Синдром на Кавасаки

Фабиан Дюпон е писател на свободна практика в медицинския отдел Специалистът по хуманна медицина вече е работил за научна работа в Белгия, Испания, Руанда, САЩ, Великобритания, Южна Африка, Нова Зеландия и Швейцария. Фокусът на неговата докторска дисертация беше тропическата неврология, но специалният му интерес е международното обществено здраве и разбираемото предаване на медицински факти.

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Синдромът на Кавасаки е възпаление на кръвоносните съдове, което засяга най -вече деца на възраст между две и пет години. Ако не се лекува, коронарните артерии се увреждат сериозно в почти една трета от случаите, което може да доведе до инфаркт, кървене и в крайна сметка до смърт. Ако обаче разпознаете и лекувате синдрома на Кавасаки навреме, шансът за оцеляване е 99,5 процента. Прочетете всичко за симптомите и лечението на синдрома на Kawasaki тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. M30

Синдром на Кавасаки: описание

Синдромът на Кавасаки е остро възпалително заболяване на малките и средни кръвоносни съдове и може да засегне цялото тяло и всички органи. Ето защо болестта може да се скрие зад голямо разнообразие от симптоми.

Педиатрите считат синдрома на Kawasaki за ревматично заболяване в по -широк смисъл. По -точно, той принадлежи към групата на васкулитите (възпаление на кръвоносните съдове). Друго име за синдрома на Kawasaki е „синдромът на лигавиците на лигавиците“.

Синдромът на Kawasaki носи името си от японския Kawasaki, който за първи път определя болестта през 1967 г. Той описа случаи на деца, които имаха висока температура в продължение на няколко дни, която не можеше да бъде намалена, и които изглеждаха тежко болни.

В повечето случаи синдромът на Кавасаки се развива при малки деца. Не е известно точно защо възниква възпалението. Смята се, че това е свръхреакция на имунната система, която е била активирана в по -ранен момент от патогени. Със съдовото възпаление на синдрома на Кавасаки има възпалителна реакция без патогени, атакуващи съдовата стена. Това възпаление се проявява в различни части на тялото, но сърцето е особено изложено на риск.

Опасности от синдрома на Кавасаки

Възпалението на коронарните артерии може да увреди съдовата стена. Ако има кървене или запушване на кръвоносните съдове, сериозни последици за пациента са заплашени. Интензивното медицинско наблюдение е от съществено значение за ранно откриване на възможни усложнения. Дори години след заболяването все още е възможен инфаркт поради увреждането на коронарните артерии от синдрома на Кавасаки. Възрастните, страдащи от синдрома на Kawasaki като деца, все още могат да бъдат в смъртна опасност години след заболяването поради тежки сърдечни усложнения.

Синдром на Кавасаки: симптоми

Синдромът на Kawasaki може да се скрие зад голямо разнообразие от симптоми. Тъй като болестта по принцип може да засегне почти всеки орган. Независимо от това, има пет основни симптома, които са много типични и, когато се комбинират, винаги трябва да ви карат да мислите за синдрома на Кавасаки.

Във всички случаи има треска над 39 ° C за повече от пет дни. Особеното при тази треска е, че не може да се установи причина. Бактериите или вирусите често са причина за треска, но при синдрома на Кавасаки не може да се открие патоген. Антибиотичната терапия също не може да понижи температурата.
Устната лигавица, езикът и устните са яркочервени при 90 процента от болните. Лекарите наричат тези симптоми лакови устни и ягодов или малинов език.
В 80 процента от случаите има обрив по гърдите, стомаха и гърба. Това може да изглежда много различно и да напомня за скарлатина или морбили. Има и обрив по дланта на ръката и ходилата. След две до три седмици кожата на пръстите на ръцете и краката започва да се лющи. Пилингът на кожата е много късен стадий на синдрома на Кавасаки.
много често възниква двустранен конюнктивит (конюнктивит). И двете очи са червени, а в бялото на очите се виждат малки червени съдове. При синдрома на Кавасаки гнойът не се развива, тъй като няма възпалени бактерии. Следователно гнойният конюнктивит би говорил срещу синдрома на Кавасаки.
При около две трети от пациентите лимфните възли на шията са подути. Това често е признак, че в организма протича възпалителна реакция и имунната система се активира.

Можете бързо да видите от засегнатите деца, че те са сериозно болни. Те са отпуснати, неактивни и в лошо състояние. Синдромът на Kawasaki може да засегне всеки орган в тялото, което позволява на болестта да се скрие зад голямо разнообразие от симптоми. В допълнение към споменатите по -горе точки могат да се появят и болки в ставите, диария, повръщане, главоболие, болезнено уриниране или болка в гърдите.

Най -опасното усложнение е възпалението на сърдечните съдове. Ако сърдечният мускул е недостатъчно снабден с кислород или ако има инфаркт, могат да се появят типични симптоми като гръдна болка, излъчваща към ръката, стягане в гърдите и задух. Следователно във всеки случай е необходимо интензивно наблюдение на сърцето, за да се открият навреме сериозни усложнения.

Синдром на Кавасаки: причини и рискови фактори

Причините за синдрома на Кавасаки са до голяма степен необясними. Изследователите подозират, че това се дължи на свръхреакция на собствената защитна система на организма. Това предизвиква възпалителна реакция в кръвоносните съдове и уврежда съдовата стена. Генетичен компонент също трябва да играе роля. Някои експерти, от друга страна, допускат, че самите клетки на кръвоносните съдове прекалено реагират и възпалението се развива по този начин.

В Германия девет от 10 000 деца развиват синдром на Кавасаки всяка година. В Япония заболеваемостта е повече от 20 пъти по -висока. Причината за това не е известна. Четири от пет души с болестта са деца на възраст между две и пет години. Момчетата са по -склонни да имат синдром на Кавасаки, отколкото момичетата.

Освен известна генетична предразположеност, други рискови фактори не са известни. Възможният генетичен компонент е открит, тъй като братята и сестрите на пациенти със синдром на Kawasaki са по -склонни сами да развият синдром на Kawasaki.

Синдром на Кавасаки: Изследвания и диагностика

Диагнозата на синдрома на Kawasaki се поставя главно клинично. Няма специфични тестове за болестта. Лекарят трябва да мисли за синдрома на Кавасаки, ако има четири от петте симптома, описани по -подробно по -горе.

треска
кожен обрив
Зачервяване на устната лигавица
Конюнктивит
Подуване на лимфните възли

Ако се подозира синдром на Кавасаки, сърцето трябва да се изследва отблизо. Електрокардиограма (ЕКГ) и ултразвук на сърцето са особено необходими за откриване на възможно увреждане на сърдечния мускул на ранен етап. Ако детето има треска с продължителност няколко дни и лекарят не може да намери причина за повишаване на температурата, той винаги трябва да мисли за синдрома на Кавасаки.

Има и някои признаци в кръвта, които могат да помогнат на лекуващия лекар да постави диагноза. Така наречените стойности на възпаление (левкоцити, С-реактивен протеин и скоростта на утаяване) се увеличават и показват възпалителен процес. В кръвта не се откриват бактерии или вируси, в противен случай би имало повече съмнения за отравяне на кръвта (сепсис).

Ако се подозира синдром на Кавасаки, трябва да се изследват и другите органи. Ултразвуковата техника е особено полезна тук, тъй като може да се използва за изобразяване на всички органи на коремната кухина.

Синдром на Кавасаки: лечение

Лечението на синдрома на Kawasaki се е подобрило много през последните няколко години. Днес терапията с антитела (имуноглобулини) е стандартна. Това са изкуствено произведени протеини, които ограничават възпалителната реакция и могат да насочат имунната система обратно в редовни канали. С навременното приложение, съдовото увреждане на сърцето до голяма степен се избягва и поради това усложненията са много по -редки.

Като правило, ацетилсалициловата киселина (ASA) също се дава за понижаване на температурата и за инхибиране на съсирването на кръвта. Смята се, че това допълнително ще намали броя на инфарктите.

Ако детето не се чувства по-добре един или два дни след началото на терапията, в допълнение към имуноглобулините и ASA могат да се прилагат т. Нар. Стероиди. Стероиди като кортизон инхибират имунната система и по този начин спират възпалителните реакции в организма. В момента се провеждат проучвания в Съединените щати, за да научат повече за това кое лекарство работи най -добре кога. Ако е необходимо, стероидната терапия заедно с имуноглобулини има смисъл в началото на лечението.

Ако коронарните артерии вече са се спукали или запушили, може да се наложи възстановяване на кръвоснабдяването на сърцето с помощта на катетър или хирургично. Това обаче рядко се случва. За това са възможни имплантации на здрави съдови участъци или съдови протези, но и стентове. Това са малки, сплетени тръби, които поддържат засегнатата артерия отвътре.

Дори след остър, добре лекуван синдром на Kawasaki, сърцето трябва да бъде изследвано за увреждане. В някои случаи коагулацията на кръвта трябва да бъде инхибирана с помощта на ASA в продължение на няколко месеца, за да се избегнат късни усложнения за сърцето.

Синдром на Кавасаки: протичане на болестта и прогноза

Тъй като всички органи при синдрома на Kawasaki могат да бъдат засегнати от съдовото възпаление, ходът на заболяването може да се различава значително. В острата фаза може да възникне и възпаление на сърдечния мускул (миокардит), което може да увреди сърцето и сърдечния мускул в дългосрочен план. Инфарктите и издуването на съдовите стени (аневризми) обикновено се появяват няколко седмици след началото на треската най -рано.

Съществуват и нетипични курсове при синдрома на Кавасаки, при които диагнозата е трудна за поставяне поради липсата на характерни симптоми. Подозрението за синдрома на Кавасаки често възниква много късно.

Прогнозата на синдрома на Kawasaki се влияе положително, преди всичко, от започването на терапията възможно най -бързо. Колкото по-малки са щетите в съдовете, толкова по-малка е вероятността от дългосрочни последици от болестта. За да се оцени дългосрочното увреждане, човек търси нередности в коронарните артерии. Този преглед показва дали и къде могат да се развият аневризми в съдовата стена. Около половината от всички аневризми се решават сами. Други торбички продължават цял живот и представляват животозастрашаващ риск.Усложненията на синдрома на Kawasaki включват: