Хипертрофична кардиомиопатия

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. В допълнение, лекарят, който се интересуваше от много неща, се осмели да направи някои вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е специално заболяване на сърдечния мускул. Основната му характеристика е удебелена стена на лявата камера. Причините са предимно генетични. HCM може да бъде придружен от симптоми на сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии и е нелечим. С правилната терапия обаче много страдащи почти нямат никакви симптоми и водят до голяма степен нормален живот. Разберете всичко за хипертрофичната кардиомиопатия тук!

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. I43I42

Хипертрофична кардиомиопатия: описание

Хипертрофичната кардиомиопатия е състояние, което влияе върху работата на сърцето по много начини.

Какво се случва с хипертрофичната кардиомиопатия?

Както при другите заболявания на сърдечния мускул, структурата на сърдечния мускул (миокард) се променя при хипертрофична кардиомиопатия (HCM). Отделните мускулни клетки се увеличават, което увеличава дебелината на сърдечните стени.

Такова увеличение на размера на тъканите или органите поради клетъчния растеж обикновено се нарича хипертрофия в медицината. Хипертрофията при HCM е асиметрична, така че сърдечният мускул се удебелява неравномерно.

Твърде дебелата сърдечна стена става по -твърда от една страна, а от друга влошава кръвоснабдяването на вашите собствени мускулни клетки. Особено когато сърцето бие по -бързо, недостатъчно количество кръв може да достигне до отделните клетки през коронарните артерии.

При хипертрофична кардиомиопатия не само мускулните клетки растат, но и повече съединителна тъкан се вгражда в сърдечния мускул (фиброза). В резултат на това лявата камера е по -малко гъвкава и фазата на кръвоснабдяване (диастола) се нарушава.

След това сърдечният мускул вече не може да се напряга толкова силно, което от своя страна засяга фазата на изпомпване (систола). Освен това, удебелените клетки на сърдечния мускул са подредени по различен начин от обикновено, понякога разклонени, понякога в прешлени. Това се отразява и на нормалното свиване.

Смята се, че фиброзата и клетъчната дезорганизация възникват първо. След това удебеляването на мускулите е реакция на това, така че сърцето отново да изпомпва по -енергично.

Хипертрофичната кардиомиопатия е особено забележима в мускулите на лявата камера. Но може да засегне и дясната камера. Типичните симптоми се предизвикват от по -слабата изпомпваща мощност.

Какви видове хипертрофична кардиомиопатия съществуват?

Хипертрофичната кардиомиопатия е разделена на два вида: хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM) и хипертрофична необструктивна кардиомиопатия (HNCM). HNCM е по -мекият от двата варианта, тъй като, за разлика от HOCM, кръвният поток не се нарушава допълнително.

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM)

При HOCM удебеленият сърдечен мускул стеснява пътя на изтласкване в лявата камера на сърцето. Мускулът се самозатруднява в работата си: не може да изпомпва кръвта безпрепятствено от сърдечната камера през аортната клапа в главната артерия (аортата). Свиването (запушването) обикновено се причинява от асиметрична хипертрофия на сърдечната преграда (също изградена от мускул) точно пред аортната клапа.

Тъй като пътят е стеснен, кръвта тече по него по -бързо. Това създава засмукване, което издърпва съседната митрална клапа. Тази сърдечна клапа действа като клапа и нормално предотвратява изтласкването на кръвта от лявата камера в лявото предсърдие по време на свиването на сърцето ("сърдечен ритъм"). Всмукването деформира митралната клапа и я раздробява: настъпва регургитация на митралната клапа.

Смята се, че около 70 % от всички хипертрофични кардиомиопатии са свързани със стесняване на пътя на изтласкване (обструкция). В резултат на това симптомите на HOCM обикновено са по-изразени от тези от необструктивен тип. Колко силно е свиването може да варира от човек на човек.

Стресът върху сърцето и някои лекарства (например дигиталис, нитрати или АСЕ инхибитори) също влияят върху степента на обструкция. Ако това се случи само при натоварване, някои лекари говорят за хипертрофична кардиомиопатия с динамична обструкция.

На кого влияе хипертрофичната кардиомиопатия?

В Германия около двама от 1000 души са засегнати от хипертрофична кардиомиопатия. Често има няколко случая на заболяване в едно семейство. Възрастта на появата може да варира в зависимост от причината. Много форми на HCM се срещат в детството или юношеството, други само в по -късна възраст. Разпределението по пол също зависи от това как се развива HCM. Има и двата варианта, които се срещат главно при жените, и отново тези, които се срещат предимно при мъжете. В допълнение към миокардита, хипертрофичната кардиомиопатия е една от най -честите причини за внезапна сърдечна смърт при юноши и спортисти.

Хипертрофична кардиомиопатия: симптоми

Дали и колко тежки са пациентите със симптоми като част от HCM зависи от това колко тежко е заболяването. Особено при обструктивните форми на хипертрофична кардиомиопатия често се забелязва, че сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв в кръвообращението. В много случаи обаче болестта е незабележима.

Много симптоми са типични симптоми на хронична сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност). Тъй като сърцето не може да снабди тялото с достатъчно кръв и по този начин кислород, пациентите могат да страдат от:

• Умора и намалена производителност
• Затруднено дишане (диспнея), което възниква или се увеличава с физическо натоварване
• Натрупване на течност (оток) в белите дробове и около периферията на тялото (особено в краката), причинено от натрупване на кръв.

Удебелените сърдечни стени в HCM изискват повече кислород, отколкото здраво сърце. В същото време обаче се намалява работата на сърцето, а с него и доставката на кислород към сърдечния мускул. Диспропорцията може да стане забележима при усещане за стягане и натиск в гърдите (ангина пекторис) по време на натоварване или дори в покой.

Сърдечните аритмии често се появяват при хипертрофична кардиомиопатия. Засегнатите понякога чувстват това като сърцево спъване (сърцебиене). Ако сърцето изчезне напълно за кратък период от време, това, във връзка с общата слабост на сърцето, също може да доведе до замаяност и припадъци (синкоп) (поради недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка).

Тъй като сърдечната аритмия може да наруши притока на кръв в сърцето, рискът от образуване на кръвни съсиреци също се увеличава. Ако тези съсиреци се разпаднат, те могат да блокират важни кръвоносни съдове и да причинят например инсулт или белодробен инфаркт.

В редки случаи свързаните с HCM аритмии са толкова тежки, че сърцето изведнъж спира да бие. Такава така наречена внезапна сърдечна смърт настъпва предимно по време или след интензивни физически натоварвания.

Хипертрофична кардиомиопатия: причини и рискови фактори

Повечето от хипертрофичните кардиомиопатии са причинени от дефекти в генетичния състав. Тези генетични мутации нарушават образуването на специални протеини, които участват в изграждането на най -малката мускулна единица (саркомер). Тъй като засегнатите могат да предадат такива генетични дефекти директно на потомството си, те често се срещат в семейства.

Наследството е предимно автозомно доминантно. Заболяването е различно за всяко потомство. Хипертрофичната кардиомиопатия е най -честото наследствено сърдечно заболяване.

Има и други тригери на HCM, които не засягат директно сърдечния мускул, но в хода на което сърцето е увредено. Те включват например заболявания като атаксия на Фридрих, амилоидози или малформационни синдроми като синдром на Noonan. Някои от тях също са наследствени.

Съществуват и видове хипертрофия на сърцето, които не са класифицирани като кардиомиопатии. Например, нормално е сърцето да стане по -голямо и по -силно по време на тренировка за дълъг период от време. Например, много състезателни спортисти показват хипертрофия на сърцето („сърце на спортист“), без това да се налага да бъде оценявано като патологично.

Увеличаването на сърдечните мускули, причинено от дефекти на сърдечната клапа или високо кръвно налягане, също не се брои сред хипертрофичните кардиомиопатии.

Хипертрофична кардиомиопатия: прегледи и диагностика

Ако се подозира хипертрофична кардиомиопатия, тогава прегледът и историята на заболяването на пациента и неговото семейство са важни. Ако роднините вече са развили HCM, други членове на семейството също са по -склонни да го развият. Колкото по -близки са отношенията, толкова по -голям е рискът.

След като лекарят е разпитал пациента подробно за неговите симптоми, той го преглежда физически. Той обръща особено внимание на признаците на сърдечна аритмия и сърдечна недостатъчност. Изпитващият може да получи важна информация, като слуша сърцето на пациента. Тъй като хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия често се забелязва от шума от потока, който обикновено липсва при необструктивни форми. Обикновено се увеличава с физическо натоварване.

За да може със сигурност да се постави диагноза HCM и да се изключат други заболявания със сходни симптоми, лекарят използва специални методи за изследване. Най -важните от тях са:

• Ултразвук на сърцето (ехокардиография, UKG): При HCM изпитващият може да открие удебеляване на сърдечните стени и да го измери.
• Ако UKG се допълни с т. Нар. Сонографско-доплерова техника, условията на потока на кръвта могат да бъдат показани и по този начин евентуално да се разпознае дали има обструктивна или необструктивна форма. Митралната регургитация е показана и при ултразвук на сърцето.
• Електрокардиограма (ЕКГ): HCM често показва специални ритъмни нарушения като предсърдно мъждене или трайно увеличена сърдечна честота. Хипертрофията се проявява и на ЕКГ чрез типични назъбени форми. Лекарите може да видят блок от левия сноп.
• Изследване на сърдечен катетър: Може да се използва за оценка на коронарните артерии (коронарна ангиография) и вземане на тъканни проби от сърдечния мускул (биопсия на миокарда). Последващото изследване на тъканта под микроскоп позволява точна диагноза.

Хипертрофична кардиомиопатия е, когато стената на лявата камера е по-дебела от 15 милиметра (нормално: приблизително 6-12 мм) в една област. Въпреки това, ако пациентът е генетично предразположен, т.е.ако близък член на семейството вече е болен от HCM, или ако съответните генетични промени дори са открити при него (генетично изследване), тогава тази граница вече не е от значение.

Ако резултатите от ултразвуково изследване са неубедителни, друг вариант е ядрено -магнитен резонанс (ЯМР). Този преглед може да се използва за точна оценка на естеството на сърдечния мускул и например за идентифициране на възможна фиброза.

При много хипертрофични кардиомиопатии обструктивен компонент се забелязва само когато сърцето трябва да работи при стрес. Ето защо има специални тестове, с помощта на които човек може да създаде такава стресова ситуация и по този начин да разграничи обструктивните от необструктивните форми. Пример за това е ергометрията, при която пациентът се изследва, докато извършва физическа работа, например колоездене.

Хипертрофична кардиомиопатия: лечение

Няма лечение за хипертрофична кардиомиопатия. В много случаи обаче това са леки форми, които трябва да се наблюдават медицински, но първоначално не изискват допълнително лечение.

По принцип засегнатите трябва да се грижат за себе си физически и да не натоварват прекалено много сърцето. Ако се появят симптоми, които ограничават пациента в ежедневието, има различни възможности за терапия за облекчаване на симптомите.

Налични са лекарства като бета-блокери, някои блокери на калциевите канали и така наречените антиаритмици за лечение на сърдечни аритмии и симптоми на сърдечна недостатъчност. Образуването на кръвни съсиреци се предотвратява с разреждащи кръвта средства (антикоагуланти).

Могат да се използват и хирургични или интервенционни процедури. В случай на изразени сърдечни аритмии - и свързания с тях висок риск от внезапна сърдечна смърт - има възможност за използване на дефибрилатор (имплантиране на ICD). В полза на имплантирането говорят и други рискови фактори, като:

• Внезапна сърдечна смърт в семейството
• Чести припадъци
• Спад на кръвното налягане при натоварване
• Дебелина на стената на камерата над 30 милиметра

В случай на хипертрофична кардиомиопатия с тежко запушване на потока през удебелената сърдечна преграда, лекарите могат да отрежат част от нея (миектомия на Мороу). Човек също постига ефект, ако инжектира алкохол над коронарните съдове на сърдечната преграда. Това води до факта, че някои от удебелените мускулни клетки се превръщат в по -тънка съединителна тъкан.

Хипертрофична кардиомиопатия: протичане и прогноза на заболяването

Хипертрофичната кардиомиопатия има по -добра прогноза от много други форми на заболявания на сърдечния мускул. Той дори може да бъде напълно без симптоми, особено ако не пречи на потока на кръв през аортната клапа.

Възможни са обаче животозастрашаващи сърдечни аритмии. Неоткритият HCM е една от най -честите причини за внезапна сърдечна смърт. Без терапия около един процент от възрастните (предимно спортисти) и около шест процента от децата и юношите умират от нея всяка година.

Въпреки това, докато болестта се разпознае навреме и не е напреднала твърде далеч, много от симптомите и рисковете от хипертрофична кардиомиопатия могат да бъдат управлявани добре с правилното лечение.

Тагове:  пушене gpp наркотици