Лупус еритематозус

и Сабине Шрьор, медицински журналист

Мартина Фейхтер учи биология с избираема предметна аптека в Инсбрук и също се потопи в света на лечебните растения. Оттам не стигнаха до други медицински теми, които все още я завладяват и до днес. Тя се обучава като журналист в Академията на Аксел Спрингер в Хамбург и работи за от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като писател на свободна практика.

Повече за експертите на

Сабине Шрьор е писател на свободна практика за медицинския екип на Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика тя е у дома си в голямо разнообразие от индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Лупус еритематозус (пеперуден лишей, пеперуден еритем) е автоимунно заболяване, което се среща главно при жените. Имунната система погрешно атакува собствените клетъчни структури на тялото. През повечето време болестният процес е горе -долу ограничен до кожата, какъвто е случаят с кожен лупус еритематозус. Вътрешните органи също могат да бъдат засегнати (системен лупус еритематозус). Прочетете повече за причините, симптомите, диагностиката и терапията на болестта лупус тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. L93M32

Кратък преглед

• Какво е лупус еритематозус? Рядко хронично възпалително автоимунно заболяване, което засяга предимно млади жени. Две основни форми: кожен лупус еритематозус (CLE) и системен лупус еритематозус (SLE).
• Симптоми: CLE засяга кожата само с типични кожни промени във формата на пеперуда на части от тялото, изложени на слънце, SLE засяга и вътрешните органи (например възпаление на бъбреците, болки в ставите).
• Колко опасна е болестта? Кожният лупус има добра прогноза (дори и да е нелечима). Понякога се превръща в системен лупус. Тогава продължителността на живота също обикновено е нормална. Възможни са обаче фатални курсове.
• Причини и рискови фактори: Вероятната причина е нарушение на имунната система. Фактори като UV светлина, лекарства, хормонални промени, стрес и инфекции могат да благоприятстват заболяването или да предизвикат рецидиви.
• Изследвания: разговор, кожни и кръвни тестове. При съмнение за СКВ се изследват и вътрешни органи.
• Лечение: Постоянна UV защита, медикаменти (кортизон, имуносупресори и др.), Избягване на стрес, предотвратяване на инфекции

Какво е лупус еритематозус?

Лупус еритематозус (пеперуден лишей) е предимно рецидивиращо автоимунно заболяване от групата на колагенозите. Това са заболявания на съединителната тъкан, които се считат за възпалителни ревматични заболявания.

В случай на автоимунно заболяване, защитните клетки на имунната система (антитела) атакуват собствените клетъчни компоненти на организма и по този начин причиняват възпалителни промени. В зависимост от това кои структури са те и как протича болестта, лекарите разграничават различните форми на лупус еритематозус. Двете най -често срещани са:

• Кожен лупус еритематозус (CLE)
• Системен лупус еритематозус (SLE)

Има и няколко други, по -редки форми на лупус. Те включват например неонатален лупус еритематозус (NLE) и медикаментозно индуциран лупус еритематозус (DILE).

Кожен лупус еритематозус

Кожният лупус еритематозус (CLE) се среща главно през 3 -то и 4 -то десетилетие от живота и по -често при жените, отколкото при мъжете. Данните за честотата на заболяването в популацията са ограничени. Шведско проучване установи четири нови случая на CLE на 100 000 население.

CLE засяга най -вече само кожата. Среща се в различни подформи:

• Остър кожен лупус еритематозус (ACLE)
• Подостър кожен лупус еритематозус (SCLE)
• Хроничен кожен лупус еритематозус (CCLE) - с три подтипа, като най -често срещаният е дискоиден лупус еритематозус (DLE).
• Прекъсващ кожен лупус еритематозус (ICLE) - с подформа

Най -важните варианти на CLE включват подостър кожен лупус еритематозус (SCLE) и дискоиден лупус еритематозус (DLE).

Системен лупус еритематозус (SLE)

При този вариант на лупус в допълнение към кожата са засегнати голямо разнообразие от вътрешни органи. Например, възпалението на бъбреците, белите дробове и сърцето е често срещано явление. Голям брой пациенти също развиват болки в ставите. Мускулите също могат да бъдат засегнати. Като цяло обаче протичането на заболяването може да варира значително при отделните пациенти.

Системният лупус еритематозус е най -често при жените в млада възраст. Болестта може да избухне и в детска възраст.

Можете да научите повече за тази форма на лупусова болест в статията Системна лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: честота

Лупус еритематозус е често срещан, но рядък по света. Като цяло автоимунното заболяване се среща при около 50 от 100 000 души. Най -често са засегнати жени в детеродна възраст.

Лупус еритематозус: симптоми

Кои симптоми се проявяват при лупус еритематозус до голяма степен зависи от хода на заболяването. Заболяването може да бъде ограничено до кожата, но може да засегне и вътрешните органи.

Дискоиден лупус еритематозус (DLE)

Обикновено появата на дискообразно, рязко разграничено, леко повдигнато зачервяване на кожата, състоящо се от груби люспи, разкрива пристъп на тази форма на лупус. Части от тялото, които често са изложени на слънце, като носа, челото, бузите, устните, предсърдията и задната част на ръцете, са особено засегнати. Зачервяването на кожата по лицето често прилича на пеперуда. Затова лупус еритематозус се нарича още болест на пеперудата.

Червеникаво-люспестите кожни промени се разпространяват навън, докато те бавно се лекуват от центъра, като люспите се отделят. Щепсел за клаксон може да се види от долната страна на отделените везни. Този така наречен "феномен на тапети за нокти" е типичен за дискоиден лупус еритематозус. Областите на кожата под отделените люспи са тънки, лъскави, бели и - на окосмената глава - без косми.

Честите симптоми на лупус в дискоидната форма на заболяването са също белези под формата на ямки с видимо увеличени малки кожни съдове (телеангиектазии), както и петнисти кожни участъци с намалено или повишено оцветяване (хипо- или хиперпигментация).

Субакутен кожен лупус еритематозус (SCLE)

Той заема междинна позиция между кожен лупус (с дискоидната форма като най -често срещаната подгрупа) и системен лупус:

От една страна, както при дискоидната форма на заболяването, възникват възпалителни кожни промени (светлочервени, люспести, овални или пръстеновидни), особено по лицето, гърдите и ръцете. Те обаче са по -малко характерни от дискоидния лупус и понякога наподобяват псориазис. Рядко се появяват белези и нарушения на пигментацията.

От друга страна, вътрешните органи също могат да бъдат засегнати при подостър кожен лупус еритематозус и специфични антитела могат да бъдат открити в кръвта - тези два симптома на лупус са иначе типични за системния лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус

Разнообразната клинична картина на системния лупус еритематозус включва например кожни обриви (често с форма на пеперуда по лицето), болезнени и / или възпалени стави и мускули, както и възпалени сухожилни обвивки (тендовагинит). Освен това често се развиват признаци на възпаление на вътрешните органи (напр. Плеврит, миокардит, перикардит, възпаление на бъбреците).

Можете да прочетете повече за разнообразните симптоми на лупус, свързани с тази форма на заболяване, в статията Системна лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: колко опасна е болестта?

Според сегашното познание няма лек за кожен лупус еритематозус. С правилната терапия, включително внимателна UV защита на кожата, симптомите обикновено могат да бъдат овладени.

Различните форми на кожен лупус еритематозус могат да се развият в системен лупус с различна честота. Например при дискоиден лупус еритематозус (DLE) това се случва в по -малко от пет процента от случаите, за разлика от това при подостър кожен лупус еритематозус (SCLE) в десет до 15 процента от случаите.

Протичането и прогнозата на системния лупус еритематозус (СЛЕ) зависят преди всичко от това кои вътрешни органи са засегнати и до каква степен. Ако бъбреците, сърцето и белите дробове са засегнати, SLE често преминава в тежко протичане. В отделни случаи лупусът може дори да бъде фатален. В Германия обаче повечето пациенти със СЛЕ имат нормална продължителност на живота.

Лупус еритематозус: причини и рискови фактори

Точните причини за лупус еритематозус все още не са напълно изяснени. Според експерти генетичното предразположение е в основата на разстройството на имунната система, на което се основава заболяването. В комбинация с други фактори може да възникне огнище на болест или обостряне на болестта:

На първо място тук трябва да се спомене UV светлината. Други възможни влияещи фактори са хормоналните влияния, тъй като лупус еритематозус се среща много по -често при жени и момичета, отколкото при мъже и момчета (хормоналният баланс при жените е подложен на по -големи колебания, отколкото при мъжете). Други фактори, като стрес и инфекции, също могат да предизвикат обостряния.

Лупус еритематозус: прегледи и диагностика

В началото на диагностиката на лупус еритематозус лекарят ще проведе подробна дискусия с пациента (в случай на деца с родителите) относно медицинската история (анамнеза). Той пита например кои симптоми съществуват, кога са се появили за първи път и дали са известни какви основни заболявания. Следва физически преглед, който обикновено е последван от допълнителни прегледи.

Кожен преглед

Типични кожни промени настъпват при различните форми на лупус. Следователно тестът за лупус при дерматолога е важен за диагнозата. За да направи това, лекарят взема тъканна проба (биопсия на кожата) от засегнатите участъци от кожата. Това се изследва по -отблизо в лабораторията, като се използват различни методи.

По -нататъшни разследвания

В случай на кожен лупус еритематозус (CLE), стандартизирана фото провокация може да бъде полезна в специални случаи. Кожата е специално изложена на UV светлина, за да се провери дали реагира на нея с типично увреждане на CLE. Те се случват средно осем дни (плюс / минус 4.6 дни) след излагане на UV лъчи и след това продължават за по -дълъг период от време. Снимката провокация може да помогне например за разграничаване на CLE от полиморфна лека дерматоза (UV-индуцираното увреждане на кожата настъпва по-рано и след това регресира).

Кръвните тестове също могат да дадат важни улики за автоимунното заболяване. Например, при системен лупус еритематозус и в повечето случаи на подостър кожен лупус еритематозус, специфични антитела могат да бъдат открити в кръвта.

Освен това, ако има съмнение за лупус, трябва да се изясни дали вътрешните органи също са засегнати от болестта. Ако е така, това предполага системен лупус еритематозус. Полезни прегледи могат да бъдат например образни процедури (като рентгенови лъчи или ултразвук), изследване на фундуса или белодробни функционални тестове.

Можете да прочетете повече за обширната диагностика на тази форма на лупус в статията Системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: лечение

Лечението на лупус еритематозус зависи от формата и тежестта на заболяването.

Кожен лупус еритематозус: терапия

Кожните промени при кожен лупус се лекуват специално външно (локална терапия). В някои случаи пациентите също трябва да приемат лекарства (системна терапия). Освен това има и други мерки, които могат да имат положителен ефект върху хода на заболяването.

Локална терапия

Използвайки локална (локална) терапия, възпалителните кожни промени в кожен лупус еритематозус се лекуват специално външно:

• Локални глюкокортикоиди ("кортизон"): Ограничените участъци с кожни промени за предпочитане се третират с локални кортизонови препарати (напр. Кортизонов мехлем). Приложението трябва да бъде възможно най -кратко поради възможните странични ефекти.
• Локални инхибитори на калциневрин: Това са имуносупресори, т.е. вещества, които имат потискащ ефект върху имунната система (например текролимус). Препоръчват се предимно за локално лечение на кожни промени по лицето и като алтернатива на локалните кортизонови препарати.
• Локални ретиноиди: Локалното лечение с тези производни на витамин А киселина (като тазаротен, третиноин) е опция в тежки случаи на кожен лупус еритематозус.
• Студено лечение, лазерна терапия: Ако други лечебни мерки срещу кожните промени не помогнат, може да се обмисли студено лечение (криотерапия) или лазерна терапия в избрани случаи.

Системна терапия

Може да се наложи приемане на допълнителни лекарства, например, ако пациентите не реагират на други лекарства или ако увреждането на кожата е много изразено. Налични са следните групи активни вещества:

• Антималарици: Активните съставки като хлорохин или хидроксихлорохин са сред най -важните основни лекарства за кожен лупус. Поради риска от увреждане на ретината, пациентите трябва да проверяват редовно очите си от офталмолог по време на лечението.
• Глюкокортикоиди: Използването на кортизонови препарати трябва да бъде ограничено във времето поради възможните странични ефекти. При първа възможност тя трябва да бъде спряна чрез постепенно намаляване на дозата (намаляване на терапията).
• Други имуносупресори: В допълнение към кортизона могат да се дават и други имуносупресори за кожен лупус. Метотрексат (MTX), например, се счита за лекарство от втори избор при персистиращи случаи на подостър кожен лупус (SCLE) и дискоиден лупус (DLE). Ако е възможно, се използва заедно с антималарични средства. Други имуносупресори за кожен лупус включват азатиоприн и циклоспорин.
• Ретиноиди: В някои случаи на кожен лупус може да е полезно да се приемат ретиноиди. Те също така се предпочитат да се използват в комбинация с антималарици.
• Дапсон: Този бактериален и противовъзпалителен агент може да бъде предписан например за лечение на булозна форма на кожен лупус еритематозус.

В избрани случаи лекарят може да предпише и други лекарства за приемане, например силните противовъзпалителни лекарства талидомид или белимумаб - терапевтично антитяло срещу определени имунни клетки.

Някои лекарства (например ретиноиди) не могат да се използват при пациенти, които в момента са бременни или кърмят. Лекуващият лекар трябва да вземе това предвид при планирането на терапията.

Добавка с витамин D се предписва на пациенти с лупус, когато има дефицит на витамин D. Това е рисков фактор за развитието на кожен лупус еритематозус и системен лупус еритематозус, наред с други неща. Ако дефицитът се компенсира, това може да има положително въздействие върху хода на заболяването в някои случаи.

Допълнителни мерки

Лечението на кожен лупус еритематозус включва последователна слънцезащита: Пациентите трябва да избягват пряка слънчева светлина и да използват слънцезащитни продукти с висок защитен фактор срещу UV-A и UV-B радиация. Изкуствените UV източници (например в солариумите) са също толкова неблагоприятни.

Също така силно се препоръчва да се въздържате от активно и пасивно пушене. Консумацията на никотин е рисков фактор за кожен лупус еритематозус.

В някои случаи на подостър кожен лупус еритематозус (SCLE) може да бъде полезно да се избягват някои лекарства (след консултация с лекуващия лекар!). Някои лекарства могат да стимулират тази форма на лупус, например противогъбичното лекарство тербинафин, диуретикът (диуретик) хидрохлоротиазид и различни блокери на калциевите канали, използвани за лечение на високо кръвно налягане (като верапамил).

Системен лупус еритематозус: терапия

Лечението на системен лупус еритематозус е по -обширно, тъй като не само кожата, но и вътрешните органи са засегнати. Кои са те и колко тежка е инфекцията, може да варира при отделните пациенти. Следователно лечението се адаптира индивидуално.

Можете да научите повече за това в статията Системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: профилактика

Хроничното възпалително автоимунно заболяване лупус еритематозус не може да бъде предотвратено. Трябва обаче да се избягват фактори, които причиняват болестта (със съответно генетично предразположение) да избухне или да предизвика рецидиви при тези, които вече са болни. Освен стрес и инфекции, това включва преди всичко интензивна UV светлина (слънце, изкуствени UV източници, например в солариуми). Трябва да избягвате това, дори ако имате съществуващо заболяване, защото лупус еритематозус прави кожата по -чувствителна към слънчевата светлина.

При консултация с лекар приемът на витамин D може да бъде полезен и като превантивна мярка.

Лупус еритематозус и диета

Балансираната диета може да облекчи някои от съпътстващите симптоми на системен лупус еритематозус. Болките в ставите могат да бъдат предотвратени чрез редовно добавяне на риба в менюто.

Тагове:  първа помощ стрес палиативна медицина