Краниофарингиом

Рикарда Шварц учи медицина във Вюрцбург, където също завършва докторска степен. След широк спектър от задачи по практическо медицинско обучение (PJ) във Фленсбург, Хамбург и Нова Зеландия, сега тя работи по неврорадиология и радиология в Университетската болница в Тюбинген.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Краниофарингиомът е доброкачествен тумор в главата. Най -често се среща при деца и причинява хормонален дисбаланс, зрителни смущения и / или главоболие. Хирургията и лекарствената терапия могат да излекуват този мозъчен тумор в много случаи. Тук можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за краниофарингиома.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D43C71D33

Краниофарингиом: описание

Краниофарингиомът е доброкачествен тумор в главата. Развива се от клетъчни остатъци от ембрионалното развитие. Тъй като краниофарингиомът расте много бавно, първите симптоми обикновено се появяват при деца на възраст между пет и десет години. Но възрастните също могат да развият този тумор. Най -често се среща на възраст между 50 и 75 години. Като цяло обаче краниофарингиомът е доста рядък. При децата той представлява пет до десет процента, при възрастни само три до пет процента от всички тумори в черепа.

Лекарите разграничават две форми на краниофарингиома:

• Адамантиноматозният краниофарингиом засяга предимно деца и юноши. Той е разпръснат с много малки, често изпълнени с течности включвания. Освен това има рогови клетки и калций, които често могат да се видят добре при процедурите за изобразяване.
• Папиларен краниофарингиом се среща главно при възрастни. Рядко се ороговява или калцира.

Въпреки различията си, и двата вида тумори се лекуват еднакво.

Краниофарингиом: симптоми

Въпреки че в основата си това е доброкачествен тумор, в зависимост от местоположението и размера му, краниофарингиомът понякога може да предизвика опасни симптоми. Ако притисне например зрителния нерв, може да възникнат зрителни смущения. През повечето време външните зрителни полета първо се провалят. По -големите тумори могат дори да доведат до ослепяване на засегнатите.

Ранните признаци на краниофарингиом често са промени в личността, концентрацията и паметта, често месеци преди диагнозата. При децата първото забележимо присъствие на тумора е нарушение на растежа или неуспех през пубертета. Причините за това са нарушения в хормоналния баланс:

Хормонални нарушения, причинени от краниофарингиом

Краниофарингиомът може да наруши функцията на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) и тази на нейния суперродна център (хипоталамус). И двете произвеждат хормони, които от своя страна регулират производството на хормони в други жлези в тялото (като щитовидната жлеза). Краниофарингиомът в крайна сметка може да повлияе на образуването на различни хормони в организма и впоследствие да предизвика голямо разнообразие от оплаквания. Най -често срещаните са нисък ръст, затлъстяване (затлъстяване), безвкусен диабет и хранителни разстройства.

Нарушения на растежа като нисък или висок ръст могат да възникнат, когато краниофарингиомът влияе върху производството на растежен хормон в хипофизната жлеза. При възрастни това може да доведе до нарушения на липидния метаболизъм и акромегалия (увеличени пръсти, пръсти, брадичка и нос, високо кръвно налягане, повишено изпотяване и др.).

Наднорменото и поднорменото тегло, остеопорозата и повишената или намалената окосмяване са възможни последици, ако краниофарингиомът нарушава производството на хормона на стреса кортизол в надбъбречните жлези чрез увреждане на хипофизната жлеза.

Краниофарингиомът също може да повлияе на баланса на течностите в организма: Това се регулира от антидиуретичния хормон (ADH), който се образува в хипоталамуса, съхранява се в хипофизната жлеза и се освобождава от там, когато е необходимо. Той гарантира, че не се отделя твърде много вода с урината. По този начин ADH също влияе върху нивата на кръвната сол и кръвното налягане. Ако туморът предизвика дефицит на ADH, се развива безвкусен диабет: При това заболяване с дефицит на хормони, засегнатите отделят много литри бистра урина (полиурия) и трябва да пият много, за да не изсъхнат (полидипсия).

Освобождаването на женски (естрогени) и мъжки (тестостерон) полови хормони, което се контролира от хипофизната жлеза, също може да повлияе на краниофарингиома. Възможни последици са например, че пубертетът се забавя или отсъства или менструалното кървене се нарушава или спира.

Повлиявайки хипофизната жлеза, краниофарингиомът може също да наруши функцията и хормоналната секреция на щитовидната жлеза. Например, излишъкът от хормони на щитовидната жлеза може да доведе до сърцебиене, диария и прекомерно изпотяване. Ако, от друга страна, се произвеждат твърде малко хормони на щитовидната жлеза, много метаболитни процеси замръзват. Засегнатите са студени, запек, уморени и нямат мотивация.

Общи симптоми на мозъчен тумор

Както при другите мозъчни тумори, симптоми като главоболие, гадене, повръщане, мускулна парализа и водна глава също могат да възникнат при краниофарингиом. Такива симптоми обикновено се появяват само при големи тумори.

Краниофарингиом: причини и рискови фактори

Краниофарингиомът възниква от клетки, които образуват свързващ канал между мозъка и гърлото (ductus craniopharyngeus) по време на ембрионалното развитие. Краниофарингиом може да се развие от остатъци от тези клетки при деца и възрастни в резултат на внезапно, неконтролирано размножаване. Расте в т. Нар. Турско седло (Sella turcica). Това е костна кухина в предната основа на черепа, в която се намира хипофизната жлеза. Двата зрителни нерва се пресичат в непосредствена близост. Повечето от симптомите на този тумор се дължат на изместването на съседните структури.

Все още не е известно защо клетката остава дегенерирана и образува краниофарингиом.

Краниофарингиом: прегледи и диагностика

Ако се подозира краниофарингиом, посещението при ендокринолог, специалист по хормонални нарушения, е особено важно. Той ще има подробно описани оплаквания на пациента, за да получи всякакви признаци за нарушаване на определени хормони. Измерването на различни концентрации на хормони в кръвта, слюнката или урината също е информативно.

Най -важната техника за изобразяване на краниофарингиома е ядрено -магнитен резонанс (ЯМР). Може да се определи точното местоположение и размер на тумора. Ако ЯМР не е възможен по определени причини (например, защото пациентът страда от клаустрофобия или има пейсмейкър), като алтернатива може да се извърши компютърна томография (КТ). И тук може да бъде показан точно краниофарингиом, включващ типичните му калцификации.

Преглед от офталмолог служи за изясняване на всички зрителни смущения. Необходимо е посещение при невролог (невролог), ако пациентът има повишено вътречерепно налягане или недостатъчност на черепния нерв.

Краниофарингиом: лечение

Възможностите за лечение на краниофарингиом включват медикаментозно лечение, операция и лъчева терапия. Точният терапевтичен план се адаптира индивидуално към пациента.

Медикаментозното лечение на краниофарингиом не е насочено към изкореняване на тумора (лекарствата не могат да направят това). По -скоро дефицитът на хормони, причинен от тумора, се компенсира (хормонозаместителна терапия). Например, ADH, щитовидната жлеза, хормоните на растежа, пола и стреса могат да бъдат заменени с лекарства. Точната доза не е много лесна, тъй като отделните хормони се образуват в различни количества през деня и в зависимост от съответната фаза от живота. Това трябва да се вземе предвид възможно най -оптимално при дозиране. Това изисква редовно наблюдение на лечението.

По време на операция се прави опит за премахване на краниофарингиома възможно най -пълно. Достъпът е за предпочитане през носа (трансназална операция).

Понякога обаче не е възможно пълно отстраняване на тумора, тъй като рискът от усложнения би бил твърде голям (развитие на личностни разстройства, постоянен безвкусен диабет и др.). Така че премахвате само част от тумора и лекувате останалия тумор с лъчева терапия. Облъчването може да бъде полезно и в случай на повтарящ се краниофарингиом (рецидив) и за изпразване на запълнените с течност кухини (кисти) в тумора.

Преглед и лечение

За повече информация относно прегледа и лечението прочетете статията за рак на мозъка.

Краниофарингиом: протичане и прогноза на заболяването

Прогнозата за краниофарингиом зависи до голяма степен от това дали е открит рано и може да бъде напълно отстранен хирургично. В дългосрочен план той е много добър за малки, компактни и лесно отстраними тумори. Въпреки това, 80 до 90 процента от пациентите трябва да компенсират съществуващите хормонални неуспехи с помощта на хормонозаместителни препарати до края на живота си.

Ако краниофарингиомът се лекува с операция и последващо облъчване, степента на излекуване след десет години е 70 до 83 процента. Дългосрочна последица от радиацията може да бъде и хормонални неуспехи, които трябва да се лекуват с лекарства до края на живота.

Нарушенията на зрението, паметта и паметта, които са съществували преди операцията, обикновено не могат да бъдат отстранени чрез операцията.

Около 30 % от пациентите с краниофарингиом са силно затлъстели. Следователно рискът от вторични заболявания като захарен диабет и сърдечни заболявания е висок.

Като цяло се прилага следното: Пациентите с краниофарингиома са зависими от проследяващи грижи през целия живот - не само поради хормонозаместителната терапия, от която се нуждаят много пациенти, и риска от усложнения от затлъстяването. Високата честота на рецидив при краниофарингиом не трябва да се подценява.

Тагове:  Болести tcm отровни растения от поганка