Хемолитична анемия

Астрид Лайтнер учи ветеринарна медицина във Виена. След десет години във ветеринарната практика и раждането на дъщеря си, тя премина - по -скоро случайно - към медицинска журналистика. Бързо стана ясно, че интересът й към медицинските теми и любовта към писането са перфектната комбинация за нея. Астрид Лайтнер живее с дъщеря, куче и котка във Виена и Горна Австрия.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Хемолитична анемия е, когато червените кръвни клетки се разрушават или разграждат твърде рано. Причините са многобройни. Типични симптоми са бледност, умора, пожълтяване на кожата и лигавиците и увеличен далак. Прочетете тук как действа хемолитичната анемия и какво правят лекарите по въпроса!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози.Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D57D59D56D55D58

Кратък преглед:

• Какво е хемолитична анемия? Анемия поради разрушаване или преждевременно разпадане на червените кръвни клетки (еритроцити)
• Ход на заболяването и прогноза: Продължителността и прогнозата зависят от основната причина.
• Симптоми: бледност, слабост, проблеми с кръвообращението до припадък, главоболие, коремна болка, болки в гърба, пожълтяване на кожата и лигавиците (жълтеница), уголемяване на далака (спленомегалия)
• Причини: вродени или придобити заболявания, медикаменти, лекарства
• Диагностика: Типични симптоми, кръвен тест, кръвна намазка, тест на Coombs, ултразвук, биопсия на костен мозък
• Лечение: глюкокортикоиди (кортизон), имуносупресори (лекарства, които намаляват имунната система), трансплантация на костен мозък, отстраняване на далака, прилагане на фолиева киселина и желязо
• Превенция: Не са възможни конкретни превантивни мерки.

Какво е хемолитична анемия?

Лекарите наричат ​​хемолитична анемия анемия, причинена от разрушаването или преждевременното разпадане на червените кръвни клетки (еритроцити). Разграждането и регенерацията на червените кръвни клетки обикновено са подложени на цикъл: здравите еритроцити имат жизнен цикъл от около 120 дни (70 до 90 дни за новородени), преди да бъдат разградени и регенерирани в костния мозък.

При хемолитична анемия този цикъл се скъсява: червените кръвни клетки се разграждат преждевременно (средно след около 30 дни), образуването на нови в костния мозък изостава. Като цяло в кръвта има твърде малко еритроцити и продуктите на разграждане на кръвните клетки се депозират в тялото. Типични признаци на хемолитична анемия са бледност, умора, замаяност, проблеми с кръвообращението, пожълтяване на кожата и увеличен далак.

Хемолитичната анемия има много възможни причини, някои са вродени (например таласемия, сърповидно -клетъчна анемия, сфероидална клетъчна анемия, фавизъм), други се придобиват само по време на живота. Примери за придобити хемолитични анемии са автоимунна хемолитична анемия, непоносимост към резус, малария, отравяне с олово, несъвместими кръвопреливания, значително повишени нива на мед и пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Лекарите също правят разлика между това дали причината за хемолизата се крие в самите червени кръвни клетки (корпускуларна анемия) или извън кръвните клетки (екстракорпускуларна анемия).

Какво е хемолиза?

Хемолизата е разтваряне на червените кръвни клетки. Това разрушава черупката (клетъчната мембрана), която заобикаля червените кръвни клетки. Хемолизата сама по себе си не е болест; тя се случва през цялото време във всяко тяло: червените кръвни клетки имат жизнен цикъл от около 120 дни. След това те се демонтират и се заменят с нови. Костният мозък е отговорен за образуването на нови червени кръвни клетки: Тук се появяват нови еритроцити от клетки -предшественици (мегакариоцити). Разграждането и регенерацията на червените кръвни клетки обикновено вървят ръка за ръка. Това гарантира, че винаги са налични достатъчно кръвни клетки.

Редовното разграждане на стари еритроцити се осъществява от т. Нар. Клетки за почистване (макрофаги) в далака и в по-малка степен в черния дроб. Те се разтварят и разрушават черупката на червените кръвни клетки. Макрофагите се срещат в различни тъкани; лекарите ги наричат ​​като цяло „ретикулоендотелна система“.

Еритроцитите имат задачата да свързват кислорода със себе си и да го доставят на цялото тяло. Основният компонент на червените кръвни клетки е червеният кръвен пигмент хемоглобин. Когато кръвните клетки се разпадат, хемоглобинът се разгражда. Продуктът на разграждане билирубин се произвежда, който достига до жлъчката през черния дроб и се екскретира от там в изпражненията и в по -малка степен в урината.

При хемолитична анемия се разграждат повече червени кръвни клетки от обикновено, докато костният мозък изостава в образуването на нови клетки. Резултатът е, че като цяло има твърде малко еритроцити.

Черният дроб е претоварен от повишеното разграждане на червените кръвни клетки: натрупват се толкова много продукти на разпадане като билирубин, че те вече не могат да се отделят достатъчно бързо с изпражненията (и в по -малка степен с урината). Вместо това билирубинът се натрупва в лигавиците и кожата. Това води до типичното пожълтяване на кожата и лигавиците.

Какво е анемия

Човек говори за анемия, когато броят на червените кръвни клетки (и по този начин също и червеният кръвен пигмент хемоглобин) е под специфичната за възрастта и пола референтна стойност.

Анемията има много различни причини: тя се причинява или от бързото разпадане на червените кръвни клетки (хемолиза), ензимни или мембранни дефекти в кръвните клетки, разстройство на разпределението (напр. Анемия по време на бременност или хиперспленизъм поради увеличен далак) или автоимунна реакция при което имунната система фалшиво образува защитни тела (антитела) срещу червените кръвни клетки. Други причини за анемия са някои хронични заболявания или рак.

Ход на заболяването и прогноза

Както протичането, така и прогнозата на хемолитичната анемия зависят от основната причина.

Например, автоимунната хемолитична анемия има добра прогноза, особено след отстраняване на далака. Същото се отнася и за вродена сфероидална клетъчна анемия: след отстраняване на далака симптомите на заболяването се подобряват значително. Като цяло лечението на вродена анемия се е подобрило значително през последните няколко десетилетия. Вторичните заболявания и усложнения са до голяма степен управляеми, а продължителността на живота рязко се е увеличила. По -възрастните пациенти с допълнителни сърдечно -съдови заболявания имат по -малко благоприятна прогноза.

Във всеки случай е важно да имате редовни прегледи. В случай на хронична хемолиза, лекарят внимателно изследва кръвта.

Какви са симптомите на хемолитична анемия?

Има различни причини за хемолитична анемия. Симптомите, които се появяват, зависят от причината за заболяването.

Общото между всички тях са симптомите, предизвикани от прекомерното разграждане и разграждане на еритроцитите. Тежестта му зависи от това колко бързо се развива анемията: колкото по -бързо, толкова по -изразени са симптомите. Ако анемията е вродена или се развива бавно, тялото се адаптира към анемията и понякога развива никакви или само слаби симптоми.

Следните симптоми показват хемолитична анемия:

• бледност
• умора
• Намаляване на производителността
• Ниско кръвно налягане (хипотония)
• виене на свят
• главоболие
• шум в ушите
• Проблеми с кръвообращението до припадък
• Сърцебиене
• Затруднено дишане
• Пожълтяване на лигавиците и кожата (жълтеница): причинено от разграждането на червения кръвен пигмент (хемоглобин), съдържащ се в червените кръвни клетки. Жълтеникавият цвят се причинява от билирубина, разграждащия продукт на хемоглобина.
• Уголемяване на далака (спленомегалия)

Възможни усложнения от хемолитична анемия

Хемолитична криза: Хемолитична криза възниква, когато голям брой червени кръвни клетки се разтварят за кратък период от време. Такива кризи са възможни с фавизъм, сърповидно -клетъчна анемия и кръвопреливане. Признаци на хемолитична криза са:

• треска
• втрисане
• слабост
• Проблеми с кръвообращението до шок
• стомашни болки
• Болка в гърба
• главоболие
• Червена или червеникавокафява урина (когато хемоглобинът се екскретира в урината)
• По -късно пожълтяване на лигавиците и кожата

Хемолитичната криза е спешна медицинска помощ. Обадете се на спешен лекар при първите признаци!

Жлъчни камъни: Жлъчните камъни се развиват при някои пациенти в резултат на хронична хемолитична анемия. Те възникват, защото билирубинът се натрупва при разграждане на червения кръвен пигмент (хемоглобин). Събира се в жлъчния мехур и при някои пациенти образува така наречените „пигментни камъни“.

Дефицит на фолиева киселина: костният мозък се нуждае от фолиева киселина, за да произвежда нови, здрави червени кръвни клетки. Постоянно увеличеното образуване на нови еритроцити може да доведе до дългосрочен дефицит на фолиева киселина.

Дефицит на желязо: Ако се загубят твърде много червени кръвни клетки, дефицитът на желязо възниква в дългосрочен план. Желязото е част от червения кръвен пигмент хемоглобин.

Причини и рискови фактори

Корпускуларна хемолитична анемия

При корпускуларна хемолитична анемия причината се крие в самите червени кръвни клетки.Тази форма на хемолитична анемия обикновено се наследява и се проявява в детството или юношеството. Различни дефекти на кръвните клетки предизвикват хемолитична анемия тук:

• Вродено нарушение на клетъчната мембрана: сфероидална клетъчна анемия (наследствена сфероцитоза)
• Придобито нарушение на клетъчната мембрана: пароксизмална нощна хемоглобинурия
• Нарушение на метаболизма на еритроцитите: фавизъм (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа)
• Хемоглобинопатия: сърповидноклетъчна болест, таласемия

Екстракорпускуларна хемолитична анемия

Екстракорпускуларната анемия не се причинява от самите червени кръвни клетки, а от външни фактори. Тази форма на хемолитична анемия обикновено не е вродена, а се развива по време на живота.

Възможните причини са:

• Лекарства: Някои активни съставки като хинин и мефлохин (антималарици), пеницилин, антибиотици като метронидазол, психотропни лекарства като бупропион или болкоуспокояващи (НСПВС) като ибупрофен могат да предизвикат хемолитична анемия.

• Автоимунни заболявания: При автоимунно заболяване имунната система фалшиво образува защитни сили (антитела) срещу безвредни ендогенни вещества, например срещу червени кръвни клетки. Примери за това са имунна тромбоцитопения (ИТП) и автоимунна хемолитична анемия от студен тип.

• Инфекции: В някои случаи инфекциите причиняват хемолитична анемия. Най-често срещаните патогени включват Clostridium perfringens, стрептококи, менингококи, плазмодии, бартонели, вируса на Epstein-Barr и микоплазма.

• Механични наранявания на еритроцитите: Тук червените кръвни клетки се увреждат и разрушават от механични пречки в кръвообращението (например изкуствени сърдечни клапи).

• Уголемяване и повишена активност на далака (хиперспленизъм): Когато далакът се увеличи, се разграждат повече кръвни клетки.

• Отрови (токсини): Отравянето с олово или мед води до факта, че се разграждат повече червени кръвни клетки.

• Наркотици: Наркотици като екстази или кокаин могат да причинят хемолитична анемия.

Разследване и диагностика

Вродените хемолитични анемии като сърповидно -клетъчна анемия или глобуларна клетъчна анемия обикновено се диагностицират в детска или юношеска възраст. В много случаи лекарите откриват случайно придобита анемия по време на кръвни изследвания, например по време на профилактичен медицински преглед. Ако хемолитичната анемия вече е напреднала, пожълтяването на кожата или кръвта в урината обикновено е причината за първото посещение на лекар. Първата точка за контакт е в зависимост от възрастта на пациента, педиатъра или семейния лекар.

анамнез

При първоначалната консултация лекарят пита за настоящите симптоми и пита колко дълго те са налице. Ако се подозира хемолитична анемия въз основа на кръвен тест, лекарят ще попита за допълнителни аномалии. Те включват:

• Фамилна анамнеза: Има ли фамилна анамнеза за хемолитична анемия (като таласемия, сърповидноклетъчна анемия или фавизъм)?
• Имате ли температура или други симптоми?
• Пациентът приема ли някакви лекарства? Ако да, коя?
• Пациентът приема ли лекарства? Ако да, кои (особено кокаин)?

Кръвен тест

Ако няма налични текущи кръвни резултати, лекарят ще вземе кръв от пациента и ще обърне специално внимание на следните стойности:

• Нисък брой червени кръвни клетки (еритроцити) и червен кръвен пигмент (хемоглобин)
• Повишен брой ретикулоцити (ретикулоцитоза, клетки -предшественици на червените кръвни клетки в костния мозък)
• Нисък хаптоглобин (транспортен протеин за червения кръвен пигмент хемоглобин)
• Повишен билирубин (пигментът на жлъчката, признак на повишено разграждане на хемоглобина)
• Повишен LDH (признаци на повишено разграждане на клетките)
• Дефицит на фолиева киселина или желязо

Кръвна намазка

За кръвна намазка лекарят поставя капка кръв върху стъклено стъкло и изследва отделните кръвни клетки под микроскопа за промени. Някои промени във формата на червените кръвни клетки показват специфични заболявания, които причиняват хемолитична анемия. При сферична клетъчна анемия, например, еритроцитите са сферични, а не плоски.

Анализ на урината

Основната част от червения кръвен пигмент - или неговият продукт на разпадане билирубин - се екскретира с изпражненията, малка част с урината. Ако се открие билирубин в урината, това е знак за повишено разграждане на червените кръвни клетки. Лекарите говорят за "уробилиноген".

Тест на Кумбс

Тестът на Coombs е кръвен тест, който открива антитела срещу червените кръвни клетки. Лекарят използва това, за да провери дали има антитела срещу червените кръвни клетки в кръвта на пациента.

Ултразвуково изследване

Ултразвуково сканиране на корема ще установи дали далакът и / или черният дроб са уголемени.

лечение

Начинът, по който лекарят лекува хемолитичната анемия, зависи от основната причина. Независимо от причината за заболяването, целта на лечението е да се премахне анемията и да се овладее болестта.

Глюкокортикоиди и имуносупресори: Глюкокортикоидите (кортизон) и имуносупресорите (лекарства, които потискат прекомерната реакция на собствената имунна система на организма) помагат при автоимунна хемолитична анемия.

Отстраняване на далака (спленектомия): При отстраняване на далака се разграждат по -малко червени кръвни клетки. Това помага за облекчаване на симптомите, но прави хората по -податливи на инфекции. Поради тази причина пациентите се ваксинират срещу някои заболявания (като грип, пневмококова, менингококова и инфекция с Haemophilus influenzae) няколко седмици преди операцията.

Избягване на задействащи лекарства: Ако причината за хемолитичната анемия се крие в определена активна съставка, лекарят ще смени лекарството и, ако е необходимо, ще премине към друг, еквивалентен препарат.

Фолиева киселина: При хемолитична анемия тялото се нуждае от повече фолиева киселина, за да стимулира производството на червени кръвни клетки в костния мозък. Лекарите препоръчват диета с високо съдържание на фолиева киселина, включително спанак, маруля, зеле, плодове, пълнозърнести храни, пшенични зародиши, соя, бобови растения и черен дроб. Ако това не е достатъчно, има смисъл да приемате добавка с фолиева киселина.

Трансплантация на костен мозък: сърповидно -клетъчна анемия и таласемия могат да бъдат излекувани с трансплантация на костен мозък. Костният мозък се прехвърля от здрав донор към пациента.

Фототерапия: Децата, родени с фавизъм или резус непоносимост, могат да се възползват от фототерапията. Бебетата се облъчват с късовълнова светлина, която преобразува билирубина в кожата и след това го отделя чрез жлъчката и бъбреците.

Защита от настинка: При хронична автоимунна хемолитична анемия от настинка най -важната мярка е да се предпазят засегнатите от настинка.

Предотвратявам

Тъй като хемолитичната анемия има различни причини, тя може да бъде предотвратена само в ограничена степен. Във всеки случай е важно да се противодейства на симптомите на хранителен дефицит. Яжте балансирана диета и консумирайте достатъчно фолиева киселина - съдържаща се в спанак, боб, зеле и черен дроб. Същото се отнася и за витамин В12: той се съдържа в риба, млечни продукти, месо и яйца. Лекарите препоръчват на жените да консумират храни, съдържащи желязо по време на менструация. Червеното месо, пълнозърнестите продукти, бобовите растения и ядките са идеални.

Тагове:  алкохолни наркотици менопауза бременност раждане