Саркоид

и Мартина Фейхтер, медицински редактор и биолог

Софи Мацик е писател на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Саркоидът (болестта на Boeck) е възпалително заболяване, което може да бъде остро или хронично. Характерни особености са промени в нодуларната тъкан. Те могат да се образуват навсякъде в тялото и да нарушат функционирането на съответните органи. Най -честата форма на заболяването е хроничната белодробна саркоидоза: пациентите страдат от хронична суха кашлица и затруднено дишане. Прочетете всичко, което трябва да знаете за симптомите, причините, лечението и прогнозата на саркоида тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D86

Кратък преглед

Какво е саркоид? Възпалително заболяване, свързано с образуването на промени в нодуларната тъкан. Най -често засяга белите дробове, но може да се появи и в други тъкани и органи.
Симптоми: зависят от засегнатите органи и хода на заболяването (остро или хронично). Типични признаци на хронична саркоидоза на белите дробове (най-честата форма) са увеличаване на сухата кашлица, стресово-зависим задух и подути лимфни възли в белите дробове.
Причина неизвестна. Вероятно обаче има няколко фактора, участващи в развитието на болестта. В допълнение към генетичните фактори, има и предполагаеми вредни вещества, които са били вдишани.
Терапия: не винаги е необходима, тъй като саркоидозата често се лекува сама (особено острата саркоидоза). Въпреки това, ако симптомите са тежки и / или белодробната функция е нарушена, пациентите трябва да бъдат лекувани. Терапията с първи избор са кортизонови препарати.
Прогноза: Предимно благоприятна, особено при остър саркоид. Колкото по -напреднал е хроничният саркоид, толкова по -лоши са шансовете за възстановяване. При някои пациенти белодробната функция остава влошена в дългосрочен план. Около пет процента от пациентите със саркоид умират от усложнения.

Саркоид: описание

Саркоидът (болестта на Boeck) е възпалително заболяване, което може да засегне различни органи и тъкани в тялото. Ето защо е известно още като многосистемно заболяване.

В повечето случаи саркоидът засяга белите дробове. Очите, сърцето и кожата също са по -често засегнати.По принцип саркоидът може да се появи и в други части на тялото, например в областта на костите, бъбреците, паротидната и панкреаса, както и в централната нервна система. Възможните симптоми на болестта на Boeck са съответно разнообразни.

Саркоидът е едно от така наречените грануломатозни заболявания. Тяхната класическа особеност са малки, възлови промени в тъканта. Тези така наречени грануломи могат да се видят под микроскопа. Все още не е ясно защо се развиват. Лекарите подозират, че наследствените фактори, съчетани с определени фактори на околната среда, могат да причинят саркоид.

Саркоидоза: честота

В Западна Европа се смята, че около 40 до 50 от 100 000 души имат саркоиди. Най -високите нива на заболеваемост са в Швеция и Исландия, а сред хората с тъмна кожа в САЩ.

Заболяването обикновено се появява на възраст между 20 и 40 години. Жените са засегнати малко по -често от мъжете.

Понякога децата също получават саркоид. Заболяване до четвъртата година от живота се нарича "саркоидоза в ранна детска възраст" (ранна проява на саркоидоза, EOS или синдром на Blau). Тази рядка форма на заболяване обикновено се дължи на генетичен дефект.

Саркоид: симптоми

Според курса лекарите правят разлика между остра и хронична саркоидоза. Кои симптоми се появяват, зависи от хода, тежестта на заболяването (саркоидни стадии: вижте по -долу) и засегнатите органи.

Остър саркоид

Остър саркоид съставлява само около десет процента от всички случаи. Симптомите се появяват доста внезапно тук. Обикновено белите дробове са засегнати. Типични са:

Треска и умора
болезнени, първоначално червени, по -късно синкави възли под кожата (еритема нодозум)
болезнено подуване и възпаление на ставите (артрит)
Подуване на лимфните възли в областта на двата белия дроб

При саркоидоза нодозумният еритем се появява предимно в предната част на подбедриците. Петната са много чувствителни към болка. В тежки случаи теглото на облеклото върху засегнатата кожа може да причини болка. Кожните възли се образуват поради възпаление на мастната тъкан точно под кожата. В допълнение към саркоида, възможни причини за това възпаление са например инфекциозни заболявания и автоимунни заболявания.

Възпалението на ставите (артрит) при остър саркоид обикновено засяга глезените. Повечето от пациентите изпитват болка при ходене. Няколко стави могат да се възпалят едновременно (полиартрит).

Подути лимфни възли се откриват при остър саркоид в областта на главните бронхи и големите белодробни съдове. Тази област се нарича белодробен хили. Подуването обикновено не причинява никакъв дискомфорт, но може ясно да се види на рентгеновата снимка. Подуването на лимфните възли е много типична характеристика на болестта на Boeck. При хора, които нямат никакви други симптоми, болестта на Boeck често се разпознава единствено по тази „билиарна лимфаденопатия“ в рентгеновото изображение.

Типични саркоидни симптоми

Саркоидът е възпалително заболяване, при което тъканта се променя възлово. Обикновено белите дробове са засегнати, но могат да се развият и симптоми в други органи.

Трите симптома на подуване на лимфните възли в белите дробове, нодозумен еритем и възпаление на ставите (артрит) са известни също като „триадата на острия саркоид“ или синдрома на Löfgren.

Хроничен саркоид

Около 90 процента от всички пациенти имат хроничен саркоид. Най -често са засегнати белите дробове и съседните лимфни възли. Някои пациенти не осъзнават болестта си. При други симптомите се развиват бавно и коварно: увеличаване на сухата кашлица и недостиг на въздух в зависимост от стреса. На рентгеновата снимка можете да видите подути лимфни възли в т. Нар. Lungenhili (билиарна лимфаденопатия). Други хронични саркоидни признаци включват:

лека треска
Отслабване
умора
Болка в ставите (артрит)

По принцип болестта на Boeck може да засегне цялото тяло (екстрапулмонарен саркоид). Това води до различни симптоми:

Саркоид - очи: Тук могат да бъдат засегнати различни структури в окото. При много пациенти се възпаляват както ириса, така и така нареченото цилиарно тяло (върху което е окачена лещата на окото). Този така наречен иридоциклит причинява болка в очите, която се проявява главно при ярка светлина.

Саркоид - Кожа: Хроничният саркоид в областта на кожата предизвиква определени кожни промени. Те включват болезнените възли под кожата (еритема нодозум), споменати по -горе. Те са склонни да се образуват в предната част на подбедриците. Освен това може да се развие синкаво-лилаво обезцветяване на кожата (lupus pernio), особено по бузите и носа.

Саркоид - Сърце: Сърцето може да бъде засегнато от саркоид в различна степен. Леко заразяване не предизвиква оплаквания. Изразеното заразяване може да предизвика сърдечна недостатъчност или сърдечни аритмии. Тогава съществува риск от сериозни усложнения!

Саркоид - Бъбреци: Ако бъбреците са засегнати от саркоид, те отделят повече калций в урината. Това благоприятства образуването на камъни в бъбреците.

Саркоидоза - централна нервна система (невросаркоидоза): Саркоидозата рядко засяга централната нервна система (мозък и гръбначен мозък). Това често причинява недостатъчност на черепните нерви. Ако това засяга например лицевия нерв, в резултат на това мускулите на лицето се парализират. Тази лицева парализа обикновено се проявява от едната страна. Невросаркоидозата също често води до менингит. Възможните симптоми тук са например главоболие и повръщане.

Саркоид - черен дроб и далак: Саркоидът на черния дроб и далака обикновено не причинява никакви симптоми. Функцията на двата органа практически не е ограничена. Само чернодробните стойности в кръвта могат да бъдат повишени в резултат на саркоидоза на черния дроб.

Синдром на Херфорд: Тази специална форма на саркоид причинява възпаление на паротидните жлези и очите, както и подути лимфни възли на гърдата. В допълнение, половината от лицето може да бъде парализирана (пареза на лицето).

Младежки синдром (Morbus Jüngling): Терминът описва хроничен саркоид в областта на костите. Костите на пръстите са много често засегнати.

Редкият саркоид в ранна детска възраст (EOS) причинява по -малко симптоми от заболяването в зряла възраст. Възможните признаци варират от повишена температура, загуба на апетит и умора до увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия).

Саркоидоза: причини и рискови фактори

Точната причина за саркоида е неясна. Въпреки това, различни фактори вероятно играят роля в развитието на болестта.

При повечето пациенти саркоидът засяга белите дробове. Следователно изследователите подозират, че вдишването на вредни вещества активира имунната система в белите дробове. Това може да предизвика образуването на тъканни възли (грануломи). Възможните вредни вещества са например цветен прашец, вируси, бактерии, гъбични спори, прах и химикали.

В допълнение, генетичните фактори участват в развитието на болестта на Boeck. Учените са открили гени в човешкия геном, които често се променят в саркоида. Доказано е, че някои от тези генетични промени (мутации) увеличават риска от саркоидоза. Предполага се, че засегнатите гени имат нещо общо с функцията на имунната система. Поради тяхната мутация някои вещества, които са важни за имунната система, вероятно вече не се произвеждат или се произвеждат в различна форма. Това може да предизвика неправилна комуникация в имунната система - в резултат на което се развива саркоидоза.

Саркоид: прегледи и диагностика

Диагностицирането на саркоид често не е лесно. Симптомите могат да бъдат толкова разнообразни, че болестта често се проявява много различно от пациент на пациент. В допълнение, други заболявания също могат да бъдат причина за различните оплаквания. Следователно са необходими няколко диагностични стъпки, преди саркоидът да може да бъде диагностициран със сигурност.

Първата точка за контакт, ако подозирате болестта на Boeck, обикновено е общопрактикуващ лекар. Ако е необходимо, той ще насочи пациента към специалист, например специалист по белодробни заболявания.

Първи разговор

Лекарят първо ще запише Вашата медицинска история (анамнеза) в подробна дискусия. Типичните въпроси, зададени от лекаря в интервюто за анамнеза, са например:

Страдате ли от суха кашлица?
Какви други оплаквания имате (промени в кожата, повишена температура и т.н.)?
Колко дълго съществуват симптомите?
Имали ли сте подобни симптоми в миналото?
Наскоро ли сте правили рентгенова снимка на белите дробове?
Имали ли сте или имате някакви белодробни заболявания в семейството си?

Физическо изследване

Анамнезата ще бъде последвана от физически преглед. Основният акцент е върху белите дробове и кожата. Тези два органа са най -често засегнати от болестта на Boeck.

Лекарят ще изслуша и докосне гърдите ви например. Това му дава улики за възможни промени в белите дробове.

Лекарят ще разгледа по -отблизо всички промени на кожата. Ако е необходимо, той взема и тъканна проба (биопсия), за да я изследва под микроскоп. При саркоид в пробата се появяват свързани с възпалението тъканни възли (грануломи).

Рентгеново изследване

Саркоидът почти винаги засяга белите дробове и лимфните възли в белите дробове. Това може да се определи чрез рентгеново изследване на гръдния кош (рентгенография на гръдния кош): При болестта на Boeck рентгенова снимка на белите дробове показва, наред с други неща, увеличени лимфни възли в областта на главните бронхи и големи белодробни съдове (билиарна лимфаденопатия).

Лекарят може също да използва рентгеновите находки, за да определи стадия на саркоида. Този етап влияе върху прогнозата:

сцена	описание
Въведете 0	Признаци на саркоид извън гърдите, но без забележима промяна в белите дробове.
Тип I.	Подуване на лимфните възли на белодробния хили (билиарна лимфаденопатия). Самата белодробна тъкан не показва аномалии. Процент на спонтанно изцеление приблизително 70 процента.
Тип II	Подуване на лимфните възли на белодробния хили и засягане на белите дробове. Процент на спонтанно изцеление приблизително 50 процента.
Тип III	Няма подуване на лимфните възли на белодробния хили, само белодробно засягане. Процент на спонтанно изцеление приблизително 20 процента.
Тип IV	Белодробна фиброза, разпознаваема на рентгеновото изображение (превръщане на възпалената белодробна тъкан в белезна съединителна тъкан). В резултат на това белодробната функция е необратимо ограничена. Пълното излекуване вече не е възможно.

Тест за белодробна функция

Саркоидът на белите дробове може значително да намали белодробната функция. Ако белодробната тъкан се е втвърдила в резултат на заболяването (белодробна фиброза), тя е по -малко еластична при вдишване. Това може да бъде ясно определено с тест за белодробна функция.

Лунгоскопия и биопсия

С белодробен образец (бронхоскопия) лекарят вкарва гъвкава, тънка тръба в белите дробове. Към върха му е прикрепена малка камера. По този начин лекарят може директно да изследва белодробната тъкан.

През тръбата могат да се вкарат и малки инструменти, за да се вземе проба от белодробната тъкан (биопсия). След това се изследва в лабораторията за типичните грануломи.

Кръвен тест

Кръвните тестове се използват по -рядко за диагностициране на саркоид. Различните стойности на кръвта обаче помагат да се оцени хода на заболяването. При пациенти със саркоид например в кръвта се повишава определен ензим, така наречения ангиотензин конвертиращ ензим (АСЕ). От нивото на измерената стойност лекарят може да прецени колко активно е заболяването. Високата стойност на ACE показва висока активност на заболяването. Когато саркоидната терапия работи или болестта се изчисти сама, ACE в кръвта спада.

В допълнение, параметрите на възпалението, като скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) или С-реактивния протеин (CRP), могат да бъдат увеличени. Това обикновено показва възпалителни реакции в организма - следователно при пациенти със саркоид, следователно, за повишена активност на заболяването.

По -нататъшни разследвания

Тъй като саркоидът може да засегне практически всички органи на тялото, са необходими допълнителни изследвания в зависимост от симптомите. Няколко примера:

Ако лекарят подозира, че бъбреците са засегнати, той ще определи стойностите на бъбреците в кръвта. Той може също да изследва бъбреците с помощта на ултразвук (сонография).

Сърдечната функция може да се оцени с електрокардиограма (ЕКГ). Лекарят може да използва ултразвук на сърцето (ехокардиография), за да провери размера и функцията на сърцето.

Ако се подозира невросаркоидоза, лекарят може да вземе проба от цереброспиналната течност (пункция на ликвора) и да я анализира в лаборатория.

Ако саркоидът (вероятно) засяга очите, може да се наложи преглед от офталмолог.

С компютърна томография (КТ) органите на гръдния кош могат да бъдат показани много по-подробно, отколкото с рентгеново изследване. Това позволява по -прецизно да се оценят тъканните промени. Преди всичко обаче КТ помага да се изключат други заболявания като причина за симптомите. Те включват например рак на белия дроб и туберкулоза.

Саркоидоза: лечение

Саркоидът не винаги трябва да се лекува. Може да се лекува спонтанно. Това е особено вярно за остър саркоид. Хроничният саркоид също може да се излекува сам. Но това силно зависи от етапа на заболяването. Колкото по-висок е етапът, толкова по-ниски са процентите на самолечение.

В допълнение към хода, тежестта на симптомите също влияе върху решението: Лечение - да или не? Ако симптомите не са тежки, често можете да чакате и да проверявате редовно по -нататъшния курс.Въпреки това, ако има сериозни симптоми, ако белодробната функция намалее и / или ако са засегнати критични органи като сърцето, бъбреците или централната нервна система, саркоидът трябва да се лекува. Състоянието може например да увеличи значително нивото на калций в кръвта. Тази така наречена хиперкалциемия може да причини камъни в бъбреците и да увреди бъбреците. Ако сърцето е засегнато, могат да възникнат опасни сърдечни аритмии.

Как се лекува саркоидът?

Лечението се основава на симптомите. Ако при остър саркоид се появят тежки симптоми, се използват предимно така наречените нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). Те включват например ацетилсалицилова киселина и ибупрофен. Те имат антипиретичен, лек противовъзпалителен и аналгетичен ефект. Кортизон ("глюкокортикоиди" като преднизолон) може също да се използва за кратко време в случай на тежки оплаквания. Той е много ефективен срещу възпаление.

При хронична саркоидоза кортизонът е лечението на избор. Обикновено се използва в продължение на няколко месеца. След това дозата отново се намалява бавно („стесняване“ на терапията).

Много пациенти се страхуват от страничните ефекти на кортизона. Активната съставка може да стимулира загубата на костна маса (остеопороза), наред с други неща. Страничните ефекти от този вид се появяват главно след продължителна и / или по-висока доза. Лекарят ще вземе това предвид при планирането на терапията. За всеки пациент със саркоид той ще избере възможно най -ниската доза и продължителност на терапията, но в същото време има достатъчен ефект. Пациентите трябва стриктно да спазват тези препоръки.

В тежки случаи на саркоид може да се наложи лечение с други лекарства. Например, някои пациенти получават метотрексат или азатиоприн. И двете активни съставки са сред така наречените имуносупресори. Те ефективно потискат имунната система (по различен начин от кортизона). По този начин възпалителната реакция спира в случай на саркоид.

Понякога лекарят ще предпише и хлорохин. Тази активна съставка обикновено се използва за профилактика и лечение на малария. Подходящ е за лечение със саркоиди, тъй като може да инхибира имунните реакции, подобни на имуносупресорите.

При тип IV на хронична саркоидоза (необратима белодробна фиброза) може да са необходими допълнителни терапевтични мерки. В зависимост от тежестта на задух, лекарят може да предпише допълнителни лекарства (като вещества, които разширяват бронхите) или кислородна терапия. Белите дробове рядко са толкова силно повредени, че вече не могат да доставят на организма достатъчно кислород. Единственото, което може да помогне на засегнатите, е белодробна трансплантация.

Саркоид: протичане на болестта и прогноза

Прогнозата за саркоид зависи преди всичко от това дали е остра или хронична форма:

В повечето случаи прогнозата за остър саркоид е добра. При около 95 % от пациентите болестта се лекува спонтанно и без лечение в рамките на няколко месеца.

Спонтанно изцеление е възможно и при хроничен саркоид, но по -рядко, отколкото при острата форма на заболяването. Степента на самолечение зависи от стадия на заболяването: те са най-добри в ранните стадии. Колкото по -напреднала е болестта на Boeck, толкова по -лоша е прогнозата - дори и при терапия. Около половината от всички пациенти с хронично саркоидно заболяване страдат от трайни белодробни увреждания. Те обаче често не са силно изразени.

Като цяло следното се отнася за остра и хронична саркоидоза: При 20 до 30 процента от всички пациенти белодробната функция остава трайно ограничена. Около десет процента от пациентите дори развиват белодробна фиброза, което означава, че възпалената белодробна тъкан се превръща в белези на съединителната тъкан и по този начин губи своята функция.

Около пет процента от пациентите със саркоид умират от усложнения като внезапна сърдечна смърт или напълно нарушена белодробна функция (терминална белодробна фиброза).