Акромегалия

Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Акромегалията е състояние, при което тялото произвежда твърде много растежен хормон. Характеризира се с изключително силно увеличаване на размера на тялото или определени части на тялото, като ръце, крака или нос. В повечето случаи спусъкът е доброкачествен тумор на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Възможно е акромегалията да се лекува добре. Ако не се лекува, това ще съкрати продължителността на живота. Прочетете повече за симптомите, лечението и последващите грижи тук!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. E22

Кратък преглед

Описание: свръхпроизводство на растежен хормон, което води до нарушение на растежа; причинени най -вече от доброкачествен мозъчен тумор
Симптоми: гигантизъм, уголемяване на акрата (крайниците на тялото) по лицето, както и по ръцете и краката, високо кръвно налягане, захарен диабет
Прогноза: Ако не се лекува акромегалията, продължителността на живота се намалява с около десет години.
Диагностика: кръвни изследвания (IGF-1, GH), ЯМР
Лечение: Хирургична, лекарствена или лъчева терапия
Причини: В 99 процента от случаите причината е доброкачествен тумор на хипофизната жлеза (соматотропен аденом на хипофизата).
Последващи грижи: Акромегалията може да има много съпътстващи заболявания, за които редовните последващи грижи са важни.

Какво е акромегалия?

Акромегалията е рядко заболяване, причинено от свръхпроизводството на растежния хормон соматотропин. В 99 процента от случаите причината е доброкачествен тумор на хипофизната жлеза. Лекарите наричат този тумор соматотропен аденом на хипофизата. Появата на акромегалия зависи от възрастта и води както до външни промени в организма, така и до други съпътстващи заболявания.

Ако болестта вече се проявява в детството, преди растежните плочи на костите да се затворят, се развива така нареченият гигантизъм. С тази форма на акромегалия, разговорно наричана още гигантски ръст, засегнатите са по -високи от средните. Ако плочите за растеж се затворят предварително - акромегалията се проявява едва след 20 -годишна възраст - само определени части от тялото, така наречените акра (крайници на тялото, върховете на тялото), продължават да растат по лицето, ръцете и краката.

Акромегалията също до известна степен засяга вътрешните органи (например сърце, дебело черво). Съпътстващи заболявания като захарен диабет тип 2, високо кръвно налягане или остеоартрит също са чести при хора с акромегалия.

Как изглежда акромегалията?

Симптомите на акромегалия варират в широки граници. Дали цялото тяло или само отделни части от тялото растат силно зависи преди всичко от възрастта, на която засегнатото лице развива болестта. Има и други типични странични симптоми и съпътстващи заболявания.

Най -честите симптоми на акромегалия, в низходящ ред, включват:

Увеличени акри като носа, брадичката, пръстите на ръцете, краката (при 86 % от засегнатите)
Промяна на челюстта и лицевия череп (при 74 %)
Обилно изпотяване (в 48 %)
Болки в ставите (в 46 процента)
Главоболие (40 %)
Признаци на хормонални нарушения в половите жлези като яйчници или тестиси (при 38 %)
Зрителни смущения (в 26 %)

Гигантизъм: акромегалия в детството

Акромегалията в детството води до гигантизъм. При хора, които развиват акромегалия преди затварянето на растежната плоча (епифизарна плоча) на дългите кости, се появява т. Нар. Гигантски растеж или гигантизъм. Плочата за растеж обикновено се затваря до 20 -годишна възраст. Дългите кости са например костите на горната част на ръката или бедрата. Те са отговорни за растежа по дължина.

При гигантизма дължината на тялото се увеличава общо и пропорционално. Лекарите определят гигантизма въз основа на кривите на растежа, които описват измерванията на телесната височина на определена възраст (процентил) и определят кога има отклонение. Гигантският ръст се определя като височина над 97 -ия персентил.

Ако акромегалията премине тежко, формата на гръбначния стълб също се променя. Засегнатите развиват - особено ако развият акромегалия в ранна възраст - сгърбен гръб с деформиран гръден кош.

Акромегалия в зряла възраст

Ако акромегалия настъпи след затварянето на костната плоча, тоест след 20 -годишна възраст, само някои части на тялото, акрата, се увеличават. Това са крайниците или върховете на тялото като пръсти, пръсти, брадичка и нос. Тук се умножават хрущялните и костните клетки.

Ръцете и краката стават по -широки, пръстите обикновено са къси и дебели. Например, засегнатите често трябва да се разширяват с течение на времето. Размерът на обувките също се увеличава в зряла възраст.

Акромегалията променя лицето: Типични са широк и удебелен нос и изпъкнали скули. Челото е изпъкнало навън. Горната и / или долната челюст нарастват, което води до неправилно подравняване на зъбите. С течение на годините зъбите се раздалечават и има празнини между зъбите. Вътрешните органи също могат да бъдат засегнати.

Странични симптоми и съпътстващи заболявания на акромегалията

Акромегалията е свързана с промени в кожата. По -голямата част от засегнатите се потят повече, особено през нощта. Производството на колаген в кожата се увеличава, тя често е удебелена и мазна. Главоболието е често срещано явление, независимо от размера на тумора на хипофизата.

В допълнение, гласът с времето става все по -дълбок и по -звучен. Това е така, защото хрущялът в ларинкса се удебелява и звуковите пространства на гласа, синусите и челния синус се увеличават.

Акромегалия и сърдечно -съдовата система

Акромегалията води до различни заболявания на сърдечно -съдовата система. До 50 % от пациентите имат високо кръвно налягане (артериална хипертония). Това се случва по -често, колкото по -дълго болестта продължава. Повишеното налягане се предизвиква от големия обем на кръвта и други съпътстващи заболявания.

При хората с акромегалия сърцето също се променя с течение на времето: например се увеличава или сърдечните клапи вече не работят както трябва. Нарастващите сърдечни проблеми, включително задух, са резултат, първоначално само при стрес, по -късно и в покой. Появяват се и сърдечни аритмии.

Дори ако акромегалията се лекува успешно, препоръчително е да се извършват редовни прегледи, особено на сърцето. Лекарят проверява кръвното налягане, пулса и общата функция на сърцето.

Ефекти върху дишането

Най -малко половината от хората с акромегалия, особено мъжете, имат синдром на сънна апнея. Това се характеризира с краткотрайни и несъзнателни дихателни паузи по време на сън. Хората често хъркат силно. Сънливостта през деня и главоболието сутрин са индикации за сънна апнея.

При хора с акромегалия челюстта се променя, а меките тъкани в гърлото се удебеляват и стават по -гъвкави. Езикът също расте. Всичко това допринася за развитието на това дихателно разстройство. Тъй като сънната апнея е свързана с повишена смъртност, препоръчително е да се консултирате с лекар и да потърсите лечение, ако имате симптоми. Понякога сънна апнея се подобрява, когато се лекува акромегалия, а понякога симптомите продължават. Симптомите на сънна апнея (особено дихателните паузи) могат да бъдат управлявани с дихателен апарат (CPAP).

Ефекти върху скелета

Хората с акромегалия често имат болки в ставите, защото ставните пространства на коленете, раменете, ръцете и бедрата понякога се разширяват. По цялото тяло костната и хрущялната тъкан се удебелява, а сухожилията и връзките се вкостеняват. В допълнение към ставите, гръдният кош се втвърдява и става по -гъвкав като цяло, което от своя страна причинява затруднено дишане.

Гръбначният стълб също е засегнат при 40 до 50 процента от пациентите. Болките в гърба, особено в долната част на гърба, са често срещани. Освен това често се появяват фрактури (фрактури) на отделни гръбначни тела.

Метаболитни заболявания при акромегалия

Акромегалията често е придружена от захарен диабет (20 до 56 процента) и непоносимост към глюкоза (16 до 46 процента). В допълнение, нивата на липидите в кръвта често се повишават. И двете са свързани с факта, че повишеното освобождаване на растежен хормон влияе върху нивото на кръвната захар и липидите в кръвта.

Медикаментозното лечение на акромегалия влияе върху метаболизма на глюкозата. Затова е препоръчително да се извършват редовни прегледи от лекар.

Акромегалията засяга и щитовидната жлеза. Много пациенти развиват гуша, известна като гуша, при която тъканта на щитовидната жлеза се увеличава. В допълнение, нарушенията на половите хормони водят до намалено усещане за удоволствие, еректилна дисфункция при мъжете и нарушения на менструалния цикъл при жените.

Повишен риск от рак и акромегалия?

Хората с акромегалия са изложени на повишен риск от рак на щитовидната жлеза и рак на дебелото черво. Поради тази причина се препоръчват редовни профилактични прегледи, особено за тези над 40 години. Тъй като дебелото черво често се удължава при акромегалия, колоноскопията се препоръчва от опитен лекар.

Ефекти върху нервната система

Акромегалията засяга и нервната система. Болките в ставите и главоболието са чести последици. Симптомите често се подобряват с лекарства. Упражненията и упражненията за релаксация помагат за подкрепата.

Освен това, синдромът на карпалния тунел е типичен за акромегалията. Тук нерв в китката се свива от околната тъкан и в резултат на това го боли. В контекста на неврологични съпътстващи заболявания също трябва да се очакват психологически разстройства. Много хора страдат от депресия или имат проблеми с паметта и вниманието.

Каква е продължителността на живота с акромегалия?

Ако не се лекува, акромегалията съкращава продължителността на живота: Засегнатите хора умират около десет години по -рано от здравите хора. Сега има добри възможности за лечение, особено след като станаха достъпни т. Нар. Аналози на соматостатин - лекарства срещу акромегалия. Решаващият фактор за хода на заболяването е колко ефективно се контролира производството или освобождаването на растежен хормон след терапията.

Въпреки че някои симптоми, като болки в ставите, продължават или физическите промени в лицето или ръцете и краката продължават по време на лечението, лечението подобрява качеството на живот. Редовното наблюдение на възможните съпътстващи заболявания е много важно.

Как умират хората с акромегалия?

Често хората с акромегалия умират от придружаващото сърдечно заболяване, от усложнения, които възникват с дишането, или от рак. Така наречените мозъчно-съдови заболявания, т.е.нарушено кръвоснабдяване на мозъка поради болни кръвоносни съдове като артерии или вени, също са сред честите причини за смърт при акромегалия.

Колко често е акромегалията?

Акромегалията не е често срещана, това е рядко заболяване. Около три до шест хиляди души в Германия имат акромегалия. В тази страна всяка година се диагностицират около 250 до 330 души. Обикновено отнема около пет до осем години след първите признаци на заболяването, преди засегнатите да бъдат диагностицирани с акромегалия.

Как се диагностицира акромегалията?

Типичните симптоми дават на лекаря първите признаци на акромегалия. След това той гарантира диагнозата, като използва определени методи за изследване. На първо място е кръвният тест, при който се определят следните стойности:

IGF-1 ("Инсулиноподобен растежен фактор 1"): Ако тази стойност не се увеличи, има голяма вероятност да няма акромегалия.
GH (растежен хормон): Ако стойността на IGF-1 се увеличи, стойността на GH се проверява. По време на този тест на пациента се дава глюкоза и кръвта се взема на всеки 30 минути в продължение на два часа. Стойността на GH не е толкова значима, колкото стойността на IGF-1.

Ако има подозрение, че се произвеждат повече хормони на растежа от нормалното, лекарите ще разгледат зоната, където тялото произвежда тези хормони: хипофизната жлеза. Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка или мозъчната област Sella turcica - така нареченото седло на турчин, депресия в черепа на нивото на носа - показва дали евентуално тук има тумор.

Как се лекува акромегалията?

По принцип терапията с акромегалия е свързана с свиване на тумора на хипофизата и по този начин нормализиране на повишената секреция на растежен хормон.

Има различни начини да направите това: В идеалния случай хирургът ще премахне аденома (доброкачествен тумор, който произхожда от жлезите) на хипофизната жлеза чрез операция. Ако това не е възможно или не е напълно възможно, се използват лекарства или лъчева терапия за контрол на заболяването.

Хирургия за акромегалия

Неврохирурзите извършват оперативно лечение за акромегалия. Тъй като техният опит е от решаващо значение за успешната терапия, препоръчително е да се свържете със специализиран център за такава интервенция.

При операция на аденом на хипофизата туморът обикновено се отстранява през носа. Областта на черепа, в която се намира хипофизната жлеза, а именно турското седло (sella turcica) и клиновидният синус (клиновидният синус), може лесно да се достигне през носа. Операцията обикновено е минимално инвазивна с помощта на ендоскоп - лекарят се опитва да увреди възможно най -малко тъкан.

Процедурата е успешна при повече от 90 процента от засегнатите и симптомите на акромегалия се подобряват. Рискът от смърт при процедурата е по -малък от 0,5 процента. Сериозни усложнения, като намален приток на кръв или кървене в мозъка, както и инфекции, се срещат в 1,5 % от случаите. Възможно е туморът на хипофизата да се върне, като вероятността това да се случи пет години след процедурата е от два до осем процента.

Лекарства

Лекарства за лечение на акромегалия, така наречените аналози на соматостатин, са налични едва от началото на 2000-те. Соматостатинът е хормон; той инхибира растежния хормон (соматотропин) в организма. Аналозите на соматостатина са създадени от човека хормони, които се прилагат на пациенти с акромегалия чрез редовни инжекции в коригирана доза.

В момента лекарите използват две различни лекарства за акромегалия: ланреаотид и октреотид.Те ги използват например при пациенти, които не могат да бъдат оперирани или облъчени, при които операцията или облъчването са били неуспешни или които се нуждаят от лекарства по друга причина.

При повечето пациенти (60 %) туморът се свива, когато приемат лекарството. При други засегнати лица (17 до 35 процента) стойността на IGF-1 се нормализира, въпреки че това зависи от първоначалната ситуация на заболяването (размер на тумора, предишна операция, лабораторни стойности). Честите нежелани реакции са стомашно -чревни оплаквания и, наред с други неща, локална болка на мястото на инжектиране.

Ако аналозите на соматостатина не донесат желания успех, има и други лекарства, които лекарят може да използва при акромегалия при определени условия.

лъчетерапия

Лъчева терапия за акромегалия се използва, когато операцията не е възможна или когато туморът не може да бъде напълно отстранен. Радиацията обикновено се провежда за пет до шест седмици с четири до пет сесии седмично. Ефектът от лъчевата терапия се забавя при акромегалия: ефектът настъпва само след няколко години, поради което засегнатите трябва да приемат лекарства до този момент.

Лъчевата терапия може да причини неврологични промени. Освен всичко друго, радиацията може да доведе до недостатъчна функция на хипофизната жлеза, както и до психологични и неврологични вторични заболявания. За да се предотврати това, облъчването се извършва много прецизно и се проверява с помощта на устройства за изобразяване (като ЯМР). Поради тази причина лекарите основно търсят хирургично или лекарствено лечение за акромегалия.

Какво е важно в последващата грижа?

Дори след успешно лечение на акромегалия, е необходимо да се проверявате редовно. От една страна, се използват лабораторни тестове, за да се определи дали хормоните на растежа все още са в нормалните граници. Освен това се препоръчва ЯМР три до шест месеца след операция и една година след началото на медикаментозна терапия и лъчева терапия. Ако акромегалията продължава, се препоръчват редовни ЯМР.

От друга страна, важно е бързо да се идентифицират възможните вторични заболявания. Тъй като сърдечно -съдовите заболявания са една от най -честите причини за смърт при пациенти с акромегалия, препоръчително е да се правят редовни прегледи при лекар за високо кръвно налягане или сърдечни аритмии, например. Като част от последващите грижи е препоръчително редовно да се проверяват други съпътстващи заболявания като сънна апнея, захарен диабет, заболявания на щитовидната жлеза и злокачествени изменения в щитовидната жлеза или червата.

Какво причинява акромегалия?

Акромегалията се причинява в над 99 % от случаите от доброкачествен тумор на хипофизата, соматотропния аденом на хипофизата. Друг регион на мозъка, като хипоталамуса, рядко е отговорен за това. Фактът, че хипоталамусът все повече секретира друг хормон - което след това също води до акромегалия - е изключение. Причините за това свръхпроизводство на хипоталамуса са по -специално рак на белия дроб или тумори в определени части на панкреаса или надбъбречните жлези.

Рядко се случва акромегалията да се предава в семейството. Ако тази форма все пак се появи, особено млади мъже са засегнати. В този случай действително доброкачественият аденом расте много силно и е по -труден за лечение с аналозите на соматостатина.

Тагове: тийнейджър женско здраве фитнес