Болест на Педжет

Д -р мед. Мира Зайдел е писател на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Болестта на Paget (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) е заболяване на костите: На някои места се образуват удебелени и деформирани кости.Причината за болестта на Paget е засега неизвестна; генетични фактори и вирусна инфекция могат да играят роля. Тъй като много страдащи не показват никакви симптоми, болестта обикновено се открива късно или изобщо не се открива. Бисфосфонатите са подходящи лекарства за терапия. Научете повече за болестта на Paget тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M88

Болест на Paget: описание

Болестта на Педжет е кръстена на британския хирург сър Джеймс Педжет (1814-1899).

Терминът всъщност е синоним на различни клинични картини: Ортопедите имат предвид „болестта на Paget“ костната болест osteodystrophia deformans. Гинеколозите наричат ​​"болестта на зърното на Paget" рядка форма на рак на зърното. Има и „болест на Педжет на вулвата“, патологична промяна в тъканта в срамната област. По -долу обаче се лекува само болестта на Paget на костите.

Болестта на Paget обикновено започва след 40 -годишна възраст и е второто най -често заболяване на костите след остеопорозата. Около един до два процента от хората над 40 години в Западна Европа са засегнати от болестта. Среща се най -често в Англия, но е много рядко при азиатците и африканците. Повече мъже го получават, отколкото жени.

Само около 30 % от случаите на болест на Paget се диагностицират през целия живот - така че има значителен брой недиагностицирани пациенти. Само един на 25 000 жители се нуждае от терапия.

Болест на Paget: симптоми

Само десет процента от засегнатите от болестта на Paget показват симптоми като локална болка, докато 90 % са без симптоми. Следователно в повечето случаи болестта дори не се диагностицира.

Болест на Paget: болки в костите, ставите и мускулите

Намалената костна стабилност и деформация при болестта на Paget водят до болезнени пукнатини и фрактури в костите. Засегнатите се оплакват от болки в костите. В допълнение, променената костна статика може да причини неправилно напрежение с мускулно напрежение и постоянна мускулна болка.

Ако болестта на Педжет прогресира, в резултат на фрактури на костите се развиват деформации. Често могат да възникнат екстремни деформации на засегнатите кости, които също са видими отвън. Типични примери са извити и по този начин скъсени пищяли ("саблеви пищяли") или увеличена обиколка на главата. Често шапките им вече не пасват на засегнатите.

В съседните стави може да се образува т. Нар. Вторична артроза поради несъответствието: деформираните кости оказват прекомерно натоварване на ставите, което ги кара да се износват.

Болест на Paget: прегряване

Болестта на Paget засилва костния метаболизъм. Това създава нови кръвоносни съдове, които водят до увеличен приток на кръв. Съдовете се разширяват и запалват. Ако костта е директно под кожата, например на пищяла, увеличеният приток на кръв може да се почувства като прегряване.

Болест на Paget: компресия на нервите

Неконтролираното костно образуване при болестта на Paget също може да увреди нервите. Например, нервите или дори мозъчната тъкан могат да се компресират с увеличаване на размера на черепа.

Болест на Paget: загуба на слуха

Ако нервите в областта на черепа са засегнати, загубата на слуха се случва в 30 до 50 процента от случаите. Това се дължи на нарушено звуково усещане и по -рядко на нарушения на звуковата проводимост, които могат да бъдат проследени до костните ставни мостове в костите или притискане на слуховите нерви.

Болест на Paget: злокачествени тумори

Злокачествени тумори се развиват при по -малко от един процент от пациентите със болест на Paget със симптоми. На костите, засегнати от болестта, се развива остеосаркома - злокачествен костен тумор, който е популярен като костен рак. Тазовите, бедрените и раменните кости са особено засегнати. Засегнатите пациенти забелязват, че симптомите внезапно се влошават и деформацията на костта се увеличава. В кръвта може да се открие повишаване на алкалната фосфатаза (чернодробен ензим).

Болест на Paget: причини и рискови фактори

Костите не са статични структури, но непрекъснато се реконструират. В това участват предимно два различни типа клетки: остеокластите разграждат костното вещество, докато остеобластите ги изграждат отново. При здрав човек този процес протича координирано - образуването и разграждането на костите са в баланс.

Болест на Paget: дисбаланс

За разлика от здравите кости, процесът на изграждане и счупване на костите при болестта на Paget не протича равномерно и координирано, но без никаква система и регионално различна. Патологично променените остеокласти са виновни за това. Така наречените гигантски остеокласти се намират върху променените костни области - те имат до сто клетъчни ядра, докато нормалният остеокласт има само три до 20 клетъчни ядра. Тези остеокласти са значително по -активни от здравите варианти и следователно разграждат повече костно вещество.

В отговор тялото на пациентите с болестта на Paget се опитва да направи нов костен материал. Зоните с по -твърди кости са до тези с намалено съдържание на калциев карбонат. Костта променя формата си, изглежда подута, удебелена или деформирана или се счупва по -бързо на места с намалено съдържание на калций. Процесите на ремоделиране засягат особено костите, които се използват силно. Те включват таза (при около две трети от страдащите от болестта на Педжет), бедрата, пищялите, костите на черепа (поради дъвченето) и лумбалния гръбначен стълб.

Не е точно известно защо тези гигантски остеокласти се образуват при болестта на Paget. Смята се, че генетичното предразположение играе роля в това. Експертите обсъждат също дали инфекция с определени вируси (бавна вирусна инфекция) е замесена в развитието на болестта на Paget. С електронния микроскоп можете да намерите включвания в клетъчните ядра на гигантските остеокласти, които напомнят за вируси. Тези включвания се намират само в остеокластите на болестта на Paget, но не и в други костни клетки.

Болест на Paget: прегледи и диагностика

Хората с болест на Paget не винаги посещават лекар за техните симптоми. Заболяването често се открива случайно, например чрез промени в стойностите на кръвта или при рентгенова снимка. Точният човек, с когото да се свържете, ако подозирате болестта на Paget, е специалист по вътрешни болести и ендокринология. Въпреки това, първо можете да отидете при семейния си лекар, който може да уреди допълнителни прегледи, ако е необходимо.

Болест на Paget: медицинска история

Първо, лекарят ще вземе медицинска история (анамнеза). Тъй като въз основа на симптомите, които описва съответното лице, лекарят може грубо да прецени дали болестта на Paget е възможна причина. Той може да зададе следните въпроси, когато взема медицинска история:

• Изпитваш ли болка? Къде се появява тази болка?
• Болката локализирана ли е в определена област, например в гърба, главата или ставите?
• От колко време има тази болка?
• Забелязали ли сте повишена температура на кожата върху засегнатите области?
• Размерът на главата ви се е променил или увеличил? Още ли си пасваш на шапката?
• Имате ли други оплаквания като парализа, нарушено усещане, зрение или слух?

Болест на Paget: физикален преглед

След като запише вашата медицинска история, лекарят ще ви прегледа за кратко. Той внимателно сканира засегнатите области, за да създаде впечатление за интензивността на болката. Той също така ще провери дали има неправилни пози като деформации, контрактури или скъсяване. При странично сравнение (дясна и лява страна на тялото) лекарят може да види дали мускулната маса е намаляла. Той също така ще ви помоли да вървите по ред, за да видите дали походката ви е течна или накуцва. Той също така ще извърши някои функционални тестове на ставите и обхвата на движение.

Може да са необходими и няколко неврологични прегледа, за да се провери дали гръбначният канал е стеснен или гръбначният мозък е компресиран.

Болест на Paget: лабораторен преглед

Кръвният тест обикновено показва повишено ниво на ензима алкална фосфатаза (АП) при хора с болест на Paget. Това е индикация за повишена активност на остеобластите, т.е. клетките, които изграждат костите.

Активността на остеокластите, клетките, които разграждат костите, също може да бъде определена чрез измерване на количеството на аминокиселината хидроксипролин в урината.

Болест на Педжет: рентгенова снимка

Необходимо е рентгеново изследване за надеждна диагностика на болестта на Педжет. По правило се извършва само върху костните участъци с оплаквания. Ходът на болестта на Paget е разделен на три фази, които са видими на рентгенови лъчи. Те обаче могат да бъдат открити и при един пациент едновременно:

• В първата фаза се забелязва загуба на костна маса (остеолиза).
• Във втората и най -често срещана фаза се вижда смесена картина на участъци с костна загуба и области с втвърден костен материал (остеосклероза).
• В третата фаза може да се наблюдава предимно втвърдяване с отоци и деформации на засегнатите кости. Трабекуларната система (губеща кост) е груба и разпръсната с отделни костно разтварящи огнища.

Болест на Педжет: сцинтиграфия

За да се търсят други костни лезии, се извършва костна сцинтиграфия - ядреномедицинско изследване, което може да открие до 50 процента повече засегнати костни участъци, отколкото рентгеново изследване. Радиоактивно белязано вещество се прилага в кръвния поток на пациента. Веществото се депозира в костта, особено там, където има висока метаболитна активност и е особено добре снабдена с кръв. При последваща рентгенова снимка може да се докаже натрупването на веществото в костта и по този начин области с повишено костно ремоделиране.

Болест на Paget: компютърна или магнитно -резонансна томография

В зависимост от медицинската история и резултатите от физическия преглед и лабораторните изследвания ще последват допълнителни технически прегледи. Компютърната томография (CT) или магнитно -резонансната томография (MRI) могат да се използват за изясняване дали гръбначният стълб е засегнат от болестта на Paget.

Болест на Paget: костна биопсия

Диагнозата "болест на Педжет" обикновено може да бъде поставена недвусмислено поради типичните промени в рентгеновото изображение и анормалните лабораторни стойности. В случаи на съмнение обаче може да се извърши костна биопсия (отстраняване и изследване на тъканна проба от засегнатите кости) за потвърждаване на диагнозата. В допълнение, други костни заболявания могат да се диференцират от болестта на Paget и да се изключи евентуален злокачествен костен тумор.

Болест на Paget: лечение

Целите на лечението на болестта на Paget са от една страна облекчаване на болката, а от друга страна спиране на ремоделирането на костите и по този начин разпространението на болестта на Paget. За да се постигнат тези цели, бисфосфонатите се използват като лекарство по избор в лекарствената терапия на болестта на Paget. В някои случаи се прилага и калцитонин. И двете групи активни съставки инхибират повишения костен метаболизъм и по този начин преди всичко прекомерното разграждане на костите от остеокластите. По този начин могат да се избегнат деформации и фрактури на костите. В допълнение, други терапевтични мерки се използват за болестта на Paget.

Болест на Paget: бисфосфонати

Бисфосфонатите се приемат или като перорални лекарства (като ризедронова киселина), или като инфузии (като памидронова киселина и золедронова киселина).

Под формата на таблетки обаче червата абсорбират активните съставки слабо. Следователно те трябва да се приемат на празен стомах с голяма чаша вода. За да не възпрепятствате усвояването в червата, не трябва да ядете нищо около час след това. Около два до десет процента от пациентите с болестта на Paget изпитват странични ефекти като гадене, коремна болка, повръщане или диария след перорална употреба на бисфосфонати. Това може да бъде предотвратено, ако бифосфонатите се дават като инфузия.

Лечението на болестта на Paget с бисфосфонати протича на цикли. Таблетките се приемат ежедневно или веднъж седмично за период от два до шест месеца. Времето за инфузия е между 15 минути и четири часа, в зависимост от веществото. Инфузиите се дават или на интервали от четири седмици до три месеца, или като кратка инфузия веднъж годишно. Последното се отнася за бифосфонат золедронат.

Болест на Paget: калцитонин

Алтернативно, болестта на Paget може да се лекува с хормона калцитонин, който също инхибира активността на остеокластите. Изглежда обаче, че е по -малко ефективен от бисфозита.

Пациентите получават калцитонин под формата на спринцовка или през носа с помощта на спрей за нос. Пероралната употреба не е възможна, тъй като стомашната киселина би унищожила хормона. При относително голям брой пациенти калцитонинът води до странични ефекти и реакции на непоносимост, предимно до зачервяване на кожата, но също и до гадене и повръщане.

Болест на Paget: управление на болката и хирургична терапия

Ако пациентите с болестта на Paget страдат от постоянна болка, увеличаване на костните деформации, фрактури и вторична артроза, особено в краката, може да са необходими лекарства за болка и хирургично лечение.

Парацетамолът е първият избор за медикаментозна болка. Симптомите могат да бъдат облекчени и с физически мерки като физиотерапия, масаж, електрическа и балнеотерапия и локални инжекции.Прилагането на топлина не се препоръчва, тъй като костите на болестта на Paget вече са прегряти.

В случай на фрактури на бедрото и напреднал остеоартрит на тазобедрените и коленните стави, операцията може да бъде полезна. Ако неврологични симптоми като парализа или нарушения на походката възникнат поради компресия на нерв в резултат на костна деформация в областта на гръбначния канал, трябва да се извърши операция на гръбначния стълб.

Болест на Paget: други терапевтични мерки

Също така трябва да се осигури достатъчен прием на калций и витамин D, тъй като те играят важна роля в костния метаболизъм. Калцият трябва да се приема с бисфосфонати през интервал от два часа, в противен случай усвояването им ще се влоши.

Болест на Paget: протичане и прогноза на заболяването

Пациентите с болест на Paget имат повишен риск от развитие на злокачествен костен тумор (остеосаркома). Следователно редовните медицински прегледи са задължителни за болестта на Paget. За да се следи напредъка, кръвното ниво на алкална фосфатаза (АП) трябва да се определя три месеца след началото на терапията и след това на всеки шест месеца. Ако болката се появи отново, трябва отново да се направи рентгенова снимка, ако е необходимо, за да се изключат други възможни заболявания.

Прогнозата за болестта на Paget е добра, но зависи и от това колко тежко е заболяването. При някои пациенти е засегната само ограничена площ от костите. Ракът на костите (саркома на Paget) се развива в около един процент от случаите. В този случай е необходима операция възможно най -рано.

Въпреки по -малко или по -тежките физически ограничения, продължителността на живота на болестта на Paget обикновено не се съкращава.

Тагове:  Диагностика алтернативна медицина бременност раждане