Дерматомиозит
и Сабине Шрьор, медицински журналистМариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен.В допълнение, лекарят, който се интересуваше от много неща, се осмели да направи някои вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.
Повече за експертите наСабине Шрьор е писател на свободна практика за медицинския екип на Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика тя е у дома си в голямо разнообразие от индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.
Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.Дерматомиозит (лилаво заболяване) е рядко възпалително мускулно заболяване, което също уврежда кожата. Симптомите включват промени в кожата, мускулни болки и слабост в определени мускулни групи. Лечението на дерматомиозит е досадно и има много странични ефекти, но често значително подобрява качеството на живот на засегнатите. Прочетете всичко, което трябва да знаете за честотата, симптомите, причините, диагностиката и лечението на дерматомиозит.
ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M33
Кратък преглед
- Какво е дерматомиозит? Рядко възпалително мускулно и кожно заболяване, което е ревматично заболяване. Нарича се още лилава болест поради често пурпурните кожни промени.
- Форми: Ювенилен дерматомиозит (при деца), дерматомиозит при възрастни (особено при жени), паранеопластичен дерматомиозит (във връзка с рак), амиопатичен дерматомиозит (само кожни промени).
- Симптоми: умора, треска, загуба на тегло, по -късна мускулна болка и слабост в областта на рамото и таза, евентуално увиснали клепачи или кривогледство, евентуално задух и нарушения на преглъщането, люспеста кожа, оток и зачервяване в областта на очите. Възможни усложнения (като сърдечни аритмии, белодробна фиброза, бъбречно възпаление).
- Причини: Автоимунно заболяване, причините за което не са напълно известни. Вероятно генетично и причинено от фактори като инфекции или лекарства.
- Диагноза: Интервю, физически преглед, кръвен тест, мускулна биопсия, електромиография (ЕМГ), ултразвук, магнитно -резонансна томография, преглед за ракови тумори, ако е необходимо допълнителни изследвания, като ултразвук на сърцето, тест на белодробната функция
- Лечение: медикаменти (като кортизон), мускулна тренировка и физиотерапия.
- Прогноза: Лечението обикновено може значително да облекчи симптомите или да ги елиминира напълно. Често обаче остава лека мускулна слабост. Усложненията и съпътстващите туморни заболявания могат да влошат прогнозата.
Дерматомиозит: описание
Терминът "дерматомиозит" се състои от гръцките думи за кожа (дерма) и мускули (миос). Краят "-itis" означава "възпаление". Съответно, дерматомиозитът е възпалително заболяване на мускулите и кожата. Той принадлежи към групата на възпалителни ревматични заболявания и тук към подгрупата на колагенози (дифузни заболявания на съединителната тъкан).
Възпалението уврежда така наречените набраздени мускули. Това са мускулните групи, които могат да се контролират произволно. В допълнение, симптомите се появяват по кожата. Характерно е синьо-виолетово, люспесто обезцветяване, поради което дерматомиозитът се нарича още „лилава болест“.
Дерматомиозит: форми
В зависимост от възрастта на пациента, хода на заболяването и свързаните с него заболявания, лекарите разграничават различните форми на дерматомиозит:
Ювенилен дерматомиозит
Това се разбира като дерматомиозит при млади хора. Децата на седма и осма година от живота са особено засегнати, като момичетата и момчетата се разболяват с еднаква честота.
Младежкият дерматомиозит започва остро и често засяга и стомашно -чревния тракт. Важна разлика от дерматомиозита при възрастни: ювенилният вариант никога не се свързва с туморни заболявания, което често се случва при възрастни пациенти с дерматомиозит.
Дерматомиозит при възрастни
Това е класическият дерматомиозит в зряла възраст. Засяга предимно жени на възраст между 35 и 44 години и между 55 и 60 години.
Паранеопластичен дерматомиозит
За много възрастни с дерматомиозит (20 до 70 процента) състоянието е свързано с рака, но не е пряко причинено от него. След това се говори за паранеопластичен дерматомиозит. Понякога се развива успоредно на тумора. В други случаи той предхожда или следва рак.
Паранеопластичният дерматомиозит се среща особено във възрастовата група от 50 години. Най -често дерматомиозитът се свързва със следните видове рак, в зависимост от пола:
- Жени: рак на гърдата, рак на матката, рак на яйчниците
- Мъже: рак на белия дроб, рак на простатата, рак на храносмилателните органи
Амиопатичен дерматомиозит
Лекарите говорят за амиопатичен дерматомиозит, когато настъпят типични кожни промени, но в продължение на шест месеца не може да се открие мускулно възпаление. Около 20 % от всички пациенти развиват тази форма на дерматомиозит.
Дерматомиозит: честота
Дерматомиозитът е много рядко заболяване. Всяка година между 0,6 и 1 на 100 000 възрастни по света го развиват. Младежкият дерматомиозит се среща още по -рядко - около 0,2 на 100 000 деца по света са засегнати всяка година.
Полимиозит
Полимиозитът е много подобен на дерматомиозит, но не води до типичните кожни промени. Можете да научите повече за това заболяване в статията Полимиозит.
Дерматомиозит: симптоми
Дерматомиозитът обикновено започва коварно и обикновено се развива в рамките на три до шест месеца. Първите, все още неспецифични симптоми включват умора, треска, слабост и загуба на тегло. Много страдащи първоначално страдат и от мускулни болки, подобни на тези при възпалени мускули. Мускулната слабост и кожните промени по -късно добавят към клиничната картина.
Мускулните оплаквания не винаги са забележими първо и след това кожата се променя - последователността на симптомите може да варира от пациент на пациент.
В допълнение към мускулите и кожата, други органи рядко са засегнати от болестта. Ако сърцето или белите дробове са засегнати, това може да доведе до сериозни усложнения.
Кожни симптоми при дерматомиозит
Оцветяването на кожата (еритема) е характерно за дерматомиозит. Обикновено те са тъмночервени до синьо-виолетови, но могат да бъдат и светлочервени. Те обикновено се появяват върху участъци от кожата, които са изложени на светлина - т.е. по лицето, шията и ръцете. Кожата също може да се лющи там.
Червеникаво подутите клепачи също са типични симптоми на дерматомиозит - както и тясна граница около устата, която остава без обезцветяване (знак на Шал).
Други типични признаци са зачервяване и повдигнати участъци по кожата над ставите на пръстите (знак Gottron) и удебелена нокътна гънка, която боли при изтласкване назад (знак Keining).
Мускулни симптоми при дерматомиозит
Мускулната болка е типична за появата на дерматомиозит. Те са склонни да се появяват при стрес. Ако болестта прогресира, се развива нарастваща мускулна слабост, която е особено забележима близо до багажника (проксимално), т.е.на тазовия и раменния пояс. В резултат на това засегнатите трудно изпълняват много движения, които включват мускули на краката и ръцете, като например изкачване на стълби или разресване.
Очните мускули също могат да бъдат засегнати. Това се показва например чрез увиснал горен клепач (птоза) или при кривогледство (страбизъм).
Ако гърлото и дихателните мускули също са засегнати, могат да възникнат нарушения на преглъщането и задух.
Мускулните симптоми на дерматомиозит обикновено се проявяват симетрично. Ако симптомите се появяват само от едната страна на тялото, вероятно зад него стои друго заболяване.
Засягане на органи и усложнения
Дерматомиозитът може да увреди други органи в допълнение към кожата и мускулите, което може да доведе до опасни усложнения:
- Сърце: Тук дерматомиозитът може да причини например възпаление на перикарда, сърдечна недостатъчност, патологично разширяване на сърдечния мускул (разширена кардиомиопатия) или сърдечни аритмии.
- Бели дробове: Белодробната фиброза може да бъде резултат от увреждане на белодробната тъкан. Когато дерматомиозитът засяга преглъщащите мускули, рискът от случайно вдишване на храна, който може да причини пневмония (аспирационна пневмония), се увеличава.
- Бъбреци, стомашно -чревен тракт: Дерматомиозитът може да засегне и бъбреците или стомашно -чревния тракт. Възможни последици са възпаление на бъбреците или чревна парализа (чревна атония).
Синдром на припокриване
При някои пациенти дерматомиозитът се проявява заедно с други системни имунологични заболявания, например системен лупус еритематозус, системна склероза, синдром на Sjogren или ревматоиден артрит.
Дерматомиозит: причини и рискови фактори
Причините за дерматомиозит все още не са напълно изяснени. Настоящите изследвания показват, че това е автоимунно заболяване.
Автоимунно заболяване
Обикновено имунната система може точно да прави разлика между собствените и чуждите структури на тялото: чужди структури са атакувани, но не и собствените на тялото. Но точно това не работи правилно с автоимунни заболявания - имунната система внезапно атакува собствените структури на тялото, защото погрешно ги смята за чужди вещества.
Основните механизми на много автоимунни заболявания все още не са известни. Това важи и за дерматомиозит. Учените обаче подозират, че има генетично предразположение към болестта. При хора с това предразположение различни фактори могат да доведат до избухването на болестта. Такива възможни задействания са например инфекции (например с Coxsackie, грип или ретровируси), както и лекарства (например антималарийни, понижаващи липидите средства или противовъзпалителни лекарства като диклофенак):
След това някои антитела започват да атакуват кръвоносните съдове, които снабдяват мускулите и кожата с кислород и хранителни вещества. Повредените по този начин структури впоследствие предизвикват типичните симптоми на дерматомиозит.
Свързани с рака
Вероятността от паранеопластичен дерматомиозит - т.е. дерматомиозит с връзка с туморно заболяване - се увеличава значително, особено при хора на възраст 50 и повече години. Точната причина за това все още е неясна, въпреки че има някои подозрения - като например, че туморът произвежда токсини, които директно увреждат съединителната тъкан.
Във всеки случай е известно, че дерматомиозитът често се лекува след отстраняване на тумора, но се връща с напредването на рака.
Дерматомиозит: прегледи и диагностика
Симптомите на дерматомиозит обикновено са толкова типични, че лекарят подозира това въз основа на медицинската история и физическия преглед. Заболяването може надеждно да се диагностицира с допълнителни изследвания. Това включва преди всичко кръвни тестове, изследване на мускулни проби (мускулна биопсия) и измерване на електрическата мускулна активност (електромиография, ЕМГ).
Кръвен тест
Някои кръвни стойности помагат за диагностициране на дерматомиозит:
- Мускулни ензими: Повишените нива на мускулни ензими като креатин киназа (CK), аспартат аминотрансфераза (AST) и лактат дехидрогеназа (LDH) показват мускулно заболяване или увреждане.
- С-реактивен протеин: С-реактивният протеин (CRP) е неспецифичен възпалителен параметър. Повишените стойности следователно показват възпалителни процеси в организма.
- Скорост на утаяване на кръвта (ESR): Повишеното утаяване на кръвта също може като цяло да показва възпаление в организма.
- Автоантитела: Антинуклеарните антитела (ANAs), Mi-2 антителата и анти-Jo-1 антителата атакуват собствената тъкан на тялото и често (но не винаги) се откриват при дерматомиозит.
Докато ANAs се откриват в редица други автоимунни заболявания, другите две авто-антитела са относително специфични за дерматомиозит (и полимиозит).
Мускулна биопсия
Мускулната биопсия е най -важният тест за съмнение за дерматомиозит. Лекарят взема малко мускулна тъкан за по -подробен анализ: Възпалението и увредените мускулни клетки могат да се видят добре под микроскопа при дерматомиозит.
Биопсия не е необходима, ако клиничните находки вече са ясни. Такъв е случаят, например, ако пациентът има типичните кожни симптоми и проявяваща се мускулна слабост.
Електромиография (ЕМГ)
В електромиографията (ЕМГ) лекарят измерва електрическата мускулна активност с помощта на залепени електроди. Резултатите могат да се използват, за да се определи дали изследваният мускул е повреден.
Други разследвания
Възпалените мускулни структури могат да се визуализират с помощта на ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) и ултразвукови изследвания (сонография). ЯМР е по -сложен, но и по -прецизен от сонографията. И двата метода се използват и за намиране на подходящи места за ЕМГ или биопсия.
Провеждат се специфични изследвания, за да се установи дали са засегнати други органи. Те включват например ултразвук на сърцето (ехокардиография), електрокардиография (ЕКГ), рентген на гръдния кош (рентген на гръдния кош) или тест за белодробна функция.
Тъй като дерматомиозитът често се свързва с рак (при възрастни), туморите също се търсят специално при поставянето на диагноза.
Дерматомиозит: лечение
Лечението на дерматомиозит обикновено се състои от приемане на лекарства, обикновено в продължение на няколко години. Това може да противодейства на прогресията на заболяването, да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на засегнатите. Мускулните тренировки и физиотерапията също допринасят.
Лекарствена терапия на дерматомиозит
Първият избор за терапия с дерматомиозит са глюкокортикоидите („кортизон“) като метилпреднизолон. През първите четири седмици тези активни съставки се приемат във високи дози. След това дозата се намалява бавно, докато след няколко месеца е необходимо да се приема само на всеки два дни, ако е възможно. Постепенното намаляване има за цел да намали риска от сериозни странични ефекти. Ако кожните симптоми са много изразени, може да има смисъл да се прилагат и глюкокортикоиди външно, например като мехлем.
Ако глюкокортикоидите не са достатъчни за облекчаване на симптомите, се използват други имуносупресори като азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат (МТХ). Те потискат имунната система до такава степен, че тя вече не е насочена срещу собствените структури на тялото. Защитата обаче не може да бъде напълно изключена. И това е добре, така че тялото продължава да бъде защитено от патогени.
Ако споменатите средства не могат да подобрят достатъчно дерматомиозита, лечението със специални антитела (имуноглобулини) като ритуксимаб е опция. Те се борят с имунната система точно там, където тя действа неправилно.
Мускулно обучение и физиотерапия за дерматомиозит
Физиотерапията и физическата подготовка могат да подкрепят успеха на лечението. Силата и издръжливостта могат да се увеличат значително с помощта на велоергометър или стъпало.
Важно е да тренирате редовно и да адаптирате интензивността на тренировката към текущото състояние на заболяването. Пациентите трябва да потърсят съвет от своя физиотерапевт или лекар в това отношение.
Други мерки за дерматомиозит
В случай на паранеопластичен дерматомиозит, туморното заболяване трябва да се лекува целенасочено, например чрез операция, химиотерапия и / или лъчева терапия. Дерматомиозитът често се подобрява след това.
Усложненията, като тези, засягащи сърцето или белите дробове, също изискват специално лечение.
Допълнителни мерки и съвети за дерматомиозит:
- UV лъчението може да влоши кожните промени. Следователно пациентите с дерматомиозит трябва да се предпазват адекватно от слънцето (слънчево мляко с висок слънцезащитен фактор, дълги панталони, върхове с дълги ръкави и др.).
- Продължителната употреба на глюкокортикоиди увеличава риска от остеопороза (слаби кости). Следователно лекарят може да предпише приема на калций и витамин D като превантивна мярка.
- В острата фаза на заболяването пациентите с дерматомиозит трябва да избягват физическа активност или да останат в леглото.
- Препоръчва се и балансирана диета.
Дерматомиозит: протичане и прогноза на заболяването
В повечето случаи имуносупресивната терапия може да облекчи или дори да премахне симптомите. Възможно е обаче да съществува вече съществуваща, лека мускулна слабост. Освен това оплакванията могат да се повторят по всяко време.
При някои пациенти лечението не може да облекчи симптомите, но поне може да спре заболяването. При други обаче продължава неотслабващо въпреки лечението.
Рискови фактори за тежки наклони
Старостта, както и това, че са мъже, благоприятстват тежкото протичане на заболяването.Същото важи и ако са засегнати сърцето или белите дробове. Съпътстващият рак също е рисков фактор за тежко протичане на дерматомиозит. В такива случаи продължителността на живота може да бъде намалена.
Тагове: списание сексуално партньорство тийнейджър
