано от задълбочен физически преглед. Наред с други неща, лекарят ще определи дали лимфните възли (например в областта на шията или под мишниците) са подути. Той също опипва коремната стена, за да провери дали далакът е увеличен. Това може да се прецени по -точно с ултразвуково изследване на корема.

Надеждната диагноза на космената клетъчна левкемия обаче е възможна само чрез кръвни изследвания. При повечето засегнати могат да се открият дегенериралите В клетки с техния „космат“ вид. Кръвните тестове също помагат да се направи разлика между двата подтипа косменоклетъчна левкемия:

Повечето пациенти имат класическа косменоклетъчна левкемия. Наред с други неща, той се характеризира с факта, че броят на лимфоцитите (форма на бели кръвни клетки) и тромбоцитите обикновено са намалени. Положението е различно с редкия вариант на космати клетъчна левкемия: тук лимфоцитите са значително увеличени. Показанията на тромбоцитите в кръвта обикновено са нормални.

Изследването на костния мозък също е важно при космената клетъчна левкемия: лекарят взема проба от костния мозък (пункция на костен мозък) и я анализира подробно в лабораторията.

Космено -клетъчна левкемия: лечение

Докато косменоклетъчната левкемия не причинява никакви симптоми и броят на здравите кръвни клетки все още не е намалял, важно е да изчакате и да видите. На този етап от заболяването не е необходима терапия. Вместо това лекарят ще прави редовни кръвни изследвания (поне на всеки три месеца).

Ако показанията на кръвните клетки намаляват и / или се появят симптоми, пациентите трябва да бъдат лекувани. Обикновено се започва химиотерапия: Пациентите получават определени ракови лекарства (цитостатици), които инхибират размножаването на раковите клетки. Най-добрите активни съставки при космената клетъчна левкемия са кладрибин (2-хлородеоксиаденозин, 2-CDA) и пентостатин (дезоксикоформицин, DCF). Те са сред така наречените пуринови аналози.

В някои случаи са възможни и други възможности за лечение:

Един пример е активната съставка интерферон-алфа. Той инхибира размножаването на раковите клетки и активира защитните клетки на имунната система. Лекарството трябва да се инжектира под кожата няколко пъти седмично, често в продължение на години. Интерферон-алфа, например, се използва за лечение на пациенти, на които по определени причини е забранено да получават аналози на пурин за химиотерапия. Лекарството може да бъде полезно и в случай на рецидив на рак, ако химиотерапията не помогне.

Друг вариант за лечение на космати клетъчна левкемия е имунотерапия с т. Нар. Моноклонални антитела (като ритуксимаб). Това са изкуствено произведени антитела, които могат да повлияят на имунната система на организма: Те се свързват специално с раковите клетки и по този начин сигнализират защитните клетки на имунната система да унищожат дегенерираната клетка. Ритуксимаб се прилага директно във вена на всеки една до две седмици. Може да се предписва за космати клетъчна левкемия, когато пациентът не може да получи или не понася аналози на пурин (химиотерапия) и интерферон-алфа по медицински причини.

Понякога при космати клетъчна левкемия може да бъде полезно да се комбинира химиотерапия (с пуринови аналози) и имунотерапия (с ритуксимаб). След това лекарите говорят за химиоимунотерапия.

При почти всички пациенти с класическа косменоклетъчна левкемия раковите клетки показват известна генетична промяна (мутация). Тя се нарича BRAF V600E определен. Тогава така наречените инхибитори на BRAF могат да помогнат срещу рака. Използването на тези лекарства обаче все още трябва да бъде проучено по -подробно, например, когато става въпрос за оптималната доза и продължителността на терапията. Те обаче понякога се използват, когато други терапии (химиотерапия, интерферон-алфа, мобоклонални антитела), например, не трябва да се използват или не могат да се понасят.

Вариант на космат клетъчна левкемия

Много редкият вариант на косматлетъчна левкемия (HZL-V) не реагира толкова добре на химиотерапия с пуринови аналози. Интерферон-алфа също не е много ефективен. Например, химиоимунотерапията (химиотерапия с пуринови аналози плюс ритуксимаб) е по -подходяща.Ако има краткосрочен рецидив, далакът на пациента може да бъде отстранен (спленектомия). Това може да подобри стойностите на кръвта при пациенти с рак. Операцията може да бъде полезна и ако пациентът не може да получи химиотерапия с пуринови аналози по медицински причини.

Космено -клетъчна левкемия: прогноза

Прогнозата за класическата косменоклетъчна левкемия като цяло е добра. Повечето пациенти реагират добре на лечение за хронично състояние. Например, много от засегнатите могат да продължат да продължават работата си. Освен това можете да очаквате нормална продължителност на живота, ако терапията работи добре.

Прогнозата за варианта на космената клетъчна левкемия (HZL-V) е по-неблагоприятна. Той е по -агресивен от хроничната, коварна класическа косменоклетъчна левкемия. Обичайните лечения обикновено не работят толкова добре с HZL-V. Това може да съкрати времето за оцеляване на засегнатите.

Тагове:  органни системи анатомия Менструация