Пурпура на Хенох-Шенлайн

Д -р мед. Мира Зайдел е писател на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Пурпурата на Henoch-Schönlein (анафилактоиди на пурпура, васкулит алергия) е имунологично предизвикано възпаление на малките кръвоносни съдове. Типични симптоми са точковидни кръвоизливи в кожата (петехии), коремна болка и болки в ставите. Пурпурата на Henoch-Schönlein се среща при малки деца и училищни деца и обикновено се задейства от предишна инфекция или медикаменти. Тук можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за пурпурата на Henoch-Schönlein.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D69

Пурпура на Henoch-Schönlein: описание

Пурпурата на Henoch-Schönlein (анафилактоидна пурпура, алергичен васкулит) е възпаление на малките кръвоносни съдове и капиляри, предизвикано от имунната система. В техническия жаргон такова възпаление се нарича васкулит. Пурпурата на Henoch-Schönlein е най-честата форма на васкулит при малки и училищни деца и засяга деца под десет години в 90 % от случаите. Бебетата и юношите са рядко засегнати.

При пурпурата на Henoch-Schönlein малките съдове на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците са особено засегнати. Заболяването често се появява след предишна инфекция на горните дихателни пътища или други причини, като лекарства. Кръвоносните съдове с времето стават по -пропускливи поради възпалението, което води до точковидно кървене (петехии) в кожата. В допълнение, обикновено има подуване на задната част на краката, ръцете и ставите. Изведнъж децата с пурпура на Henoch-Schönlein вече не искат да ходят. Децата също често страдат от коремна болка, повръщане и диария. В някои случаи пурпурата на Henoch-Schönlein развива бъбречно възпаление (гломерулонефрит).

Заболяването започва остро и прогресира на фази. По правило лекува без сериозни последици.

Purpura Schönlein-Henoch е кръстен на немските лекари Йохан Лукас Шьонлайн и Едуард Хайнрих Хенох.

Пурпура на Henoch-Schönlein: симптоми

В случай на пурпура на Henoch-Schönlein, на преден план е малко кървене от кожата. Вътрешните органи обаче също могат да бъдат засегнати, обикновено придружени от лека температура. Началото обикновено е внезапно. Децата се оплакват от симптоми като главоболие, загуба на апетит и спазми в корема. Симптомите се появяват в изблици.

Основните симптоми на пурпурата на Henoch-Schönlein засягат различни части на тялото:

Пурпура на Henoch-Schönlein: кожа

Кожата винаги участва в пурпурата на Henoch-Schönlein и показва точковидни, понякога обширни, преплитащи се кожни кръвоизливи. Кожното кървене може да се усети, но не и да се отблъсне. Те се срещат най -вече от екстензорните страни на подбедриците и на задните части. Те също рядко се срещат в долната част на корема, на екстензорните повърхности на горните крайници и при момчетата в областта на тестисите. Кожните лезии могат да бъдат различни. Често пъти пурпурата на Henoch-Schönlein започва като отделни кожни кръвоизливи с диаметър от един до три милиметра, които след това текат заедно и изглеждат като обширен кръвоизлив. Повечето от кожните кръвоизливи протичат симетрично и не сърбят.

При деца под две години може да се появи друг вариант на пурпурата на Henoch-Schönlein. Посочва се като „остър инфантилен хеморагичен оток“ или 2Seidlmayer коркард пурпурен ”. Типичното кожно кървене може да се намери тук както в областта на ръцете и краката, така и по кожата на лицето.

Пурпура на Henoch-Schönlein: стави

Около 65 % от децата с пурпура на Henoch-Schönlein показват внезапно поява на болезнени отоци и ограничена подвижност, особено в глезенните и коленните стави (ревматична пурпура). Обикновено са засегнати двете страни на тялото. Тогава родителите забелязват, че детето им „изведнъж вече не може да ходи“.

Пурпура на Henoch-Schönlein: стомашно-чревен тракт

Колични болки в корема, но също и кървави изпражнения (пурпура в корема) и диария могат да бъдат причинени от възпалението на тънкочревните съдове. Стомашно-чревният тракт е засегнат при половината от децата с пурпура на Henoch-Schönlein. Повръщането и кървавите изпражнения могат да показват инвагинация на чревните бримки (инвагинация).

Пурпура на Henoch-Schönlein: бъбрек

След една до две седмици може да има видима или невидима кръв в урината (макро- или микрохематурия). Това засяга поне 30 % от децата с пурпура на Henoch-Schönlein. Възможна е и екскреция на протеин в урината (протеинурия), повишено кръвно налягане и нарушена бъбречна функция. Такова увреждане на бъбреците се нарича хенох-шенлайн нефрит.

Пурпура на Хенох-Шенлайн: Централна нервна система

Мозъчните съдове са много рядко засегнати при пурпурата на Henoch-Schönlein. Тогава могат да се появят главоболие, поведенчески разстройства, гърчове, парализа и нарушено съзнание.

Пурпура на Henoch-Schönlein: тестиси

При пурпурата на Henoch-Schönlein рядко се появява възпаление на тестисите (орхит): тестисите са болезнени и подути. Важно е да се изключи усукване на тестисите (въртене на тестиса и семенната връв около надлъжната ос), тъй като това може да доведе до безплодие, ако не се лекува.

Пурпура на Henoch-Schönlein: усложнения

Усложненията с пурпурата на Henoch-Schönlein са много редки и се появяват само спорадично. В така наречената фулминантна форма внезапно възниква симетрично, плоско кървене по кожата. Повечето от тези кървящи мехури се развиват, които в крайна сметка стават некротични (разрушаване на тъканите). С този вариант на пурпура на Henoch-Schönlein детето може да претърпи животозастрашаващ шок.

Друго усложнение, което може да възникне при пурпурата на Henoch-Schönlein, е инвагинацията на червата.

В случай на нефрит на Хенох-Шенлайн, по-късно бъбреците могат да се развият отново. Бъбречната функция се влошава в процеса.

Жените, които вече са страдали от пурпура на Henoch-Schönlein, са по-податливи на бъбречни проблеми по време на бременност.

Пурпура на Henoch-Schönlein: причини и рискови фактори

Точната причина за пурпурата на Хенох-Шенлайн не е известна. Почти 80 процента от случаите се основават на лекарствени, вирусни и бактериални тригери. Предполага се, че има имунологична реакция след инфекции на горните дихателни пътища, като например с вируси на грип А (грипни патогени) или β-хемолитични стрептококи.

Повечето лекарства могат да причинят пурпура на Henoch-Schönlein, но преди всичко антибиотици, противовъзпалителни средства (противовъзпалителни средства като кортизон и нестероидни противовъзпалителни средства) и лекарства, които насърчават отделянето на вода (тиазиди). Възможни са и други задействания като ухапвания от насекоми, ваксинации, хипосенсибилизиране или някои заболявания на имунната система, като заболявания на съединителната тъкан (колагенози), чернодробни заболявания и злокачествени тумори. Понякога пурпурата на Хенох-Шенлайн се появява без видима причина.

Пурпура на Henoch-Schönlein: възпаление на кръвоносните съдове

Антителата, които са така наречените имуноглобулини А (IgA), се отлагат по стените на съдовете в пурпурата на Henoch-Schönlein. Образуват се имунни комплекси IgA, които предизвикват възпалителна реакция (активиране на комплемента) и могат да доведат до разрушаване на малките съдове не само в кожата, но и в стомашно -чревния тракт и бъбреците. Съдовото увреждане води до изтичане на кръв в околната съединителна тъкан и задействане на типичното кървене. Възпалителната реакция на кръвоносен съд се нарича васкулит в технически план. Известна е също като алергия тип III (реакция на Артъс).

Пурпура на Henoch-Schönlein: заразна?

Тъй като пурпурата на Henoch-Schönlein е автоимунно възпаление на кръвоносните съдове, това заболяване не е заразно. Не е необходимо да се спазват предпазни мерки.

Пурпура на Henoch-Schönlein: прегледи и диагностика

Ако подозирате пурпура на Henoch-Schönlein, препоръчително е да представите детето си на педиатър. Това може да определи дали обривът всъщност е пурпура на Henoch-Schönlein или друго заболяване.

характерните симптоми, както и други методи за изследване и лабораторни стойности.

Медицинска история и физикален преглед

Няма специфична лабораторна стойност за пурпурата на Henoch-Schönlein, която позволява ясна диагноза. Лекарят обаче може да определи болестта по други начини. За да направи това, той първо определя медицинската история (анамнеза). Възможните въпроси от педиатъра могат да включват:

• От кога детето ви има точковидно кървене по кожата?
• Вашето дете има ли болки в ставите и / или треска?
• Детето ви наскоро е било настинено?
• Забелязали ли сте ограничения на движението, докато играете или тренирате?
• Вашето дете оплаква ли се от стомашни болки или гадене?
• Забелязали ли сте кръв в изпражненията или урината на детето?
• Вашето дете има ли диария?

Следва физически преглед. Педиатърът обръща особено внимание на характерния вид на кожата на пурпурата на Henoch-Schönlein. Кожна биопсия се изисква само ако констатациите са неясни. Ако е показан типичният вид на пурпурата на Хенох-Шенлайн, това не е необходимо. Хистологично (хистологично) доказателство може да потвърди пурпурата на Henoch-Schönlein.

Кръвен тест

Параметрите на възпалението, като скоростта на утаяване и С-реактивния протеин, се определят в кръвна проба от детето. Те обикновено са леко повишени в пурпурата на Henoch-Schönlein.

В допълнение, коагулационните фактори трябва да се определят дали има възможен дефицит на коагулационен фактор XIII, тъй като това може да причини склонност към кървене.

За да се изключат други форми на съдово възпаление, се изследват имуноглобулини (Ig), антинуклеарни антитела (ANA) и антинейтрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). За пурпурата на Henoch-Schönlein ANA и ANCA са отрицателни.

Тестове за урина и бъбреци

Анализът на урината може да показва бъбречно засягане. Ако стойностите на протеина (протеинурия) и червените кръвни клетки (хематурия) са повишени, може да има гломерулонефрит.

Ако има признаци на бъбречно засягане за дълъг период от време или ако засегнатото дете бързо влоши бъбречната функция, лекарят взема тъканна проба от бъбрека (бъбречна биопсия).

Изследване на изпражненията

Ако се подозира дете с пурпура на Henoch-Schönlein, че има съдово кървене в стомашно-чревния тракт, тест за скрита (окултна) кръв в изпражненията (хемокултов тест, тест с гуаяк) може да даде индикация.

Ултразвук

Ултразвуковото изследване за коремна болка се използва за определяне на кървене в чревната стена и дали има възможна инвагинация. В допълнение, засегнатата става, бъбреците и, при момчетата, тестисите се изследват с помощта на ултразвук.

Изследване на мозъка

Ако се подозира, че централната нервна система също е засегната от съдовото възпаление, обикновено се прави ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) на главата.

Изключваща диагностика

Въз основа на клиничния преглед и лабораторните резултати лекарят ще се опита да изключи други заболявания като нарушения на коагулацията, сепсис, септичен артрит и други форми на съдово възпаление.

Пурпура на Henoch-Schönlein: лечение

При деца с пурпура на Henoch-Schönlein симптомите обикновено се подобряват сами и терапията не е необходима. Престой в болница е препоръчителен само в случай на усложнен курс с коремна болка, треска, болезнени ставни проблеми, лошо общо състояние, както и деца под две години и възрастни (възможно е тежко протичане).

Оплакванията могат да бъдат лекувани симптоматично. За болка лекарят ще предпише ацетаминофен или нестероидни противовъзпалителни средства като ибупрофен или напроксен. Ако червата са засегнати, се използват и кортизонови препарати. Кортизонът има противовъзпалително действие и забавя прекомерната реакция на имунната система. Обикновено кортизон се дава за една седмица и след това дозата бавно се намалява за период от една до две седмици („намаляване на“ кортизоновата терапия).

Лечение на тежка пурпура на Henoch-Schönlein

Ако бъбреците са засегнати, така нареченото ниво на креатинин в урината предоставя информация за тежестта на нефрит на Хенох-Шенлайн. Креатининът е продукт на разпадане на креатина, който служи като енергиен резерв в мускулите.

Ако нивото на креатинина се повиши леко за шест седмици (по-малко от два грама креатинин на грам урина: 2 g / g), са възможни високи дози кортизонови препарати. Те се дават за период от около дванадесет седмици, като дозата постепенно се намалява отново през последните няколко седмици („стесняване“).

Във връзка с увреждане на бъбреците може да се появи повишено кръвно налягане. В този случай лекарят ще коригира кръвното налягане на вашето дете с лекарства. Той също така ще ви препоръча редовно да проверявате бъбречната функция на детето си до две години след нефрита на Хенох Шенлайн.

Пурпура на Henoch-Schönlein: протичане и прогноза на заболяването

Пурпурата на Henoch-Schönlein обикновено се лекува сама след няколко дни. Ако протичането е тежко, могат да се образуват некрози на кожата и меките тъкани (умиращи тъканни части), които се лекуват спонтанно с белези. След това лечебният процес може да отнеме между четири и шест седмици. В много редки случаи пурпурата на Henoch-Schönlein води до терминална бъбречна недостатъчност.

Тагове:  кожа диета списание