Миастения гравис

Софи Мацик е писател на свободна практика за медицинския екип на

Повече за експертите на Цялото съдържание на се проверява от медицински журналисти.

Миастения гравис е нервно заболяване, при което се нарушава предаването на сигнали между нервната система и мускулите. Причините засега са неясни. Миастения гравис се проявява с мускулна слабост, която може да бъде малко по -различна за всеки засегнат човек. Възможна е симптоматична терапия, но болестта не се лекува. Прочетете всичко, което трябва да знаете за миастения гравис тук.

ICD кодове за това заболяване: ICD кодовете са международно признати кодове за медицински диагнози. Те могат да бъдат намерени например в писма на лекар или в удостоверения за неработоспособност. G70

Миастения гравис: описание

Миастения гравис е неврологично заболяване, което се характеризира с мускулна слабост или отказ на отделни мускули. Предаването на сигнали между нервната система и мускулите е нарушено. Миастения гравис води до симптоми, които не са постоянно изразени, при които отделните мускули или мускулни групи се отслабват последователно или вече не могат да се движат (особено в лицето). Слабостта може да се появи спонтанно или да се увеличи бавно през деня. Все още не е ясно как се нарушава предаването на сигнала.

Миастения гравис е сравнително рядко състояние. Средно около 100 до 200 на милион души го получават. Като цяло миастения гравис може да се появи на всяка възраст. Особено често обаче са засегнати 20-30 -годишните и 60-80 -годишните. Жените получават миастения гравис малко по -често от мъжете. Броят на регистрираните заболявания се е увеличил значително през последните години. Според учените това увеличение не се дължи на увеличаване на реалните случаи на заболяването, а по -скоро на по -голямото осъзнаване на миастения гравис.

След като болестта се развие, тя продължава цял живот, като засегнатите са засегнати от мускулната слабост понякога повече, а понякога по -малко. Терапията и прогнозата зависят от етапа, на който е разпозната болестта. Миастения гравис не се лекува, само симптомите могат да бъдат облекчени с лекарства.

Между другото, кучетата също могат да получат миастения гравис.

Миастения гравис: симптоми

Симптомите, които възникват при миастения гравис, са много и варират от пациент на пациент. По принцип различни мускули и мускулни групи на скелета (набраздени мускули) са нарушени от мускулната слабост, при която движенията могат да се извършват с по -малка сила или с по -малка точност. Сърдечният мускул и мускулите на вътрешните органи не са засегнати от миастения гравис, тъй като принадлежат към различен тип мускули (гладки мускули) и се снабдяват със сигнали по различен начин.

По принцип миастенията гравис може да се разпространи до всички скелетни мускули. В началото на заболяването обикновено се засягат само по -малки мускули. Симптомите често са по -слаби сутрин и след почивка, но обикновено се влошават вечер и след физическо натоварване.

При около половината от всички засегнати първите симптоми стават забележими по лицето, особено в очите. Засегнатите често страдат от т. Нар. Изглед към спалнята, при който горният клепач на окото виси надолу и вече не може да се повдига с желание (птоза). Хората често съобщават за двойно виждане или невъзможност да затворят напълно очите си. Също така в началната фаза мускулите на лицето често са засегнати от мускулната слабост. Пациентите имат затруднения при правилно затваряне на устата, смях, дъвчене или говорене. Мускулите на врата също често са компрометирани, което затруднява пациентите да държат главите си изправени.

Ако мускулната слабост се разпространи към дъвченето и мускулите на гърлото, първо възникват проблеми с храненето и преглъщането. Той става опасен при тежка парализа, тъй като тогава е невъзможно да се погълне собствената слюнка. В напреднал стадий невъзможността за преглъщане може да стигне толкова далеч, че засегнатите трябва да се хранят изкуствено и слюнката да се изсмуква редовно.

Ако крайниците са засегнати от миастения гравис, симптомите в ръцете често са по -тежки, отколкото в краката.

Миастения гравис: усложнения

Миастения гравис става животозастрашаваща, когато дихателните мускули са увредени. Механична вентилация е необходима в случай на тежко заболяване. Нарушенията при преглъщане също могат да доведат до усложнения, например ако нещо погълнато попадне в белите дробове вместо в хранопровода. В резултат на това често се появява пневмония (аспирационна пневмония).

За да влошат нещата, особено при възрастните хора, симптомите на миастения гравис често се тълкуват погрешно или не се вземат предвид правилно. В много случаи това означава, че лечението започва твърде късно или изобщо не, което означава, че симптомите продължават да се влошават.

Миастенична криза

Медицинските специалисти описват внезапно влошаване на състоянието на пациентите с миастения гравис с тежки нарушения на преглъщането и проблеми с дишането като миастенична криза. Засегнатите трябва да бъдат лекувани като болнични; дори при лечение в интензивно отделение, рискът от смърт от миастенична криза все още е пет процента. Причините за миастенична криза са инфекции, грешки при приемане на лекарства (напр. Твърде ниска доза) и прекратяване на терапията твърде рано.

Миастения гравис: причини и рискови фактори

Към днешна дата причините за миастения гравис все още не са напълно изяснени. Известно е, че миастенията гравис е едно от автоимунните заболявания. Това означава, че имунната система образува защитни вещества (антитела) срещу собствените структури на тялото, които ги разрушават. При миастения гравис се образуват антитела, които разрушават докинг точките (рецепторите) за определени невротрансмитери, като по този начин възпрепятстват предаването на сигнали в тялото.

За да се предаде сигнал от мозъка към мускулите, сигналът се прекодира в края на нерв, т.е.електрическият сигнал в нерва сега се превръща в химически сигнал, който възбужда мускулите. За тази цел се освобождават пратеници (предаватели). Те се свързват със специфични места за скачване (рецептори) на мускулните клетки. По този начин мускулът се възбужда, свива и по този начин дава възможност за определено движение. За едно движение голям брой такива сигнали се комбинират помежду си и се сливат в едно насочено движение.

При миастения гравис рецепторите на мускулните клетки са частично или напълно блокирани или дори унищожени. В резултат на това мускулът получава по -малко сигнали или изобщо няма сигнали от мозъка. Ако има по -малко сигнали, се намаляват само прецизността и силата на движенията. Ако няма повече сигнали, мускулът е парализиран. Тази тежка форма на миастения гравис е много рядка.

Ролята на тимуса

Учените подозират връзка между миастения гравис и патологични промени в тимуса. Тимусът е орган, в който в детството се образуват различни клетки на имунната система (също и антитела). Около 10 % от всички пациенти с миастения гравис имат тумор в тимуса (тимома), а около 70 % от всички пациенти имат повишена активност в тимуса (тимит).

Външните фактори влияят върху симптомите

Предполага се, че колебанията в тежестта на симптомите са причинени от външни фактори като влияния на околната среда, възпаление, емоционален и психологически стрес и други съществуващи заболявания. Тази връзка обаче не е окончателно изяснена.

Миастения гравис: прегледи и диагностика

За да се изключат други заболявания и да се направи възможно най -ясна диагноза, се използват различни методи за изследване, ако се подозира миастения гравис.

Лекарят подозира миастения гравис въз основа на клиничната картина по време на физикалния преглед и записа на медицинската история (анамнеза). Типични въпроси от анамнезата могат да бъдат:

• Къде точно усещате мускулната слабост?
• От колко време усещате тези симптоми?
• Кога се появяват тези пристъпи на слабост, сутрин или вечер или след като сте се упражнили?
• Имате ли и проблеми с дъвченето, преглъщането или говоренето?

Простите тестове могат да потвърдят съмненията за миастения гравис, но не дават точна диагноза.

Така нареченият тест на Симпсън се провежда много често. Засегнатите трябва да вдигнат поглед колкото е възможно по -дълго и да отворят широко клепачите си. По правило клепачите бързо се уморяват, в зависимост от стадия на заболяването, отварянето на клепачите вече не е възможно. След прилагане на определено лекарство (Tensilon) тези симптоми изчезват временно.

Друг метод за изпитване на съмнение за миастения гравис е електрическата стимулация на отделните нерви. Отговорът на мускулите се записва като електрокардиограма (ЕКГ). При пациенти с миастения гравис може да се наблюдава характерен спад, т. Нар. Намаление в машинно генерираните криви, които освен всичко друго показват мускулна активност.

В допълнение към неврологичния преглед, лабораторният анализ е полезен и при съмнение за миастения гравис. Антителата, специфични за заболяването, могат да бъдат открити в кръвна проба (антитела с ацетилхолинов рецептор или антитела срещу MuSK). Тъй като кръвен тест не винаги е надежден, се извършва и лабораторен тест на мускулна тъкан.

В допълнение, функцията на дъвчещите и мускулите на гърлото може да бъде оценена от опитни логопеди и степента на миастения гравис може да бъде оценена по -добре.

За да се определи причината за миастения гравис или да се изследва по -точно, в много случаи се извършва компютърна томография (КТ), при която тимусът се изследва по -отблизо. На СТ изображения може да се види както свръхпродуктивен тимус, така и тумор в тимуса.

Миастения гравис: лечение

Терапията с миастения гравис е чисто симптоматична, тоест облекчава симптомите, но не може да спре хода на заболяването. Излекуването не е възможно.

Миастения гравис: лекарствена терапия

Симптомите на миастения гравис могат да бъдат лекувани с медикаменти. В повечето случаи лекарството ще трябва да се използва за цял живот. Има три различни възможности за терапия, от които да избирате, които се използват в зависимост от стадия на миастения гравис:

1. Инхибитори на ацетилхолинестеразата:

Инхибиторите на ацетилхолинестеразата подобряват предаването на сигнала. Това обикновено облекчава слабостта на мускулите. Често се съобщава, че мускулите на крайниците реагират по -добре на тази терапия, отколкото мускулите на лицето. Използва се предимно активната съставка пиридостигмин бромид, която може да се приема перорално. В тежки случаи или ако е доказана непоносимост, се използват неостигмин или пиридостигмин, всеки от които се прилага директно във вената (интравенозно, интравенозно).

2. Имуносупресивно лечение:

Глюкокортикоидите или азатиоприн отслабват антителата, специфични за миастения гравис и по този начин намаляват симптомите.

3. Плазмафереза ​​или прилагане на високи дози имуноглобулин:

Тази опция за терапия се използва само в случай на тежки курсове или ако дишането и мускулите на гърлото са нарушени.

Миастения гравис: допълнителни терапевтични мерки

Специална терапия при преглъщане може да се проведе с обучен логопед. В случай на умерено протичане на миастения гравис, пациентите трябва като предпазна мярка да консумират само течна храна, която не може да се поглъща толкова лесно. В тежки случаи може да се наложи изкуствено хранене чрез стомашна сонда, както и механична вентилация и редовно изсмукване на слюнката.

Двойните изображения могат да бъдат добре балансирани с индивидуално приспособено призматично стъкло.

При пациенти на възраст между 15 и 50 години се препоръчва отстраняване на тимуса възможно най -рано след поставянето на диагнозата. При деца до 15 -годишна възраст тимусът трябва да се отстранява само ако лекарствената терапия не се подобри, тъй като тимусът все още изпълнява важни функции в детството.

Миастения гравис: протичане и прогноза на заболяването

Не е възможно да се даде обща прогноза, тъй като всеки човек, засегнат от миастения гравис, показва симптоми в различна степен, на различни места и в различни курсове.

По -голямата част от пациентите, които са диагностицирани и лекувани от миастения гравис, реагират добре на терапията. Симптомите се облекчават и в повечето случаи нормалният живот може да бъде възобновен само с малки ограничения. Симптомите на миастения гравис също никога не са непрекъснати, така че засегнатите не изпитват никакво увреждане в някои дни и са обект на много строги ограничения за други.

Ако не се лекува, симптомите на миастения гравис ще продължат да се развиват и могат да възникнат сериозни усложнения. В крайни случаи, когато дихателните мускули се провалят, това може да бъде фатално. В други случаи е необходима доживотна механична вентилация. Тъй като в днешно време се обръща повече внимание на миастения гравис и симптомите често се разпознават рано, такива тежки течения стават по -рядко срещани.

Тагове:  терапии отровни растения от поганка симптоми