Такаясу артериит

Таня Унтербергер учи журналистика и комуникационни науки във Виена. През 2015 г. тя започва работа като медицински редактор в в Австрия. В допълнение към писането на специализирани текстове, статии от списания и новини, журналистът има и опит в подкастинга и видео продукцията.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Takayasu arteritis (също синдром на Takayasu или болест на Takayasu) е рядко автоимунно заболяване, при което основната артерия (аортата) и нейните основни клони се възпаляват. Това кара съдовете да се свиват и да предизвикват симптоми като нарушения на кръвообращението. Лекарят обикновено лекува това с лекарства (например кортизон). Прочетете повече за причините, симптомите, диагностиката и терапията тук!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M31

Кратък преглед

• Описание: Takayasu arteritis е рядко заболяване на имунната система, при което главната артерия и кръвоносните съдове се възпаляват и стесняват с течение на времето.
• Причини: Точната причина за артеритита на Такаясу все още не е известна. Дефектната реакция на имунната система води до това, че собствените клетки на организма атакуват стените на съдовете.
• Лечение: С медикаменти (напр. Кортизон, ацетилсалицилова киселина (ASA), антихипертензивни лекарства); може да се наложи операция.
• Прогноза: Болестта на Такаясу все още не е излекувана. Ако не се лекува, болестта обикновено е фатална. С терапията повечето от засегнатите са без симптоми в дългосрочен план.
• Диагноза: Говорете с лекаря, физически преглед (включително кръвни изследвания, ултразвук, ЯМР, КТ)
• Симптоми: Предимно треска, нощно изпотяване, загуба на тегло и болки в тялото. Нарушения на кръвообращението на ръцете и краката, замаяност, припадък, удари или високо кръвно налягане също са възможни при по -нататъшното протичане.

Какво представлява Takayasu Arteritis?

Takayasu arteritis (също болест на Takayasu или синдром на Takayasu) е рядко автоимунно заболяване, при което стените на кръвоносните съдове се възпаляват (васкулит). Заболяването е кръстено на японския лекар Микадо Такаясу, който за първи път описва болестта през 2008 г.

Възпалението възниква особено в големите артерии (васкулит с големи съдове), които пренасят кръв от сърцето към тялото. Те включват например главната артерия (аортата) и първите й съдови клони, които с другите си клони захранват главата, шията, ръцете и бъбреците. В няколко случая белодробната артерия, която транспортира кръв от сърцето до белите дробове, също се възпалява.

Синдромът на Takayasu принадлежи към групата на така наречения първичен васкулит. Колективният термин се отнася до възпалителни заболявания на кръвоносните съдове, за които няма известно основно заболяване. Васкулидните заболявания са ревматични заболявания, защото често са свързани с болки в ставите или мускулите, а понякога и с подуване на ставите.

Кой е засегнат?

Артерититът на Takayasu е много рядко заболяване. Засегнати са предимно млади жени под 40 години. В Източното Средиземноморие и Ориента (например Китай, Индия, Япония, Тайланд, Африка, Южна Америка) болестта е по -често срещана, отколкото в западните нации. Броят на новите случаи на заболяване (честота) в Западна Европа е 1: 1 000 000 годишно.

Синдромът на Takayasu обикновено започва на възраст между 20 и 30 години. След 40 -годишна възраст заболяването се среща доста рядко.

Как се развива Takayasu arteritis?

Причината за артеритита на Такаясу все още не е известна. Предполага се, че наследствена предразположеност в комбинация с неизвестен задействащ фактор (напр. Фактори на околната среда като радиация, токсини, стрес, вируси на хепатит, инфекция с бактерията Staphylococcus aureus) предизвикват заболяването.

При болестта на Такаясу собствената имунна система на организма атакува собствените си кръвоносни съдове. Нодуларните клетки на имунната система (макрофаги) се натрупват по съдовата стена и ги разрушават (т. Нар. Грануломатозно възпаление). В резултат на това стената на съда се белези и удебелява. Съдът се стеснява с времето, което означава, че кръвта вече не тече свободно.

В резултат на това органите и крайниците вече не се снабдяват адекватно с кислород. В зависимост от това кои съдове са засегнати, болестта на Takayasu причинява различни симптоми.

Как лекувате артеритита на Такаясу?

В началото на лечението на артерит Takayasu е важно лекарят да овладее болестта възможно най-бързо, за да се избегнат краткосрочни последици от заболяването, като съдови оклузии. Първо се лекува с кортизон и лекарства, които потискат собствената защитна система на организма (имуносупресори). Това предотвратява по -нататъшното развитие на болестта.

кортизон

Съгласно настоящите насоки на Германското дружество по ревматология, лекарят обикновено предписва високи дози кортизон в началото на терапията. Засегнатото лице обикновено приема кортизон под формата на таблетка. Лекарите препоръчват 40 до 60 милиграма на ден кортизонов препарат преднизолон като начална доза за артерит на Takayasu. Това лекарство има противовъзпалително и аналгетично действие. Той инхибира много от процесите, които протичат в тялото, когато има възпаление.

В по -нататъшния курс на лечение също е важно да се избягват щети, причинени от самата терапия. Например, глюкокортикоидите като кортизон са много ефективни и полезни при острото лечение на артерит на Takayasu, но често водят до дългосрочни ефекти като остеопороза.

Ето защо е важно да се намери правилното количество, когато се използва кортизонова терапия. Ако лекарят намали дозата твърде бързо, болестта заплашва с рецидив. Ако той намали дозата твърде бавно, се появяват повече нежелани реакции, отколкото съответното лице би трябвало да понесе. Целевата доза след първите дванадесет седмици от 15 до 20 mg на ден се основава главно на опита. Има само ограничени данни от клинични проучвания за това. В отделни случаи лекарят трябва да се отклони от тези препоръки.

Имуносупресори

Ако засегнатото лице не може да понася кортизона или ако кортизонът е недостатъчен за лечение, лекарят може да предпише други имуносупресори като метотрексат или циклофосфамид като алтернатива. Тези вещества инхибират имунната защита на организма и предотвратяват прогресирането на възпалението при артерит на Takayasu. Те имат много силен ефект и се използват и при лечение на рак (цитостатици).

разредител на кръвта

В същото време лекарят предписва „разредители на кръвта“, за да се предотврати рискът от тромбоза и последващи инфаркти и инсулти. По правило засегнатото лице получава така наречените инхибитори на агрегацията на тромбоцитите като ацетилсалицилова киселина (ASA), които гарантират, че тромбоцитите в кръвта не се слепват. В някои случаи лекарят предписва фенпрокумон, активна съставка, която инхибира съсирването на кръвта. Или той поставя инжекции с лекарства за разреждане на кръвта (например хепарин).

Терапия с антитела

Ако засегнатото лице не реагира на терапия с имуносупресори, лекарят може да лекува с така наречения TNF-алфа блокер. Тези активни съставки принадлежат към групата на биологичните лекарства, генетично модифицирани лекарства (например антитела). Те са специално насочени срещу определени вещества, които причиняват възпалението по стените на съдовете.

хирургия

Ако отделните съдове са силно стеснени след години на заболяване, лекарят може да препоръча операция. В ранните стадии на артеритита на Takayasu лекарят обикновено използва операция само ако има заплаха от сериозни усложнения. Такъв е случаят, например, ако изпъкналостта на главната артерия (аневризма на аортата) заплашва да се разкъса или ако артерия, доставяща мозъка, е силно стеснена.

Предлагат се различни хирургични и минимално инвазивни процедури, които правят кръвоносните съдове отново пропускливи. Те включват разширяване на балона, поставяне на стент или байпас.

Разширяване на балона

По време на балонна дилатация (перкутанна коронарна интервенция; PCTA за кратко), лекарят насочва много тънка и гъвкава жица (направляваща тел) към стесненото съдово място. Използвайки този направляващ проводник, той въвежда балонен катетър (тръба, към която е прикрепен сгънат, надуваем балон) и го избутва по -нататък към засегнатата област. Там той надува балона, което кара кръвоносния съд да се разширява и да се разширява отново. По време на процедурата засегнатото лице обикновено е в съзнание, но лекарят първо анестезира мястото на пункция на катетъра.

Стент

За да стабилизира съда и да го държи отворен, лекарят понякога вкарва стент (телена тръба от метал или пластмаса) след разширяване на балона. За да направи това, лекарят избутва катетър със стента в засегнатия съд над направляващия проводник и го поставя там. След като стентът е поставен, той остава в тази форма в кръвоносния съд и гарантира, че кръвта тече отново безпрепятствено при предишното свиване.

Байпас операция

Ако блокираната или стеснена артерия не остане отворена въпреки разширяването на балона и стента, се използва байпас. По време на тази операция лекарят "заобикаля" стеснения или запушен кръвоносен съд с помощта на байпас. За да направи това, той използва здрави парчета кръв (най -вече от гръдната стена или от вените на долната или горната част на бедрата) и ги зашива зад засегнатия кръвоносен съд. Това гарантира, че тъканта зад блокираните зони отново се снабдява адекватно с кръв и хранителни вещества. В повечето случаи операцията се извършва под обща анестезия.

Сериозни усложнения на артеритита на Такаясу, като инфаркт или инсулт, могат до голяма степен да бъдат избегнати с правилната терапия.

Излечим ли е Takayasu Arteritis?

Артерититът на Такаясу все още не е излекуван. Ако не се лекува или се разпознае твърде късно, заболяването обикновено е фатално. В този случай засегнатите обикновено умират от инсулт или инфаркт. Въпреки това, ако лекарите разпознаят болестта на ранен етап и провеждат последователно лечение, почти всички засегнати са без симптоми в дългосрочен план.

Според по -голямо проучване от Япония, болестта не се влошава при две трети от засегнатите с правилната терапия. Сериозни усложнения (например инфаркт, инсулт) се появяват само за една четвърт.

Прогнозата в дългосрочен план зависи от това колко се повишава кръвното налягане поради заболяването и колко са повредени съдовете в близост до сърцето (аорта, белодробна артерия, коронарни съдове). Следователно като цяло не е възможно да се предскаже дали артерититът Takayasu ще намали продължителността на живота на засегнатите.

Колкото по -рано лекарят разпознае и лекува болестта, толкова по -малък е рискът от трайно увреждане.

Как лекарят поставя диагноза?

Ако има съмнение за артерит на Takayasu, важно е лекарят да го диагностицира възможно най -рано. Лекарите препоръчват бързо започване на терапия, така че болестта да не прогресира и да не пречи на ежедневието на засегнатото лице. Първата точка за контакт тук е семейният лекар. Ако подозира, че Takayasu arteritis стои зад симптомите, той насочва засегнатото лице към специалист по вътрешни болести (интернист), специализиран в съдови заболявания (ангиолог или флеболог) или ревматология (ревматолог).

Тъй като симптомите на артерит Takayasu обикновено са доста неспецифични в началото на заболяването и самото заболяване е много рядко, важно е лекарят да прегледа внимателно засегнатото лице. За да направи това, лекарят първо провежда подробна дискусия (анамнеза) със съответното лице. След това той ще му направи физически преглед.

Говорете с лекаря

Лекарят пита заинтересованото лице, наред с други неща:

• Какви симптоми имате (например нежелана загуба на тегло, нощно изпотяване, зрителни смущения, болка в ръцете)?
• Кога са възникнали оплакванията?
• Имате ли някакви предишни заболявания (например ревматизъм, атеросклероза, високо кръвно налягане)?
• Какви са вашите навици на живот? Упражнявате ли се редовно? Каква е вашата диета? Пушиш ли?

Физическо изследване

След това лекарят ще направи физически преглед. Освен всичко друго, той измерва кръвното налягане и пулса, слуша сърцето със стетоскоп и изследва кръвта. Често се използват образни методи за диагностициране на артерит на Такаясу, например ултразвуково изследване (сонография), компютърна томография (КТ) или ядрено -магнитен резонанс (ЯМР).

Ултразвук

По време на ултразвуково изследване на кръвоносните съдове (цветна дуплексна сонография) лекарят може да види дали стената на съда е стеснена или възпалена. В допълнение, той използва ултразвук, за да определи посоката, в която кръвта тече в съдовете и колко бързо кръвта тече през съдовете (скорост на потока). Последното дава на лекаря информация дали има стеснения или запушвания в съдовете.

Обикновено лекарят използва ултразвуково устройство, за да изследва съдовете в областта на шията, корема, ръцете, таза и / или краката. Ултразвуковото изследване обикновено отнема между десет и 30 минути и е напълно безболезнено за съответното лице.

В някои случаи лекарят вкарва ултразвукова сонда в хранопровода (транссезофагеална ехокардиография, TEE), за да изследва съдовете близо до сърцето.

Ангиография

Ангиографията използва образни техники като рентгенови лъчи, магнитен резонанс (MR ангиография) или компютърна томография (CT ангиография) за визуализиране на кръвоносните съдове. По този начин лекарят може да диагностицира промени в кръвоносните съдове, причинени от артериит на Takayasu. За да направи това, той инжектира контрастно вещество в кръвоносния съд, което прави вътрешността на съда видима. Контрастното вещество обикновено е бистра, безцветна течност, която съдържа йод. Полученото изображение се нарича ангиограма или артериограма. След това лекарят разпознава дали има изпъкналости и дали артериалната стена се е променила (например стеснена).

Кръвен тест

Лекарят ще изследва и кръвта на лицето. Ако например скоростта на утаяване (СУЕ) е значително повишена, това е индикация за възпалително заболяване като артерит на Такаясу. ESR показва колко бързо червените кръвни клетки в кръвна проба потъват в специална епруветка в рамките на един час.

По същия начин, при болестта на Takayasu, броят на белите кръвни клетки се увеличава (левкоцитоза), докато броят на червените кръвни клетки намалява (анемия). Такъв е обаче случаят и с други възпаления и инфекции, така че само кръвният тест не позволява да се направи окончателна диагноза.

ACR критерии

Лекарят поставя диагнозата въз основа на резултатите от всички изследвания. Това обикновено се прави с помощта на така наречените ACR критерии (ACR означава American College of Rheumatology). Ако са изпълнени поне три от критериите, много вероятно е артерит на Такаясу:

• Засегнатото лице е на възраст под 40 години.
• Нарушения на кръвообращението възникват в ръцете и / или краката, например накуцване (клаудикация) или мускулна болка, когато човек се движи.
• Лицето има слаб пулс (по -малко от 60 удара в минута) в главната артерия на ръката (брахиална артерия).
• Систоличното кръвно налягане между двете ръце се различава с повече от 10 mmHg (систолично = кръвното налягане, когато сърдечният мускул се свива и богата на кислород кръв изпомпва в съдовете).
• Със стетоскопа могат да се чуят потоци от кръв през главната артерия (аортата) или артерията под ключицата (субклавиална артерия).
• Могат да се определят промени в артериограмата (напр. Съдови промени в главната артерия).

Какви са симптомите?

Симптомите възникват в началото на заболяването поради самото възпаление.По -късно има и други симптоми, предизвикани от стеснените кръвоносни съдове.

Когато започва артерит Takayasu, обикновено се появяват общи и неспецифични възпалителни реакции на тялото. Засегнатите обикновено се чувстват много зле. Те са изтощени и слаби, нямат апетит и съобщават за болки в ставите и мускулите. Най -честите симптоми са:

• Изчерпване
• Лека треска (около 38 градуса по Целзий)
• Неволно отслабване
• Нощно изпотяване
• Загуба на апетит
• слабост
• Болки в мускулите и ставите

Тези ранни симптоми не се проявяват при всеки засегнат човек. Възможно е симптомите да се проявят едва години по -късно, когато болестта вече е прогресирала.

Ако болестта вече е напреднала, възникват хронични оплаквания. Те се развиват, тъй като с течение на времето съдовете се свиват и органите и крайниците вече не доставят достатъчно кръв. Симптомите, които възникват, зависят от засегнатата артерия. Най -честите симптоми на напреднал Takayasu артериит включват:

• Проблеми с кръвообращението в ръцете и / или краката
• Замаяност (световъртеж)
• Припадъци
• Зрителни смущения
• Високо кръвно налягане (хипертония)
• Инсулт (церебрална инсулт)
• Инфаркт (миокарден инфаркт)
• Аневризма (издуване на съдовете, подобни на балон)

Нарушения на кръвообращението

По принцип при артерит Takayasu е възможно цялата основна артерия и всички нейни странични клони от сърцето до областта на слабините да са възпалени. Най -честото увреждане обаче са ръцете и на второ място артериите, които снабдяват мозъка с кръв.

Нарушенията на кръвообращението в ръцете (например, ако артерията под ключицата е стеснена) стават забележими, ако болката в ръцете възникне при повдигане на леки предмети. Ако артериите в мозъка са засегнати, хората с артерит Takayasu често имат главоболие, зрителни смущения, дори мимолетни загуби на зрителното поле и затруднена концентрация.

Замайване и припадъци

Поради съдова връзка между ръката и мозъка, също е възможно при артерит Takayasu, че кръвта се изтича от мозъка, ако субклавиалната артерия е стеснена, ако засегнатото лице натоварва ръката си силно (напр. При тежко повдигане) . За да компенсира това, стеснената ключична артерия прониква в гръбначната артерия (arteria vertebralis), която всъщност провежда кръв в мозъка (синдром на подклавиална кражба). Така ключичната артерия изтегля кръв от гръбначната артерия и по този начин от мозъка. Замайването и припадъците често са резултат.

Освен това пулсът на китката често е отслабен или изобщо вече не се усеща. Кръвното налягане често е различно в двете ръце. Ако артериите в каротидната артерия са засегнати, хората със синдром на Takayasu често също имат болка отстрани на шията.

високо кръвно налягане

Ако бъбречните артерии се възпалят и стеснят, кръвното налягане се повишава (хипертония). Ако нарушенията на кръвообращението продължават дълго време или ако бъбречните съдове се запушат напълно, това също ограничава функцията на бъбреците (бъбречна недостатъчност).

Инсулти и инфаркти

Ако съдовете са възпалени, съществува и риск те да се стеснят значително с времето и дори да се затворят напълно (артериална стеноза). След това засегнатите области вече не се снабдяват адекватно с кислород и хранителни вещества и тъканта в тази област умира. В резултат на това, ако Takayasu arteritis не се лекува, често се появяват инсулти (причинени от стеснени кръвоносни съдове в мозъка) или инфаркти (причинени от стеснени кръвоносни съдове в сърдечния мускул).

Аневризъм

Тъй като в съдовете близо до сърцето има високо кръвно налягане, съдовете се разширяват все повече, когато стените на съдовете са отслабени в резултат на възпалението. Понякога това причинява издатини на съдовата стена (аневризми). При разкъсване на такава аневризма обикновено се появява животозастрашаващо вътрешно кървене. Опасното при тези разширени съдове е, че те обикновено не причиняват никакви симптоми.

Повече симптоми

Хората с артерит Takayasu също съобщават за различни промени в кожата. Често подкожната им мастна тъкан е възпалена (паникулит). Това причинява образуване на възли под кожата на ръцете и краката, в областта на гърдите и стомаха, както и по лицето и задните части. Пациентите с артерит Takayasu понякога имат копривни обриви (уртикария).

Ако ви е трудно да дишате и имате болка в гърдите или ръцете, незабавно посетете лекар!

Тагове:  дигитално здраве алкохолни наркотици ваксинации