Феохромоцитом

Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Феохромоцитом е хормон-продуциращ тумор на надбъбречната медула. В някои случаи туморът произхожда и от т. Нар. Симпатиков ствол (нервна връв по протежение на гръбначния стълб), след което лекарите говорят за екстра-надбъбречен феохромоцитом или параганглиом. Феохромоцитомът обикновено е доброкачествен.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. D44E27D35C74I15

Феохромоцитом: описание

Феохромоцитом е тумор, който в повечето случаи произхожда от надбъбречната медула. Така нареченият параганглиом е по-рядко срещан. В тази форма феохромоцитомът се намира извън надбъбречните жлези (екстра-надбъбречни), по протежение на т. Нар. Симпатиков ствол (нервна връв, която минава по гръбначния стълб в областта на корема и гръдния кош). Феохромоцитомът е рядък вид тумор. Приблизително два до осем на милион души го получават. Туморът засяга предимно възрастни, но децата също могат да развият феохромоцитом.

Надбъбречните жлези

Двете надбъбречни жлези са важни хормонални жлези в организма. Те седят - всеки в заобления горен край на един от двата бъбрека. Въз основа на тяхната функция те са разделени на две части, надбъбречната кора и надбъбречната медула.

Надбъбречната кора произвежда главно стероидни хормони, които освен всичко друго регулират баланса на захарта, водата и минералите. Важен хормон тук е например кортизолът, който участва в множество метаболитни процеси.

Надбъбречната медула произвежда така наречените катехоламини адреналин и норадреналин. Двата хормона, които също са популярно наричани хормони на стреса или бягство, имат решаващо влияние върху автономната нервна система. Тяхното освобождаване позволява на тялото да реагира адекватно на стресови ситуации, например чрез ускоряване на сърдечния ритъм, повишаване на кръвното налягане, разширяване на бронхите и намаляване на стомашно -чревните движения.

Феохромоцитом: Повишено производство на хормони

Характерно за феохромоцитома е, че туморните клетки все повече произвеждат стресовите хормони адреналин и норадреналин и по -рядко допамин. Туморът е доброкачествен в повечето (85 %) от случаите. Туморът обикновено се среща само от едната страна; по -рядко и двете надбъбречни жлези са засегнати от феохромоцитом.

Феохромоцитом: симптоми

Симптомите, причинени от феохромоцитом, се дължат предимно на повишеното освобождаване на стресовите хормони адреналин и норадреналин. Видът и тежестта на оплакванията могат да варират от човек на човек. В редки случаи феохромоцитом не причинява никакви симптоми и след това се открива по -случайно.

Типичен симптом на феохромоцитом е високото кръвно налягане: кръвното налягане се повишава внезапно, като припадък (пароксизмална хипертония). То може да достигне заплашителни нива, което лекарите наричат ​​криза на кръвното налягане или хипертонична криза. Този симптом се среща при около половината от хората с феохромоцитом.

В някои случаи феохромоцитомът също причинява трайно високо кръвно налягане, след което лекарите говорят за персистираща хипертония. Такъв е случаят при около 50 % от засегнатите възрастни и 90 % от децата с феохромоцитом.

В допълнение, при феохромоцитом могат да се появят следните симптоми:

• главоболие
• Сърцебиене или сърцебиене
• Изпотява се
• Вътрешно безпокойство, тревожност, безпокойство или паника
• Тремор (тремор)
• Блед тен
• Отслабване
• Стегнатост на сърцето (ангина пекторис)

Нивото на кръвната захар рязко се повишава поради високото ниво на адреналин, което феохромоцитомът причинява. След известно време от това може да се развие захарен диабет.

Феохромоцитом: причини и рискови фактори

Причината за феохромоцитом не винаги е известна. След това лекарите говорят за спорадичен феохромоцитом. Такъв тумор най -често се развива между 40 и 50 години.

Съществуват и наследствени (наследствени) форми на феохромоцитома, които са причинени от дефект в генетичния състав (мутация). Обикновено засяга хора на възраст под 40 години.

Феохромоцитомът може да бъде свързан със следните наследствени заболявания:

• Множествена ендокринна неоплазия тип 2 (синдром на МЕН 2): Генната мутация се намира в хромозома 10. Тя често причинява образуването на тумори в хормоно-продуциращите органи, особено върху щитовидната жлеза (карцином на щитовидната жлеза) и надбъбречните жлези.
• Синдром на фон Хипел-Линдау: Туморите на ретината, в мозъка и гръбначния мозък и феохромоцитом на надбъбречната медула са типични за това заболяване.
• Неврофиброматоза тип 1 (NF-1, болест на Реклингхаузен): Тук се образуват тумори, които произхождат от нервната тъкан и засягат главно кожата, очите и мозъка. Тумори като феохромоцитом също се срещат по -често при това заболяване.

Феохромоцитом: прегледи и диагностика

Забележими симптоми като криза на кръвното налягане, пристъпи на паника или стави за отслабване при диагностициране на подозрението най -вече в посока „феохромоцитом“. В първата стъпка лекарят често измерва кръвното налягане.На практика обаче вълнението причинява временно повишаване на кръвното налягане при много - дори здрави - хора. За да може надеждно да се оцени кръвното налягане, е препоръчително да се записва за по-дълъг период от време, обикновено за 24 часа (дългосрочно измерване на кръвното налягане). При липса на заболяване кръвното налягане обикновено пада през нощта. Този ефект обаче липсва при пациенти с феохромоцитом, тоест кръвното налягане остава повишено.

Надбъбречният медуларен тумор произвежда излишък от катехоламините адреналин и норадреналин. Следователно измерването на тези хормони на стреса е особено важно за диагностиката на феохромоцитома. Въпреки това, дори при здрави хора, тези хормони понякога са обект на силни колебания, например при възбуда. За да получи надежден резултат от измерването, лекарят основно има две възможности. Два химични варианта на адреналин, норметанефрин и метанефрин, се измерват или в:

• 24-часова проба от басейн в урината или
• в кръвната плазма за 30 минути.

Ако съдържанието на тези хормони се увеличи значително, следват допълнителни тестове:

Тест за инхибиране на клонидин: Клонидин е активна съставка срещу високо кръвно налягане. При здрави хора клонидинът инхибира отделянето на адреналин и неговите химични роднини. Ако, от друга страна, има феохромоцитом, нивото на хормоните на стреса остава непроменено.

Методи за изобразяване: Компютърната томография (CT) и магнитно -резонансната томография (MRI) са подходящи за откриване на феохромоцитом в надбъбречната медула. Лекарите използват специални образни техники като MIBG сцинтиграфия, за да търсят феохромоцитоми, които не се намират в надбъбречната жлеза. Пациентът първо получава слабо радиоактивен агент, който се натрупва в туморните клетки. При последващо рентгеново изследване областите с високо обогатяване могат да станат видими. Ако споменатите процедури все още не дават никакъв резултат, обикновено се извършва това, което е известно като DOPA-PET (позитронно-емисионна томография). Аминокиселината L-DOPA е вещество предшественик, наред с други неща, адреналин, норадреналин и допамин. Лекарят първо инжектира радиоактивно маркиран DOPA във вената на пациента. Агентът се натрупва в туморните клетки, което след това се вижда при позитронно -емисионна томография.

Генетично изследване: В някои случаи феохромоцитомът е свързан с някои наследствени заболявания като синдром на МЕН 2, синдром на фон Хипел-Линдау и неврофиброматоза тип 1. Тези заболявания могат да бъдат открити с помощта на специални генетични тестове.

Феохромоцитом: лечение

хирургия

В много случаи е възможно да се лекува причината за феохромоцитома. Най -важната стъпка е хирургичното отстраняване на тумора. В повечето случаи това се постига чрез лапароскопска (минимално инвазивна) процедура. За тази цел обикновено са достатъчни три малки разреза на коремната стена, чрез които хирургът вкарва инструментите си и след това отстранява тумора.

Някои ситуации, например големи тумори или тумори, които са особено трудни за достъп, понякога изискват по -голям коремен разрез (лапаротомия) за отстраняване на феохромоцитома. За да се предотвратят кризи на кръвното налягане по време на операцията, на пациентите обикновено се дава лекарство за понижаване на кръвното налягане (като дибензиран) седем до 14 дни преди операцията.

Подмяна на хормони

Феохромоцитом обикновено се образува само от едната страна, т.е. надбъбречната жлеза от другата страна е здрава и продължава да произвежда достатъчно количество хормони. Въпреки това, и двете надбъбречни жлези също могат да бъдат засегнати. В тези случаи стероидните хормони и катехоламините могат да имат дефицит след операцията. Тогава е важно да се заменят липсващите хормони под формата на лекарства.

Допълнителни терапевтични мерки

Други стратегии за лечение зависят от това дали феохромоцитомът е доброкачествен или злокачествен. Злокачествените тумори се характеризират със способността си да образуват дъщерни тумори (метастази). В случай на злокачествен феохромоцитом, в допълнение към операцията са на разположение радио-йодна терапия и химиотерапия.

По-новите лекарства, така наречените мултитирозин киназни инхибитори, инхибират производството на стресови хормони като адреналин и норадреналин. Учените в момента тестват тези активни съставки като част от проучванията. Съответният препарат в момента не е одобрен в Германия.

Неоперабилен феохромоцитом

В по -редки случаи лекарите не могат да оперират феохромоцитома. Тогава основният акцент е върху намаляването на симптомите, причинени от излишъка на хормони на стреса. Например, кризите на кръвното налягане могат да бъдат избегнати с помощта на подходящи лекарства (предимно алфа -блокери). Алфа -блокерите намаляват ефектите на адреналина и неговите химични производни, като блокират местата на скачване на тези хормони.

Феохромоцитом: протичане и прогноза на заболяването

Прогнозата за феохромоцитом зависи от няколко фактора. Ако туморът може да бъде отстранен по -рано и няма други заболявания, той обикновено е добър и симптомите изчезват. При повече от половината от пациентите кръвното налягане се нормализира след операция.

Ако заболяването е съществувало дълго време, по -специално високото кръвно налягане може да доведе до вторични заболявания (като сърдечна недостатъчност).

При около 15 % от засегнатите след лечението отново се развива феохромоцитом (рецидив). Следователно редовните прегледи са важни, за да можете да откриете и лекувате това възможно най-рано.

В случай на по -рядко срещан злокачествен феохромоцитом, от решаващо значение за по -нататъшното протичане - както при всички видове рак - той да бъде открит и лекуван възможно най -рано. По принцип шансовете за възстановяване са най -добри, когато не са се образували дъщерни тумори. Ако, от друга страна, злокачественият феохромоцитом вече е метастазирал, шансовете за възстановяване намаляват.

Тагове:  алкохол менопауза фитнес