Полимиозит

и Сабине Шрьор, медицински журналист

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. В допълнение, лекарят, който се интересуваше от много неща, се осмели да направи някои вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

Повече за експертите на

Сабине Шрьор е писател на свободна практика за медицинския екип на Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика тя е у дома си в голямо разнообразие от индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Полимиозитът е рядко възпалително мускулно заболяване. Той е подобен на дерматомиозит, но не причинява никакви промени в кожата. Симптомите в мускулите, от друга страна, обхващат същия спектър, така че мускулната слабост и болка са на преден план. Разберете всичко, което трябва да знаете за полимиозит тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M33

Кратък преглед

• Определение: Полимиозитът е рядко възпалително мускулно заболяване, принадлежащо към групата на ревматичните заболявания. Засяга главно възрастни жени.
• Симптоми: умора, обща слабост, треска, мускулна слабост (особено в областта на рамото и таза), мускулни болки, болки в ставите, евентуално други симптоми (напр. Нарушения на преглъщането, проблеми с дишането, синдром на Raynaud, подути венци)
• Причини: Автоимунно заболяване, причината за което не е напълно изяснена. Вероятно генетично и предизвикано от външни фактори (като инфекции).
• Диагноза: кръвни изследвания, електромиография (ЕМГ), ултразвук, ядрено -магнитен резонанс, мускулна биопсия.
• Лечение: медикаменти (кортизон, имуносупресори), физиотерапия и целенасочено трениране на мускулите.
• Прогноза: Правилното лечение обикновено може значително да облекчи симптомите или да ги елиминира напълно. Често обаче остава лека мускулна слабост. Усложненията и съпътстващите туморни заболявания могат да влошат прогнозата.

Полимиозит: определение и честота

Терминът „полимиозит“ идва от гръцки и описва възпаление („-itis“) на много („poly“) мускули („myos“). Полимиозитът е ревматично заболяване и много прилича на дерматомиозит. За разлика от тях обаче, той засяга само мускулите, но не и кожата.

Както полимиозитът, така и дерматомиозитът често са свързани с други заболявания, като други автоимунни заболявания, вирусни инфекции или рак. Злокачествен тумор се среща много по -рядко при пациенти с полимиозит, отколкото при пациенти с дерматомиозит.

С около пет до десет нови случая на милион души годишно в световен мащаб, полимиозитът е дори по -рядък от дерматомиозита. Почти изключително засяга възрастни, най -вече на възраст между 40 и 60 години. Жените са засегнати значително по -често от мъжете.

Включващ миозит на тялото

Включващият миозит на тялото от известно време се диференцира от полимиозит. Това е възпалително мускулно заболяване, което се среща предимно при мъже на възраст над 50 години. Включващият миозит на тялото причинява същите симптоми като полимиозит, но се развива по -бавно. За разлика от полимиозита, той не засяга други органи и мускулната болка, характерна за полимиозита, не се проявява при миозит с едно тяло.

Има и различия по отношение на диагностиката. Мускулните ензими в миозита на тялото с включване - за разлика от полимиозита - не се увеличават. Обикновено обаче изследванията на фини тъкани (биопсия) разкриват така наречените тела за включване върху засегнатите мускули. Това са малки частици вътре в клетките или клетъчни ядра, които могат да се видят под светлинен микроскоп. Обикновено те се състоят от дефектни протеини.

Въпреки всички различия, миозитът на тялото с включване се лекува по същия начин като полимиозит.

Полимиозит: симптоми

При полимиозит - както при дерматомиозит - често се откриват неспецифични начални симптоми. Те включват например умора и общо чувство на слабост. Възможна е и треска. Тъй като такива симптоми могат да се появят и при много други заболявания (започвайки от обикновена настинка), те първоначално не предполагат полимиозит.

От друга страна, тя се характеризира със симетрична мускулна слабост, която прогресира за период от седмици или месеци, особено в областта на таза, бедрата, раменете и горната част на ръцете. Появяват се и мускулни болки, но по -рядко, отколкото при дерматомиозит. Много пациенти с полимиозит също съобщават за болки в ставите.

Както при дерматомиозита, засягане на вътрешните органи е възможно и при полимиозит. Това може да доведе до нарушения на преглъщането, сърдечни аритмии, сърдечна недостатъчност и / или белодробна фиброза, например.

Други възможни симптоми са синдромът на Raynaud (синьо оцветяване на върховете на пръстите) и подути венци.

По принцип полимиозитът варира при отделните пациенти. Основният симптом на мускулна слабост винаги се появява. Но колко тежки са симптомите, колко бързо те прогресират и колко тежка е болестта като цяло, е много индивидуално.

Лекува ли се полимиозитът?

При около 50 процента от засегнатите, правилното лечение води до пълно излекуване в рамките на пет години, така че лекарството може да бъде преустановено. Често обаче в засегнатата област на тялото остава лека, безпрепятствена мускулна слабост. Освен това болестта може да се върне.

Лечението може да спре полимиозит при 30 % от пациентите. При 20 процента терапията не работи - болестта продължава.

Рискови фактори за тежки наклони

Полимиозитът често е по -тежък при по -възрастните пациенти, както и при мъжете. Същото важи и ако са засегнати сърцето или белите дробове. Съпътстващият рак също е рисков фактор за тежко протичане на полимиозит. В такива случаи продължителността на живота може да бъде намалена.

Полимиозит: причини

Как точно се развива полимиозит не е окончателно изяснено. Безспорно обаче е, че това е автоимунно заболяване. Това означава: Имунната система атакува собствените структури на тялото поради нарушена регулация - в случай на полимиозит, мускулите.

Дерматомиозитът също е автоимунно заболяване. Ако се вгледате по -отблизо обаче, става ясно, че автоимунната реакция при полимиозит протича по различен начин, отколкото при дерматомиозит:

• При дерматомиозит, антителата, произведени от т. Нар. В лимфоцити, са отговорни предимно за мускулното увреждане - и косвено: Те увреждат малките кръвоносни съдове в мускулите (и кожата) и по този начин причиняват типичните симптоми.
• При полимиозит, от друга страна, не се увреждат кръвоносните съдове, а самите мускулни клетки. Виновникът също е различен: тук са активни специални Т лимфоцити (Т клетки убийци) на имунната система.

Но защо защитната система на пациентите с полимиозит внезапно се бори със собствените структури на тялото? (Все още) няма окончателен отговор на този въпрос. Експертите обаче подозират, че неправилно насочената имунна реакция е генетична и може да бъде предизвикана от външни влияния като инфекции.

Полимиозит: диагноза

Полимиозитът се диагностицира със същите диагностични методи като дерматомиозита:

• Кръвни тестове: Както при дерматомиозита, някои кръвни стойности са повишени (напр. Мускулни ензими, CRP, утаяване на кръв) и често се откриват автоантитела (като ANA).
• Електромиография (ЕМГ): Промените в електрическата мускулна активност показват увреждане на мускулите.
• Образна диагностика: Методи като ултразвук или ядрено -магнитен резонанс (магнитен резонанс, ЯМР) потвърждават подозрението.
• Мускулна биопсия: Проба, взета от засегнатата мускулна тъкан, показва разрушени мускулни клетки под микроскопа. Освен това стават видими Т -лимфоцитите, които се натрупват между мускулните клетки по време на полимиозит.

Изключване на други заболявания

За надеждна диагноза е важно да се изключат други заболявания със сходни симптоми (диференциална диагноза). Полимиозитът може лесно да се обърка с други мускулни заболявания, особено когато симптомите са слаби и болестта прогресира само бавно.

Това включва например мускулна дистрофия. Това е група наследствени мускулни заболявания, които също имат мускулна слабост като основен симптом и някои от тях водят до смърт в ранна възраст.

Полимиозит: лечение

Подобно на дерматомиозита, полимиозитът първо се лекува с глюкокортикоиди („кортизон“). Те имат противовъзпалителен ефект и потискат имунните реакции (имуносупресивен ефект). Други имуносупресори се добавят по -късно, например азатиоприн, циклоспорин или метотрексат.

Както при дерматомиозита, експертите също препоръчват редовна физиотерапия и целенасочено трениране на мускулите. Това помага на пациентите с полимиозит да запазят своята мобилност и да предотвратят загуба на мускули.

Тагове:  ваксинации очи палиативна медицина