Рак на лимфните жлези

и Мартина Фейхтер, медицински редактор и биолог Актуализирано на

Д -р мед. Джулия Шварц е писател на свободна практика в медицинския отдел

Повече за експертите на

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Рак на лимфните жлези (злокачествен лимфом) е злокачествено заболяване на лимфната система. Прави се разграничение между две големи групи - лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом. Типичните симптоми на тези видове рак са безболезнени, подути лимфни възли, треска, загуба на тегло и нощно изпотяване. Ракът на лимфните жлези може да се появи на всяка възраст. Мъжете са засегнати малко по -често от жените. Терапията и прогнозата зависят от вида и стадия на лимфния рак. Прочетете всичко, което трябва да знаете за рака на лимфните жлези тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. C84C85C82C81C83

Лимфен рак: описание

Ракът на лимфните жлези е жаргонният термин за злокачествен лимфом (по -рано наричан още лимфосаркома). Това туморно заболяване се причинява от дегенерирали клетки на лимфната система (лимфна система).

Лимфна система (лимфна система)

Лимфната система е важна част от защитната система на организма. Състои се от лимфната система - мрежа от съдове, сравними със системата на кръвоносните съдове - и лимфните органи (например тимус, костен мозък, лимфни възли, далак, сливици). Тъканната течност (лимфна течност, лимфа) се събира и транспортира в лимфната система.

В допълнение, лимфната система се използва за образуване, узряване и диференциране на определен вид бели кръвни клетки, лимфоцитите (= лимфните клетки). Те са изключително важни за имунната защита, тъй като могат специфично да идентифицират и елиминират патогените. По -голямата част от лимфоцитите остават на мястото си на образуване; само малка част преминава в кръвта. Можете да научите повече за лимфоцитите и техните две подгрупи (Т и В лимфоцити) тук.

Лимфните възли филтрират тъканната течност (лимфа), която тече през тях. Ако хванете чужди тела като патогени или ракови клетки, лимфоцитите, съхранявани в лимфните възли, се активират - имунната система се бори и отстранява чуждите тела, ако е възможно.

Далакът също играе важна роля в имунната защита и пречистването на кръвта. Прочетете повече за това тук.

Така се развива ракът на лимфните жлези

Ракът на лимфните жлези възниква, когато лимфната клетка (лимфоцит) се изражда и се превръща в ракова клетка. Това могат да бъдат например лимфоцити в лимфните възли или в далака или стволови клетки в костния мозък (които могат да произвеждат всички други кръвни клетки в допълнение към лимфоцитите). Раковите клетки се различават по външен вид от здравите лимфни клетки, вече не изпълняват действителната задача на здравата клетка и се размножават по неконтролиран начин.

С напредването на болестта ракът на лимфните жлези може да се разпространи извън лимфната система и да засегне други органи.

Лимфен рак: честота и форми

Лимфният рак е рядка форма на рак. Всяка година два до десет от 100 000 жители развиват злокачествен лимфом. Мъжете са по -често засегнати от жените.

Въз основа на разликите в тънките тъкани, лекарите разграничават две големи групи рак на лимфните жлези:

Ходжкинов лимфом (болест на Ходжкин): Тази независима форма на рак на лимфните жлези е един от петте най -често диагностицирани ракови заболявания на възраст между 10 и 35 години. Най -често се среща в млада възраст. През 2020 г. 8 856 жени и 11 002 мъже бяха наскоро диагностицирани с лимфом на Ходжкин в Европа.
Неходжкинов лимфом (NHL): Това включва всички форми на лимфом, които не са класифицирани като лимфом на Ходжкин - има около 30 различни типа (напр. Плазмацитом). През 2020 г. 55 601 жени и 67 378 мъже бяха наскоро диагностицирани с НХЛ в Европа. Средната възраст на пациентите е 72 години (жени) и 70 години (мъже).

Децата също могат да развият лимфен рак, като двете основни групи от заболяването се срещат приблизително еднакво - лимфомът на Ходжкин и неходжкинов лимфом съставляват около шест процента от всички ракови заболявания при деца.

Болест на Ходжкин

Можете да прочетете повече за причините, симптомите, диагностиката, лечението и прогнозата на тази форма на рак на лимфните жлези в статията Болест на Ходжкин.

Неходжкинов лимфом

Можете да разберете всичко, което трябва да знаете за тази много по-често срещана група рак на лимфните жлези в статията Неходжкинови лимфоми.

Лимфен рак: симптоми

Можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за типичните признаци на рак на лимфните жлези в статията Симптоми на рак на лимфните жлези.

Лимфен рак: причини и рискови фактори

Точните причини за рак на лимфните жлези все още не са известни. Смята се, че няколко фактора трябва да се съберат, преди да се развие злокачествен лимфом. Някои от тези фактори увеличават шансовете за развитие на рак на лимфните жлези - лимфом на Ходжкин или неходжкинов лимфом.

Рискови фактори за лимфом на Ходжкин

Отдавна е известно, че вирусът на Epstein -Barr (EBV) - причинителят на жлезистата треска на Pfeiffer (инфекциозна мононуклеоза) - може да бъде причинено да участва в развитието на тази форма на рак на лимфните жлези - но само при някои от лимфомите на Ходжкин . От една страна, доказателства за предишна инфекция с EBV могат да бъдат намерени само при около половината от всички пациенти с лимфом на Ходжкин. От друга страна, такива инфекции са широко разпространени, докато ракът на лимфните жлези е рядък.

Вродените заболявания на имунната система и придобитите имунни дефицити (например в резултат на HIV инфекция) са допълнителни рискови фактори за болестта на Ходжкин.

Пушенето в продължение на много години също може да увеличи риска от заболяването.

Обсъжда се и възможно генетично предразположение: Децата и братята и сестрите на пациенти с лимфом на Ходжкин имат леко повишен риск от развитие на тази форма на лимфен рак сами. Тази връзка обаче все още трябва да бъде проучена допълнително.

Рискови фактори за неходжкинов лимфом

Не могат да бъдат посочени общоприложими рискови фактори за хетерогенната група неходжкинови лимфоми (NHL).

Някои патогени се считат за рискови фактори за отделни форми на неходжкинов лимфом. Например, споменатият по -горе вирус на Епщайн -Бар може да допринесе за развитието на лимфома на Бъркит - форма на лимфен рак, която се среща главно в Африка. Така нареченият MALT лимфом на стомаха (MALT = Mucosa Associated Lymphoid Tissue), от друга страна, се благоприятства от „стомашния зародиш“ Helicobacter pylori.

Различни химични вещества също могат да увеличат риска от някои неходжкинов лимфом, като бензен и други органични разтворители, които са широко използвани в промишлеността.

Както при болестта на Ходжкин, вродена или придобита имунна недостатъчност също може да допринесе за развитието на тумори при някои неходжкинови лимфоми. ХИВ инфекция, химиотерапия или имуносупресивна терапия (например след трансплантация на орган) може да бъде причина за придобит имунен дефицит.

Радиоактивното излъчване и старостта също се считат за рискови фактори.

Изследват се и други възможни рискови фактори, като генетични фактори (ако има няколко случая на заболяване в едно семейство) и фактори на начина на живот.

Лимфен рак: прегледи и диагностика

Безболезнените подути лимфни възли - типични симптоми на рак на лимфните жлези - също могат да имат много други причини. Ако обаче безболезненото подуване на лимфните възли продължава седмици, вероятно е придружено от симптоми като треска, нощно изпотяване и нежелана загуба на тегло, трябва спешно да се консултирате с лекар. Ако подозирате рак на лимфните жлези, подходящият човек за контакт е вашият общопрактикуващ лекар или специалист по вътрешни болести и онкология.

анамнез

Лекарят първо ще проведе подробна дискусия с вас относно вашата медицинска история (анамнеза). Възможните въпроси от Вашия лекар включват:

Случайно ли сте отслабнали през последните няколко месеца?
Събуждали ли сте се наскоро през нощта от „къпане в пот“?
В миналото често ли сте имали треска (без признаци на инфекция) и сте се чувствали слаби?
Забелязали ли сте безболезнено увеличени лимфни възли (например по шията, под мишниците или в слабините)?
Знаете ли за някакви заболявания?
Има ли / има ли случаи на рак във вашето семейство? Ако да, какъв вид рак?

Физическо изследване

Като част от физическия преглед, лекарят ще сканира лимфните ви възли и корема и ще разгледа сливиците ви. При рак на лимфните жлези лимфните органи като лимфните възли и / или далака и т.н. обикновено се увеличават безболезнено.

Кръвни изследвания и имунохистохимия

Кръвните тестове са важен диагностичен инструмент за съмнение за лимфен рак. Кръвната картина на засегнатите показва променени стойности за различните кръвни клетки: другите клетки на кръвта се изместват от силното увеличение на броя на дегенериралите лимфомни клетки. Това може да доведе до липса на еритроцити (анемия = анемия), кръвни тромбоцити (тромбопения или тромбоцитопения), а също и левкоцити (левкопения или левкоцитопения).

Последното обаче може да бъде увеличено (левкоцитоза), както често се случва с болестта на Ходжкин: Диференциалната кръвна картина (разбивка на различните подгрупи левкоцити) показва, че това увеличение на общите левкоцити се дължи на увеличаването на подгрупата на "еозинофилни гранулоцити" (еозинофилия).

Функционалните стойности за различни органи като черния дроб и бъбреците също могат да се видят в кръвната картина. Ако тези стойности се отклоняват от нормата, това може да означава, че ракът на лимфната жлеза вече е засегнал съответния орган.

Повишени нива на възпаление могат да се наблюдават и в кръвта на пациенти с лимфен рак (особено повишено утаяване на кръвта). Това увеличение обаче е неспецифично, което означава, че стойностите на възпалението в кръвта също могат да бъдат повишени поради много други причини.

"Приемете болестта!"

Три въпроса за

Професор доктор. мед. Маркус Хентрих,
Вътрешна онкология
1
Кога се използва терапия с антитела?

Професор доктор. мед. Маркус Хентрих
Избран е за почти всички така наречени В-клетъчни лимфоми. Там тя може значително да увеличи скоростта на изцеление. Това е умен принцип: антителата се свързват точно с повърхностите на раковите клетки и по този начин помагат на имунната система да ги елиминира. Лечението обикновено се комбинира с химиотерапия. Раковите клетки са атакувани на различни нива.
2
Колко добре пациентите понасят терапията с антитела?

Професор доктор. мед. Маркус Хентрих
Пациентите могат да развият треска или втрисане, особено когато се използват за първи път. Това се дължи на факта, че антителата са екзогенен протеин и следователно първоначално предупреждават имунната система на пациента. Но тези странични ефекти са лесни за приемане - предимствата далеч ги надвишават.
3
Какво мога да направя сам, за да подкрепя лечението?

Професор доктор. мед. Маркус Хентрих
Ракът е сериозно заболяване. Но става още по -заплашително, когато позволите на страха да ви завладее. Приемете диагнозата и намерете своя път с нея. Благодарното е, че лимфомът може да бъде излекуван в много случаи. И ако не го направят, можете поне да ги контролирате добре за дълъг период от време. Ето защо е важно да си сътрудничите добре с лечението.
Професор доктор. мед. Маркус Хентрих,
Вътрешна онкология
Прод. Д -р мед. Маркус Хентрих е медицински директор и главен лекар, както и специалист по вътрешни болести, хематология и онкология в Rotkreuzklinikum Мюнхен.

Проба от тъкан (биопсия)

За надеждна диагноза рак на лимфната жлеза е необходимо отстраняване и анализ на тъканни проби. По този начин може да се определи и какъв вид рак на лимфните жлези е.

По правило хирургът взема пълен лимфен възел (екстирпация на лимфни възли) - например от областта на шията или слабините - който изследва под микроскоп (хистологично) за наличие на лимфомни клетки.

В случай на неходжкинов лимфом (NHL), раковите клетки могат след това да бъдат допълнително уточнени чрез имунохистохимично изследване: Използвайки определени характеристики на повърхността на лимфомните клетки, може да се определи дали неходжкинският лимфом е в дегенерирана В или Т лимфоцитите имат своя произход-В-лимфоцитите имат повърхностна характеристика "CD20", Т-лимфоцити "CD3" на повърхността си. За идентифициране на тези повърхностни характеристики се използват антитела и някои химични вещества (оттук и "имунохистохимия").

Проби (биопсии) могат да се вземат не само от лимфните възли, но и от други тъкани, ако е необходимо. Например, ако се подозира кожен лимфом (кожен лимфом), се взема проба от кожата, а ако се подозира MALT лимфом, се взема проба от стомашната лигавица. И двата лимфома са неходжкинови лимфоми.

По -нататъшни разследвания

След като бъде поставена диагнозата рак на лимфните жлези, важно е да се определи колко далеч вече е разпространен тимурът в тялото. Помагат образни методи като рентгеново изследване на гръдния кош (рентгенография на гръдния кош), ултразвуково изследване на корема и / или компютърна томография (КТ). Последното често се комбинира с позитронно -емисионна томография (PET). Този така наречен PET / CT е важен и за планиране на терапия за лимфом на Ходжкин.

При някои пациенти е необходимо допълнително изследване на костния мозък, за да се установи дали е бил заразен. Илиачният гребен обикновено се пробива с игла под лека седация и част от костния мозък се изсмуква. След това костният мозък се изследва под микроскоп.

В редки случаи трябва да се вземе и изследва проба от нервната течност (цереброспинална течност = течност).

Стадият на рака може да се определи въз основа на допълнителни изследвания. Както терапевтичният план, така и оценката на прогнозата се основават на този туморен стадий.

Рак на лимфните жлези: стадиране (според Ан-Арбър)

Ракът на лимфните жлези (злокачествен лимфом) се разделя на етапи на заболяването (стадиране) въз основа на резултатите от теста, съгласно т. Нар. Класификация Ann Arbor с четирите му етапа. Първоначално е разработен за лимфом на Ходжкин, но сега се използва и за неходжкинови лимфоми.

сцена	Участие на лимфните възли
И.	Участие само в една област на лимфните възли
II	Засягане на две или повече области на лимфните възли от една и съща страна на диафрагмата (или в гърдите, или в корема)
III	Засягане на областите на лимфните възли от двете страни на диафрагмата (т.е. както в гърдите, така и в корема)
IV	Дифузно засягане на екстралимфатния орган / област (например костен мозък) със или без засягане на регионите на лимфните възли

Различните етапи могат да бъдат уточнени допълнително чрез добавяне на допълнения. Ако пациент с рак на лимфната жлеза е в етап III (S), това означава, че в допълнение към регионите на лимфните възли от двете страни на диафрагмата, далакът също е засегнат от рака.

С параметри А и В като допълнение към туморния стадий, може да се покаже дали пациентът показва симптоми на В (загуба на тегло, треска, нощно изпотяване) - параметър А означава липса на симптоми на В, параметър В за наличие на В симптоми. Симптоми.

Лимфен рак: лечение

Злокачественият лимфом винаги трябва да се лекува в специализирана клиника. Това са предимно хематологично-онкологични или вътрешни отделения в университетска клиника. Пациентът получава индивидуален терапевтичен план, адаптиран към стадия на заболяването. Възрастта и общото здравословно състояние на пациента също се вземат предвид при съставянето му.

Възможностите за лечение на лимфен рак включват предимно химиотерапия и / или лъчева терапия (радиация). В някои случаи при лечението на злокачествени лимфоми могат да се обмислят други терапии, като терапия с антитела. Ако ракът на лимфните жлези расте само много бавно, лечението понякога (за момента) може да се отмени. Засегнатите пациенти се наблюдават внимателно („гледайте и чакайте“).

Химиотерапия и лъчева терапия за лимфен рак

В ранните стадии на рак на лимфните жлези лъчевата терапия може да бъде полезна, тъй като все още не се разпространява в тялото. В случай на неходжкинов лимфом, само локална радиация може да бъде достатъчна в някои случаи. Обикновено обаче се комбинира с друг терапевтичен метод - много често с химиотерапия.

В ранните стадии на болестта на Ходжкин, от друга страна, винаги се препоръчва комбинирана химиотерапия и лъчева терапия. Тук не се препоръчва само облъчване. Лъчева терапия се провежда след приключване на химиотерапията.

Химиотерапията и лъчевата терапия също играят важна роля в по -напредналите стадии на лимфом.

Трансплантация на стволови клетки за лимфен рак

Друг терапевтичен вариант в някои случаи на рак на лимфните жлези е трансферът на кръвообразуващи стволови клетки (трансплантация на хемопоетични стволови клетки). Лекарят първо получава здрави кръвообразуващи стволови клетки, най-вече от собственото тяло на пациента (автоложна трансплантация на стволови клетки). По принцип такива стволови клетки могат да бъдат получени директно от костния мозък (трансплантация на костен мозък) или от периферна кръв (= кръв извън костния мозък). Най -вече вие се решавате на втория вариант. Получените стволови клетки се замразяват, докато не бъдат прехвърлени обратно.

В следващата стъпка пациентът получава химиотерапия с високи дози, за да унищожи целия им костен мозък и раковите клетки, които съдържа. Веднага след това към него се прехвърлят предварително премахнатите здрави кръвни стволови клетки, които след това започват ново кръвообразуване без ракови клетки.

В някои случаи дарените кръвни стволови клетки от друго лице също могат да бъдат обмислени за трансплантация (алогенна трансплантация на стволови клетки).

Имунотерапия за лимфен рак

Някои пациенти с лимфен рак получават имунотерапия - често в комбинация с друга терапия, като химиотерапия (комбинацията се нарича химиоимунотерапия). Имунотерапията за рак има за цел да укрепи имунната система и да я насочи срещу раковите клетки.

Има няколко вида имунотерапия, които са на разположение при лечение на злокачествен лимфом.

Терапия с антитела

При тази форма на имунотерапия на пациента се прилагат изкуствено произведени антитела, които се свързват специфично с раковите клетки и ги унищожават по различни начини. Два примера:

Антитялото ритуксимаб може да се използва за лечение на някои случаи на неходжкинов лимфом (NHL). Той се свързва специфично с протеина CD20 на повърхността на раковите клетки и по този начин сигнализира защитните сили на имунната система да унищожат тази клетка. Може да се обмисли терапия с антитела с ритуксимаб за NHL форми, които са се развили от дегенерирани В лимфоцити (В клетъчни лимфоми). Този тип лимфоцити носят протеина CD20 на повърхността си (от друга страна, на Т лимфоцитите им липсва).

При някои пациенти с лимфом на Ходжкин може да се има предвид активната съставка брентуксимаб ведотин. Това е изкуствено произведено антитяло, което е заредено с цитостатик - вещество, което инхибира клетъчното делене. Антитялото се свързва с определен повърхностен протеин (CD30), който се открива в по -голяма степен върху дегенерираните В и Т лимфоцити. След това се абсорбира във вътрешността на раковата клетка заедно с нейния „заряд“. Там цитостатичният агент се отделя, след което той проявява своя ефект - раковата клетка вече не може да се размножава и в резултат на това умира.

Имунотерапия с инхибитори на контролните точки

За някои пациенти с лимфом на Ходжкин лечението с инхибитори на контролните точки е опция. Това също са специални антитела. Те обаче не действат директно върху раковите клетки, а по-скоро влияят върху определени контролни точки на имунната система, които забавят имунните реакции (т.нар. Имунни контролни точки):

Някои тумори като лимфома на Ходжкин могат да активират тези „спирачки“ на имунната система и по този начин да се предпазят от имунна атака. Инхибиторите на контролните точки като ниволумаб освобождават тези „спирачки“, така че имунните клетки вече могат да действат срещу рака.

CAR Т -клетъчна терапия

Много нова форма на имунотерапия е CAR-T клетъчната терапия. Той е полезен за лечение на някои видове неходжкинов лимфом (и левкемия).

Тук имунните клетки (Т клетки) се вземат от пациента и се генетично модифицират в лабораторията: По този начин Т клетките образуват рецептор на повърхността си (CAR = химерен антигенен рецептор), който може специфично да разпознава раковите клетки и да се прикрепи към тях. След това той изпраща сигнал до Т -клетката за унищожаване на свързаната ракова клетка.

При подготовката за това лечение пациентът се лекува с лека химиотерапия. Той убива някои от раковите клетки, както и собствените Т клетки на организма. Тази "празнина" в Т-клетъчната популация се запълва от CAR-T клетките, произведени в лабораторията, които се вливат в пациента.

Терапия с инхибитори на сигналните пътища

Така наречените инхибитори на сигналния път са много нова терапевтична възможност за някои неходжкинови лимфоми. Това са лекарства, които изключват важни сигнали за растеж в раковите клетки - клетката вече не може да се размножава.

Един пример е активната съставка иделализиб. Може да се дава на пациенти с фоликуларен лимфом, когато химиотерапията и терапията с антитела не са били ефективни.

За пълна информация относно лечението на различните видове лимфен рак вижте статиите Болест на Ходжкин и Неходжкинов лимфом.

Лимфен рак: протичане и прогноза на заболяването

Дали ракът на лимфните жлези е лечим зависи до голяма степен от стадия и хистологичната форма на заболяването. Но други фактори също влияят върху прогнозата, като възрастта на пациента, възможните усложнения и предишни заболявания. По този начин не може да се направи никаква общовалидна информация за шансовете за лечение на рак на лимфните жлези. Като цяло обаче се прилага следното:

Прогнозата за лимфома на Ходжкин като цяло е доста благоприятна. Възможно е излекуване за много пациенти: При 84 % от засегнатите жени и 86 % от засегнатите мъже този рак на лимфните жлези (все още) не е довел до смърт пет години след поставянето на диагнозата (относителна 5-годишна преживяемост).

Обикновено изглежда малко по-зле с неходжкинов лимфом (NHL). Средно относителната 5-годишна преживяемост тук е 70 % за жените и 68 % за мъжете. В отделни случаи обаче продължителността на живота и шансовете за възстановяване на тази група рак на лимфните жлези могат да варират значително. Възможна е първоначална оценка въз основа на поведението на растежа на тумора:

Някои видове NHL растат много агресивно (например лимфом на Бъркит). Тези така наречени силно злокачествени лимфоми не е задължително да имат лоша прогноза - именно високият процент на клетъчното делене гарантира, че тези видове рак на лимфните жлези обикновено се повлияват добре от лечението (като химиотерапия). Следователно много пациенти могат да бъдат излекувани с първоначално интензивно лечение (ако туморът бъде открит рано).
Други видове NHL - така наречените ниско -злокачествени лимфоми - се развиват бавно в продължение на години до десетилетия (напр. MALT лимфом, космати клетъчна левкемия). Те се считат за хронични заболявания: лечението обикновено може само да ги потисне, но не и да ги излекува за постоянно. Следователно засегнатите пациенти трябва да получат доживотна медицинска помощ и, ако е необходимо, да се лекуват многократно.

Риск от вторични тумори

За двете основни групи рак на лимфните жлези (лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом) важи и следното: Както химиотерапията, така и лъчевата терапия, с която се лекува тумор, могат да причинят втори тумор като късна последица - т.е. да задействат нов рак години или десетилетия по -късно.

Тагове: наркотици терапии Болести