Васкулит
и Сабине Шрьор, медицински журналистФлориан Тифенбьок учи хуманна медицина в LMU Мюнхен. Той се присъедини към като студент през март 2014 г. и оттогава подкрепя редакционния екип с медицински статии. След като е получил медицински лиценз и практическа работа по вътрешни болести в Университетската болница Аугсбург, той е постоянен член на екипа на от декември 2019 г. и, наред с други неща, гарантира медицинското качество на инструментите
Още публикации от Florian TiefenböckСабине Шрьор е писател на свободна практика за медицинския екип на Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика тя е у дома си в голямо разнообразие от индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.
Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.
Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, при което имунната система атакува кръвоносните съдове. Възпалението може да засегне различни съдове (артерии, капиляри, вени) и да доведе до тежко увреждане на органите. Прави се разграничение между различните видове васкулит, в зависимост от това кои съдове са засегнати, какви тригери стоят зад тях и какви последствия са очевидни. Тук можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за видовете, симптомите, диагностиката и лечението на васкулит.
ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. L95M30I67I73M31M35D69
Кратък преглед
- Какво е васкулит? Възпалително заболяване на кръвоносните съдове, причинено от анормален имунен отговор.
- Причини: Причината за първичен васкулит е неизвестна (напр. Гигантски клетъчен артериит, синдром на Кавасаки, пурпура на Хенох-Шенлайн). Вторичният васкулит се причинява от други заболявания (като рак, вирусна инфекция) или лекарства.
- Симптоми: общи симптоми като лека температура, нощно изпотяване, нежелана загуба на тегло. Специфични симптоми в зависимост от формата на васкулит, например кървене в кожата, инфаркт на органи, задух, кашлица с кръв.
- Диагноза: Анамнеза, физикален преглед, лабораторни изследвания, тъканни проби, образни процедури като магнитно-резонансна томография (магнитно-резонансна томография, ЯМР), компютърна томография (КТ), рентген или ултразвук, евентуално допълнителни изследвания
- Лечение: в зависимост от формата на васкулит, например с лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори) и нестероидни противовъзпалителни средства. За вторичен васкулит: лекувайте основното заболяване.
Васкулит: описание
Васкулит (множествено число: васкулитиди) е възпаление на кръвоносните съдове. Това е много рядко заболяване, но може да се прояви в много различни форми. Всички форми на васкулит обаче имат едно общо нещо: Съдовото възпаление възниква, когато определени антитела атакуват съдовите стени. По този начин васкулитът е едно от автоимунните заболявания. Това са заболявания, при които имунната защита е насочена срещу собствените структури на тялото.
Васкулитът също е ревматично заболяване, тъй като често се свързва с болка в ставите или мускулите, а понякога и с подуване на ставите.
Възпалението може да стесни засегнатия съд или да го затвори напълно. Понякога се развиват издутини (аневризми), тъй като стените на съдовете са отслабени в резултат на възпалението. В зависимост от засегнатия съд някои тъкани или органи вече не могат да се снабдяват адекватно с кислород и хранителни вещества, което ограничава тяхната функция.
При някои видове васкулит могат да се образуват тъканни възли от различни клетки (като епителни клетки, гигантски клетки). Тези така наречени неинфекциозни грануломи могат да бъдат намерени например в един
- Полиангиит с грануломатоза
- Еозинофилна грануломатоза с полиангиит
- Гигантски клетъчен артериит
- Такаясу артериит
Нашата съдова система
Има различни видове съдове в тялото. Първо се прави разлика между артерии и вени:
- Артериите, наричани още артерии, отвеждат кръвта от сърцето.
- Вените насочват кръвта обратно към сърцето.
Така наречените капиляри (фиби кръвоносни съдове) образуват прехода между артериите и вените. Това са най -малките кръвоносни съдове в тялото. Те образуват съдова мрежа, чрез която се осъществява обменът на вещества в съответния орган: Клетките поемат хранителни вещества и кислород от кръвта в капилярите и им отделят отпадъчни продукти.
От сърцето до целевия орган артериите стават все по -малки. Обратно, вените от капилярната мрежа стават все по -големи по посока на сърцето.
С кръвоносните съдове, проникващи в цялото тяло, васкулитът може да се появи практически навсякъде.
Форми на васкулит
Като цяло се прави разлика между първичен и вторичен васкулит.
Първичен васкулит
Първичният васкулит е независимо заболяване без видима причина (идиопатичен васкулит). Обикновено засяга кръвоносни съдове с определен размер. В зависимост от това кои кръвоносни съдове са засегнати, се прави разлика между различните форми на първичен васкулит. Преди всичко те включват:
|
Засегнати съдове |
първични форми на васкулит |
Забележки |
|
Васкулит на големи съдове |
| |
|
Васкулит със средни съдове |
| |
|
Васкулит на малки съдове |
|
Свързани с ANCA (т.е., че в тези васкулити обикновено има специфични защитни сили, които могат да бъдат открити: анти-неутрофилните цитоплазмени антитела)
|
|
Не е свързан с ANCA |
Гигантски клетъчен артериит
Гигантски клетъчен артериит е най -често срещаният вид васкулит. Възпалението засяга големи кръвоносни съдове - в по -голямата част от случаите темпоралната артерия (arteria temporalis). В такива случаи се говори за темпорален артериит.
Можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за тази форма на васкулит в статията Temporal arteritis.
Синдром на Кавасаки
Тази рядка форма на васкулит обикновено засяга малки деца: средните съдове се възпаляват, като коронарните артерии. Това може да доведе до животозастрашаващи усложнения.
Прочетете повече за тази форма на първичен васкулит в статията Синдром на Кавасаки.
Грануломатоза с полиангиит
Това е хронично възпаление на много малки кръвоносни съдове, което е свързано с образуването на малки, възлови удебеления на кожата (грануломи). Старото име на болестта е болестта на Вегенер.
Можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за тази форма на васкулит в статията Грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер).
Анафилактоиден васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein)
Тази форма на първичен васкулит, която се среща особено при деца, е свързана с възпаление на малки кръвоносни съдове и капиляри. Това води до точковидни кръвоизливи в кожата и лигавиците (петехии).
Можете да научите повече за тази форма на васкулит в статията пурпура на Henoch-Schönlein.
Други първични васкулити
Извън категоризацията, както е показано в таблицата по -горе, има и други първични васкулити като:
- Облитериращ тромбангит (облитериращ опасгиит): засяга главно малки и средни съдове в краката. Получават го предимно млади мъже (<40 години), особено тежки пушачи.
- Болест на Бехчет: възпаление на артерии и вени от всякакъв размер по цялото тяло (системно). Той е един от "васкулитите с променлив размер на съда". Заболяването се среща главно в Турция и арабските страни. Обикновено се среща на възраст между 20 и 40 години. Мъжете са около три пъти по -склонни да бъдат засегнати от жените.
- церебрален васкулит: Наричан още първичен васкулит на ЦНС, засяга само съдовете в мозъка и гръбначния мозък.
- Синдром на хипокомплементемична уртикария васкулит: засяга кожата и се проявява чрез образуване на еритем или белези, които продължават повече от 24 часа. Друго име: уртикария васкулит.
Вторичен васкулит
Вторичният васкулит има известна причина. В допълнение към лекарствата, това могат да бъдат и други заболявания като друго ревматично заболяване, рак или хепатит.
Васкулит: симптоми
Симптомите на васкулит зависят от формата и степента на заболяването.
Общи симптоми
Васкулитът обикновено започва с неспецифични симптоми: много пациенти първоначално се чувстват изтощени и уморени. Освен това има лека треска, обикновено под 38,5 градуса по Целзий (субфебрилна температура). Някои пациенти съобщават за силно нощно изпотяване и нежелана загуба на тегло.
Нощното изпотяване, загубата на тегло и леко повишаване на температурата се обобщават под термина "В симптоми". Това е очевидно например при пациенти с рак и туберкулоза.
В допълнение към тези доста неясни симптоми на васкулит, могат да се появят и ревматични оплаквания: Някои пациенти се оплакват от болки в ставите, някои от които също са свързани с подуване. Други страдат от мускулна болка (миалгия) и съобщават за необичайно силна мускулна болка.
Ако съдовото възпаление продължава и засяга органите, се появяват по -сериозни симптоми. Те варират в зависимост от вида на васкулита.
Симптоми на васкулит с възпаление на малки съдове
Възможните симптоми на възпаление на малките кръвоносни съдове включват:
- Зачервяване на очите и зрителни смущения с възпаление на малки съдове в окото
- Увреждане на лигавицата в устата с образуване на болезнени афти (малки мехурчета) по ръба на езика или от вътрешната страна на устните с възпаление на малки съдове в областта на устата
- Повтарящ се синузит и запушен, от време на време кървящ нос с васкулит на малките съдове в областта на носа и синусите
- Фино кървене в кожата (петехии), петнисто зачервяване (пурпура) или синкаво, ретикуларно зачервяване (livedo reticularis) като симптоми на васкулит в кожата
- Затруднено дишане и кашляне на кръв, когато васкулитът с малки съдове уврежда белите дробове
Други възможни симптоми на васкулит включват - в зависимост от това коя част от тялото са възпалени малките съдове - например кървава диария или кървава урина, гръдна болка (ако са засегнати сърдечния мускул или перикард), изтръпване или необичайни усещания (парестезия).
Симптоми на васкулит с възпаление на съдове със среден размер
Ако васкулитът се появи в средни кръвоносни съдове, така че кръвоснабдяването на важни органи е прекъснато, могат да възникнат опасни инфаркти на органи, например:
- Сърдечен удар
- удар
- Чревен или бъбречен инфаркт
Симптоми на васкулит с възпаление на големи съдове
Когато васкулитът засяга големи артерии в главата, пациентите обикновено страдат от силно главоболие. Някои виждат внезапно по -лошо или дори напълно ослепяват.
Големите съдове на ръцете и краката също могат да се запушат поради васкулит, причинявайки силна болка.
Освен това се увеличава рискът от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), които се пренасят от кръвния поток и които могат да причинят съдово запушване другаде (емболия, например в белите дробове).
Симптоми на различни форми на васкулит
Такаясу артериит: симптоми
Тази форма на васкулит се характеризира с възпаление на главната артерия и нейните съдови клони. Началният стадий (пре-оклузивен етап, фаза без импулс) бавно започва с лека температура, умора, болки в ставите, главоболие и загуба на тегло.
По-късно (оклузивен стадий, етап без пулс) се развиват други симптоми на васкулит:
- Подкожната мастна тъкан може да се възпали, което води до чувствителни към натиск кожни бучки (еритема нодозум с паникулит).
- При някои хора ръцете болят и пръстите стават бледи и студени в пристъп (синдром на Рейно).
- Ако мозъчните съдове са възпалени, могат да възникнат зрителни нарушения, замаяност с припадък или инсулт.
- Васкулитът Takayasu близо до сърцето може да доведе до симптоми на коронарна болест на сърцето (CHD). Това включва например неприятно усещане за натиск в гърдите (ангина пекторис).
Васкулитът Takayasu се среща главно в азиатските страни, Африка и Южна Америка. Това е доста рядко срещано явление в Европа. Жените боледуват около девет пъти по -често от мъжете. Обикновено възрастта на началото е по -малко от 40 години.
Panarteritis nodosa: симптоми
Тази форма на съдово възпаление засяга мъжете около три пъти по -често от жените. Той може да увреди различни органи, поради което симптомите на васкулит могат да варират в широки граници.
В повечето случаи коронарните артерии са възпалени. Болните често изпитват натиск или болка в гърдите (ангина пекторис) и могат да получат инфаркт (дори по -млади пациенти). Други възможни симптоми са:
- Треска, нощно изпотяване, загуба на тегло
- Болки в ставите и мускулите
- болки в корема, подобни на спазми (колики), вероятно чревни инфаркти
- Болка в тестисите
- Инсулт (също при млади пациенти)
- Паразитни усещания, изтръпване (полиневропатия; мононеврит мултиплекс), епилептични припадъци, психози
- Съдови съдове (аневризми)
При много пациенти съдовото възпаление уврежда и бъбреците, но не и фините бъбречни корпускули (не гломерулонефрит).
Друг важен симптом на panarteritis nodosa е така наречената livedo racemosa. Настъпва светкавично, подобно на ивици или мрежесто синкаво-червено обезцветяване на кожата. Тези кожни промени продължават, така че те вече не регресират.
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит: симптоми
Тази форма на васкулит се нарича още алергичен грануломатозен ангиит (по-рано синдром на Churgh-Strauss). Той засяга предимно дихателните пътища, което обикновено предизвиква астматични пристъпи с остър задух. В кръвта могат да се открият бели кръвни клетки, които също са характерни за алергия.
Тази форма на васкулит засяга и сърцето в около половината от случаите. Тогава клетките на сърдечния мускул или коронарните артерии се възпаляват. Нервите също често се увреждат и се образуват повече кръвни съсиреци, които могат напълно да затворят възпалените съдове.
Микроскопичен панартерит (МРА): симптоми
Тази форма на васкулит засяга най -вече малките бъбречни съдове: развива се възпаление на бъбречните корпускули (гломерулонефрит), което води до повишаване на кръвното налягане (хипертония) и главоболие.
Ако малките съдове на кожата са засегнати от васкулита, под кожата се образуват малки възли и осезаеми кръвоизливи (осезаема пурпура), особено по краката.
Понякога този вид васкулит може също да възпали нервите, синусите или очите.
Основен криоглобулинемичен васкулит: симптоми
Кръвоизливи по ръцете и краката са типични за този вид васкулит. Освен това могат да възникнат тъканни дефекти (язви) и болки в ставите. В тежки случаи често се развива увреждане на бъбреците и нервите.
Кожен левкоцитокластичен ангиит (KLA): симптоми
При тази форма на васкулит, която засяга главно жените, симптомите се появяват по кожата, тъй като са възпалени малки кожни съдове: осезаеми, понякога болезнени кожни кръвоизливи са характерни. Рядко се образуват и кръвни мехури, бучки и язви, които не заздравяват. KLA васкулитът е най -често срещан по краката.
Болест на Бехчет: симптоми
Ако болестта на Бехчет засяга кожата и лигавиците, в устата се развиват болезнени язви (арални афти) и генитални язви (генитални афти). Понякога се образуват и чувствителни към натиска бучки (еритема нодозум).
Често са засегнати и очите. Тогава средната кожа на окото (увеит) много често се възпалява.
Освен това не е необичайно ставите да се възпалят (артрит).
Почти една трета от пациентите с васкулит на Behçet страдат от възпаление и тъканни дефекти (язви) в храносмилателния тракт.
При до 30 процента от засегнатите съдовете в централната нервна система (ЦНС) се възпаляват.
По принцип, колкото по -активно е възпалението, толкова по -висок е рискът от опасни кръвни съсиреци (тромбоемболия).
Церебрален васкулит: симптоми
Тази форма на васкулит се нарича още първичен или изолиран ангиит на централната нервна система (PACNS). Засегнатите често страдат от постоянни, тъпи главоболия, леко замаяност и лоша концентрация или проблеми с паметта. Появяват се и психологически симптоми като промени в личността.
Церебрален васкулит може да означава, че регионите в мозъка вече не се снабдяват с достатъчно кръв, така че може да настъпи инсулт (исхемичен инсулт). Понякога това може да бъде причинено и от съдово кървене (хеморагичен инсулт).
Епилептичните припадъци също са възможен симптом на васкулит на ЦНС.
Облитериращ тромбангиит: симптоми
По време на почивка засегнатите често изпитват усещане за студ в краката си, придружено от болка. Тъй като възпалените съдове са близо до повърхността на кожата, те са видими и осезаеми като пурпурни, топли, нежни линии.
Кожата може да има синкаво оцветяване, тъй като е по -слабо снабдена с кръв. При по -нататъшното протичане на васкулита тъканта умира, особено на върховете на пръстите на краката - черни кожни дефекти стават видими. Освен това растежът на ноктите може да бъде нарушен.
Васкулит: произход и спусък
Васкулитът възниква, когато имунната система на организма атакува съдовете или стените им, причинявайки тяхното възпаление. С някои васкулитиди някои протеини на имунната система, така наречените автоантитела, са насочени срещу собствените съдови структури на организма. Това възпаление на кръвоносните съдове се нарича пауци-имунни форми на васкулит.
От друга страна, има имунен васкулит, причинен от т. Нар. Имунни комплекси (комплекси антиген-антитяло или антитело-антитяло). Антителата се прикрепят към определени части от чужди вещества (например вируси, лекарства) и се отлагат като комплекс в стените на съдовете, което може да доведе до тяхното възпаление. Възпалението може да възникне директно на мястото на образуване на комплекс (имунни комплекси in situ). Имунните комплекси също могат да бъдат транспортирани по кръвообращението до други части на тялото и да причинят там васкулит.
В този контекст играят роля специални протеини, които обикновено се активират от имунни комплекси. По -точно, те са специфични гликопротеини, наречени фактори на комплемента. Те могат да унищожат клетките и да причинят възпаление като васкулит.
Възможни причини за първичен васкулит
Първичният (идиопатичен) васкулит се проявява като независимо заболяване без видима причина. Въпреки това се подозира, че някои видове васкулит имат определени тригери.
|
Първичен васкулит |
болест |
Възможен спусък |
|
Васкулит на малки съдове |
Полиангиит с грануломатоза |
неизвестна, отчасти бактерията Staphylococcus aureus |
|
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит |
неизвестно, съмнително лекарство за астма монтелукаст | |
|
Микроскопичен панартерит |
неизвестен | |
|
Анафилактоиден васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein) |
предишна инфекция на дихателните пътища | |
|
Васкулит с есенциална криоглобулинемия |
Може да възникне като първичен васкулит (без видима причина) или като вторичен васкулит (например в резултат на хепатит С или злокачествени заболявания в лимфната система). | |
|
Кожен левкоцитокластичен ангиит |
неизвестен | |
|
Васкулит със средни съдове |
Panarteritis nodosa |
неизвестно, връзка с хепатит В |
|
Синдром на Кавасаки |
неизвестен | |
|
Васкулит на големи съдове |
Гигантски клетъчен артериит |
неизвестна, вероятно генетична предразположеност и външно задействане от инфекции |
|
Такаясу артериит |
неизвестен |
Възможни причини за вторичен васкулит
Тези форми на съдово възпаление възникват в резултат на употреба на наркотици, инфекция или други заболявания.
|
Тригер на вторичен васкулит |
Примери |
|
злокачествени израстъци |
Лимфом, рак на гърдата, рак на кръвта (левкемия) |
|
Ревматични заболявания |
Ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, лупус еритематозус |
|
бактериални инфекции |
Стафилококи, стрептококи, Neisseria, Escherichia coli, микоплазма |
|
вирусни инфекции |
Вирус на хепатит В, херпесен вирус, грипен вирус, вирус на цитомегалия |
|
Гъбични инфекции |
Candida albicans |
|
Протозои (единична клетка, "примитивна") |
Трипанозоми, Plasmodium malariae |
|
Инфекции с червеи |
Хелминти |
|
Лекарства |
ASA, алопуринол, тиазиди, сулфонамиди, злато, НСПВС, фенотиазини, пиразолони, кетоконазол, тетрациклини, пеницилини, пропилтиоурацил |
|
Хранителни добавки) |
рядко, например оцветител за храна тартразин (Е 102) |
Васкулит: прегледи и диагностика
Специалистът, отговарящ за съдовите заболявания, е основно интернист. Ако кожата е засегната от васкулит, дерматолог може да бъде правилният човек, с когото да говорите. В допълнение, вакулитът може да бъде диагностициран и лекуван в специална клиника.
Понякога пациентът трябва да посети различни лекари, за да изключи отделните заболявания и да може да потвърди васкулита. Те включват преди всичко ревматолози, дерматолози, невролози, стомашно -чревни специалисти (гастроентеролози) и офталмолози.
анамнез
Ако се подозира васкулит, лекарят първо ще говори с вас подробно, за да вземе Вашата медицинска история (анамнеза). Възможните въпроси са:
- Какви оплаквания имате?
- Чувствате ли се изтощен и уморен?
- Отслабнахте ли напоследък?
- Изпотявате ли се обилно през нощта?
- Повишена ли е температурата ви?
- Забелязали ли сте промени в кожата (напр. Точково зачервяване)?
- Усещате ли болка? Ако е така, къде и как бихте описали тази болка (пулсираща, пробождаща и т.н.)?
- Имате ли или наскоро сте имали грипоподобна инфекция? Трябва ли все още да кашляте, вероятно и кръв?
- Страдате ли от основни заболявания, като ревматизъм?
- Известно ли е, че имате инфекции (например с вируси на хепатит)?
- Какви лекарства приемате?
Физическо изследване
Следва физически преглед. В зависимост от симптомите, лекарят например ще изслуша или почувства сърцето, белите дробове и корема. Той също така ще измерва кръвното налягане на двете ръце и пулса на различни части на тялото. Той също така проверява кожата за промени като необичайно зачервяване.
Ухото, носът и гърлото също се изследват, за да се изключи възпаление. Ако пациент страда от замаяност, припадъци или необичайни усещания по кожата, могат да се използват различни тестове за проверка на неврологичния статус.
В зависимост от това кои области на тялото са особено засегнати, може да се подозира определена форма на васкулит. За да потвърди или изключи други възможни причини за симптомите (като вирусни или бактериални инфекции), лекарят ще извърши допълнителни тестове и прегледи.
Лабораторни изследвания
Васкулитът често променя нивата на кръвта и урината. Следователно пробите от кръв и урина се изследват в лабораторията за определени параметри, характерни за васкулита. В случай на васкулит, например, стойностите на възпалението (CRP, скорост на утаяване, левкоцити) често се повишават. Характерните протеини на имунната система, автоантитела или имунни комплекси са от особено значение.
|
болест |
Важни лабораторни находки |
|
Полиангиит с грануломатоза |
|
|
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит |
|
|
Микроскопичен панартерит |
|
|
Анафилактоиден васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein) |
|
|
Васкулит с есенциална криоглобулинемия |
|
|
Кожен левкоцитокластичен ангиит |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Синдром на Кавасаки |
|
|
Гигантски клетъчен артериит |
|
|
Такаясу артериит |
|
Изследване на тъкани
За да потвърди диагнозата на специфичен васкулит, лекарят често взема тъканна проба (биопсия) от засегнатата област на тялото:
- Проби от кожата, лигавицата или бъбреците се вземат под местна упойка. Процедурата обикновено отнема 15 до 30 минути.
- Белодробната тъкан обикновено се получава чрез лунгоскопия (бронхоскопия).
- Ако се подозира гигантски клетъчен васкулит на темпоралната артерия, лекарят премахва парче от този съд, което е с дължина най -малко 20 милиметра.
Тъканните проби се изследват фино (хистологично) в лабораторията. При васкулит например се откриват защитни клетки (като еозинофили или неутрофили, антитела и имунни комплекси), грануломи и други малки промени.
Образи
Образните тестове помагат да се изключат други причини за възникващите симптоми, като рак, кървене или съдови промени. Например, се използват магнитно -резонансна томография (MRT) или компютърна томография (CT) - често в комбинация с контрастни вещества, за да могат по -добре да се визуализират съдовете (ангиография). Друг метод за изобразяване е позитронно -емисионна томография (PET).
Рентгеновите изследвания също могат да бъдат полезни при определени обстоятелства - например да направят видими кръгли сенки в белодробната тъкан видими при грануломатозата на Вегенер (грануломатоза с полиангиит).
Друг образен преглед е ултразвук (сонография), наречен ехокардиография на сърцето. Това може да се използва например за проверка на кръвния поток (цветна дуплексна сонография) и съдови стеснения или изпъкналости. Ултразвукът е подходящ и за съвместни изследвания.
По -нататъшни разследвания
По-специално, ако има съмнение за бехчетов васкулит, лекарят провежда така наречения тест за патергия. За да направи това, той инжектира малко количество физиологичен разтвор в кожата на предмишницата на пациента. При болни хора се наблюдава прекомерна кожна реакция в рамките на 48 часа (ясно зачервяване, образуване на видим и осезаем възел, понякога също напълнени с гной мехури). Подобна реакция може да се наблюдава при левкоцитокластичен васкулит и грануломатоза с полиангиит.
Ако пациентът прояви симптоми на васкулит в мозъка или гръбначния мозък, лекарят взема проба от нервната течност (течност), за да я анализира по -точно в лабораторията (диагностика на течности).
Критерии за диагностициране на васкулит
Някои възпаления на кръвоносните съдове могат да бъдат диагностицирани само ако са (частично) изпълнени определени условия. Американският колеж по ревматология (ACR, по -рано ARA) разработи тези критерии. Има следните заболявания на васкулит:
- Полиангиит с грануломатоза
- Еозинофилна грануломатоза с полиангиит
- Panarteritis nodosa
- Гигантски клетъчен артериит
- Такаясу артериит
Васкулит: лечение
Няма лек за васкулит. Лекарствата обаче могат да облекчат симптомите и да подобрят качеството на живот. За тази цел се използват активни съставки, които потискат или влияят на имунната система (имуносупресори или имуномодулатори). Кои вещества предписва лекарят зависи от формата на васкулит и неговата тежест.
Освен това в определени случаи може да са необходими хирургични интервенции на съдове (например в случай на артериит на Takayasu).
При лечението на вторично съдово възпаление се лекува основното основно заболяване. Някои тригери се елиминират и трябва да се избягват след това (като някои лекарства или хранителни добавки).
Антихистамините и нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) помагат срещу общите симптоми на васкулит като болка или прекомерни възпалителни реакции.
Лечение на васкулит на малки съдове
Грануломатозата при пациенти с полиангиит получава имуносупресори като кортизонови препарати (глюкокортикостероиди / стероиди като преднизолон), например в зависимост от стадия на заболяването. Допълнително или алтернативно, например, може да се предпише метотрексат или циклофосфамид. И двете активни съставки се използват като цитостатици (инхибитори на клетъчното делене) и имуносупресори. Понякога се използват и антитела (имуноглобулини) като ритуксимаб или инфликсимаб.
За анафилактоиден васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein) лекарите предписват кортизон, особено стероиди за тежко засягане на кожата. Като алтернатива се използват имуносупресори (азатиоприн или циклофосфамид) или имуноглобулини. Ако бъбреците са повредени, лекарите използват и АСЕ инхибитори (или блокери на ангиотензия II). Те имат антихипертензивен ефект.
Лекарите лекуват основната криоглобулинемия с метотрексат, а в напреднал стадий - с циклофосфамид и стероиди. Лечението на имуносупресивен васкулит се препоръчва и при кожен левкоцитокластичен ангиит.
В настоящо проучване, анти-интерлевкин-5 терапията с антитяло меполизомаб при еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) показа обещаващи резултати.
Лечение на среден васкулит на съдовете
Panarteritis nodosa се лекува предимно с метотрексат. Ако болестта прогресира, лекарите предписват комбинация от циклофосфамидни и кортизонови препарати. В случай на допълнителна инфекция с хепатит В се провежда ниска доза стероидна терапия в комбинация с антивирусни средства (интерферон-алфа, видарабин, ламивудин, фамцикловир),
При синдрома на Kawasaki високи дози имуноглобулини (антитела) се прилагат през вената. В допълнение, това е единствената клинична картина, при която децата могат и трябва да приемат ацетилсалицилова киселина (ASA) (не се препоръчва при други заболявания, тъй като в противен случай животозастрашаващият синдром на Reye може да се развие в редки случаи). Кортизоновите препарати, от друга страна, влошават този васкулит, поради което не се използват.
Лечение на васкулит на големи съдове
Добавките на кортизон са лекарството на избор за гигантски клетъчен артериит. Антитялото тоцилизумаб (TOC) за лечение на тази форма на васкулит също е одобрено в Германия от септември 2017 г. Активната съставка се прилага подкожно, т.е. инжектира се под кожата. Едно проучване показа, че седмичното подкожно приложение на TOC може да намали необходимата доза кортикостероиди и продължителността на лечението при гигантски клетъчен артериит.
Артерититът на Такаясу също се лекува имуносупресивно. Обикновено се използват кортизонови препарати или метотрексат. Тъй като големите артерии са засегнати от тази форма на васкулит, лекарите също предписват ASA, за да предотвратят образуването на опасни кръвни съсиреци.
Може да са необходими съдови интервенции, особено при артерит на Takayasu, но също и при други форми на васкулит, през които достъпните артерии се свиват. Например, хирургът може да използва „съдови опори“ (стентове), за да поддържа съда отворен и проходим. Използването на протеза за съдова стена може да бъде полезно и в случай на опасна съдова торбичка (аневризма).
Лечение на други форми на васкулит
Болестта на Бехчет се лекува главно с глюкокортикостероиди, обикновено комбинирани с азатиоприн или циклоспорин А (и двата имуносупресора). Алтернативно, лекарите използват лекарството за подагра колхицин. Имуносупресивният агент талидомид се използва също и при васкулитната терапия на Behçet. Лекарите също предписват интерферони (IFN2alpha), особено ако са засегнати очите. В тежки случаи се използват така наречените блокери на TNF-алфа или циклофосфамид.
Лекарите предписват и кортизонови препарати за облитериращ опасност. Освен това понякога се предписват вазодилататорни вещества като простагландини - въпреки техните опасни ефекти. Най -важната основна мярка за този васкулит обаче е да се въздържате от никотин.
Церебралният васкулит се лекува с комбинация от кортизонови добавки и циклофосфамид - но само за три до шест месеца поради риска от тежки странични ефекти. След това терапията с васкулит продължава с имуносупресивни лекарства азатиоприн и метотрексат.
Сериозните усложнения от васкулит като инсулт, инфаркт, бъбречна недостатъчност, разкъсване на аневризма или други увреждания на органите също трябва да бъдат лекувани по подходящ начин.
Васкулит: протичане и прогноза на заболяването
Протичането на васкулита може да бъде много различно, особено в зависимост от вида на съдовото възпаление. Въпреки че излекуването обикновено не е възможно, симптомите могат да бъдат облекчени с правилната терапия. Също така е важно терапията да започне възможно най -рано. Това увеличава продължителността на живота на пациентите с васкулит.
В допълнение към медикаментозното лечение, експертите препоръчват пациенти с васкулит.
- да спортува редовно,
- да се обърне внимание на здравословното хранене (висококачествени растителни масла, малко месо, храни, богати на протеини, адаптирани към бъбречната функция) и
- да се въздържат от никотин.
Обменът на идеи с други засегнати хора (например в групи за самопомощ или онлайн във форум за вакулит) също може да помогне за по-добро справяне с последиците от васкулита.
Обща прогноза за различни форми на васкулит
|
болест |
прогноза |
|
Полиангиит с грануломатоза |
|
|
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит |
|
|
Микроскопичен панартерит |
|
|
Анафилактоиден васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein) |
|
|
Васкулит с есенциална криоглобулинемия |
|
|
Кожен левкоцитокластичен ангиит |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Синдром на Кавасаки |
|
|
Гигантски клетъчен артериит |
|
|
Такаясу артериит |
|
|
Болест на Бехчет |
|
|
Церебрален васкулит (PACNS) |
|
|
Облитиращ тромбангит |
|
По принцип пациентите с васкулит трябва да имат предвид следното:
- Съдовото възпаление може да се върне по всяко време и да причини дискомфорт. Това подновяване често се предвещава от общи грипоподобни симптоми.
- Класическите инфекции като настинка могат да съживят болестта.
И в двата случая трябва да посетите лекар възможно най -скоро, за да облекчите симптомите навреме и да противодействате на влошаването на васкулита.
Тагове: палиативна медицина менопауза подхранване
